小儿癫痫的诊断与治疗

1、小儿癫痫的诊断与治疗1 “癫痫是一种慢性脑疾患，由各种病因引起。其特点为由于大脑神经元过度发放引起的反复发作。” 癫痫的基本特点：发作性和反复性。 发作的特点：刻板性和自限性11.是不是癫痫2.是哪种发作类型或癫痫综合征3.病因或病理变化是什麽4.是否有特殊的诱发因素。5.生活质量评估1 癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图 癫痫诊断要靠“他”（HE） “地形” “血流”全白搭 CT、 核磁 找病因 确诊不能依靠它 H：History E：EEG1 询问病史时注意事项l请目睹者描述l辨别真伪、有无夸大l客观描述，不要轻信家长的“术语”l必要时示范发作情况l要耐心l不要暗示 1发作开始发作中间发作结

2、束11.先兆 A Aura2.起始部位 B Beginning position3.意识有无丧失 C Consciousness1l是意识丧失前临床表现的一部分l发作后可以回忆的一部分l“先兆”本身也是发作l有先兆属局灶性发作（或泛化）1l形式 l持续时间l次数1l药名l药量l用药时间l用药与疗效的关系1l全面性l局灶性1全身发作 GTCS部分性发作中国六城市89.681.07.629个省区79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亚58.054.131.9美国402357英国393552 意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作11.失神发作 （1）

3、典型失神 （2）非典型失神2.肌阵挛发作3.阵挛发作4.强直性发作5.强直阵挛发作6.失张力发作7.痉挛发作1一.单纯部分性发作（无意识障碍） 1.运动症状 2.感觉症状 3.自主神经症状 4.精神症状二.复杂部分性发作（有意识障碍）三.部分性发作泛化为全身性发作1 全面性 局灶性发作时意识 丧失 不丧失肢体抽动大致对称明显不对称EEG左右半球同时放电 局部放电1l发作间期阳性率40%50%l睡眠EEG 60%70%l24小时EEG 80%90%l正常人群EEG异常率0.3%3%1 实验室检查及影象学检查为寻找癫痫病因，不能据此肯定或否定癫痫的诊断。1l头面部l皮肤11111111111111

4、11111111111111111 1v按发作类型选药v掌握正确开始治疗的时间v尽量单药治疗v合理联合用药v药物剂量个体化v长期规律服药1 1推荐分级证据强度 证据类型 A ab随机对照研究的荟萃（Meta）分析至少一个前瞻性随机对照研究 B a b 至少一个非随机对照研究至少一个设计合理的准实验性研究至少一个设计合理的非实验性研究 （对比研究、队列研究、病例对照研 究） C 专家委员会报告，机械观点/或临床经验1发作类型传统药新药局灶/继发全身性的发作卡马西平（a ）、丙戊酸（a ）、苯妥英钠（a ）妥泰（b）全面性发作丙戊酸（）、卡马西平（ ）妥泰（）、拉莫三嗪（）失神乙琥胺（国内无）、丙

5、戊酸（b）妥泰（）、拉莫三嗪（）青少年肌阵挛丙戊酸（）妥泰（）、拉莫三嗪（）LGS 安定类（）、丙戊酸（）、氨基乙酸（）、唑尼沙胺（）、苯巴比妥（）妥泰（b）、菲氨（b）、拉莫三嗪（b）婴儿痉挛ACTH（b）、丙戊酸（b）、氨基乙酸（b）妥泰（）、拉莫三嗪（）、唑尼沙胺（）、安定类（）、VITB6（）1药物 可能导致恶化的发作类型 结果 （综合征）卡马西平 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 进行性肌阵挛癫痫 同上 中央颞区棘波的小儿良性癫痫* 同上 West Syn. 同上 苯妥英 失神发作 发作增多 进行性肌阵挛癫痫 同上1 药物 可能导致恶化的发作类型 结果 （综合征） 苯巴比妥 失神

6、发作 发作增多（大剂量）苯氮卓类药物 LGS 强直发作增多喜保宁 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 某些局灶性发作 同上 1药物 可能导致恶化的 结果 发作类型（综合征）拉莫三嗪 肌阵挛发作 可能使发作增加加巴喷丁 失神发作 发作增多 LG Syn. 全面恶化，诱发失神状态夏加平 失神发作 发作增多，诱发失神状态丙戊酸 一般不会导致发作恶化 1v首次发作后即需开始用药的情况1.发病年龄小，尤其伴有神经系统异常者（脑瘫、精神运动发育迟滞）2.患有先天遗传代谢病（PKU、结节性硬化症）3.首次发作为持续状态或成簇发作4.某些癫痫综合征（West S，Ohtahara S，LGS）5.CT、MR

7、I明显异常，尤其是局灶性异常6.EEG明显异常（尤其是局灶性异常）1v容易判断药物剂量、血浓度及疗效的相关性v避免联合用药的不良反应v减少监测血药浓度次数v减轻经济负担11.最好搭配 丙戊酸+乙琥胺 “全部”+喜保宁(苯妥英*) “全部”+拉莫三嗪(丙戊酸* 、卡马西平 *) “全部”+妥泰(苯巴比妥*) “全部”+加巴喷丁“全部”:包括卡马西平、苯妥英、丙戊酸、 苯巴 比妥 * :可能发生认知或精神不良反应12.较好搭配 卡马西平+丙戊酸 卡马西平+苯巴比妥 苯妥英+丙戊酸 苯妥英+苯巴比妥*3.不好的搭配 苯妥英+卡马西平 丙戊酸+苯巴比妥1v应当个体化的原因 1.药物在体内代谢速率不同 2.影响药物血浓度原因很多(遗传、年龄、 其他药物) 3.病情严重程度不一v注意: 1.从小剂量开始,及时调整药量 2.正确理解药物血浓度的意义1v服药时间延长,癫痫的缓解率增加,停药后复发率降低v失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫痫服药23年v症状性局灶性发作45年vWest S