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文档简介
1、目 录返回目 录主动脉窦主动脉窦与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出,在半月瓣上方形成向上开口的与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出,在半月瓣上方形成向上开口的腔,称为主动脉窦。腔,称为主动脉窦。主动脉窦瘤主动脉窦瘤由于先天性发育缺陷,在主动脉压力的作用下,主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张,称为先由于先天性发育缺陷,在主动脉压力的作用下,主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张,称为先天性主动脉窦瘤。天性主动脉窦瘤。目 录病因病因主动脉窦壁先天发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成主动脉窦壁先天发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤。瘤。后天可继发于主
2、动脉中膜坏死,如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺后天可继发于主动脉中膜坏死,如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤伤目 录病理基础病理基础无冠窦的后方为左、右心房,房间隔前无冠窦的后方为左、右心房,房间隔前缘正对无冠窦中点;右冠窦的大部分与缘正对无冠窦中点;右冠窦的大部分与室间隔及右室流出道为邻,一小部分邻室间隔及右室流出道为邻,一小部分邻近膜部室间隔及右房;左冠窦后部邻近近膜部室间隔及右房;左冠窦后部邻近左房,前部游离。左房,前部游离。先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦,先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦,其次为无冠窦,左冠窦罕见。其次为无冠窦,左冠窦罕见。目 录窦瘤呈囊袋
3、状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。目 录病理生理病理生理 窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流瘤体破裂瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房,持续主动脉血返流至右室或右房,持续LR分流分流增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力
4、更低,病情程度重,进展快右心房压力更低,病情程度重,进展快目 录临床表现临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂,交通事故或心导管检查等也可成为诱因窦瘤常在剧烈活动时破裂,交通事故或心导管检查等也可成为诱因在在35%病人中引起急性发作症状,有突发病人中引起急性发作症状,有突发心前区剧痛心前区剧痛或或上腹痛上腹痛;伴胸闷、气促、;伴胸闷、气促、心悸、呼吸困难,甚至发生急性左心衰。心悸、呼吸困难,甚至发生急性左心衰。45%的患者表现为慢性发病,表现为渐进性的劳力性呼吸困
5、难的患者表现为慢性发病,表现为渐进性的劳力性呼吸困难20%的患者无症状或较轻的自觉症状的患者无症状或较轻的自觉症状目 录体格检查体格检查特征性体征:胸骨左缘特征性体征:胸骨左缘、肋间连续性机器样杂音,常伴震颤肋间连续性机器样杂音,常伴震颤多有周围血管征,如股动脉枪击音、水冲脉多有周围血管征,如股动脉枪击音、水冲脉可有右心衰竭体征,如颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性可有右心衰竭体征,如颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性目 录心电图、心电图、X线线ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多,肺动脉段突出心影增大目 录超声心动图超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉
6、窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔证实分流所到心腔目 录目 录UCG: 窦瘤破裂目 录诊断诊断根据病史、心脏杂音特点,结合超声心动图、心电图和根据病史、心脏杂音特点,结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。线检查可作出诊断。鉴别:鉴别:PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影:发现逆行主动脉造影:发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房右房-右室流出道右室流出道-肺动脉早期显影肺动脉早期显影目 录手术适应证手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰,尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰,尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治目 录手术方法手术方法体外循环心脏停搏,施行心内直视手术体外循环心脏停搏,施行心内直视手术按窦瘤所破入心腔与合并畸形,选择切口,包括主动脉切口、破入的心腔切口或联合按窦瘤所破入心腔与合并畸形,选择切口,包括主动脉切口、破入的心腔切口或联合切口切口在窦瘤颈部环
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