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1、原发颈椎管内血管外皮细胞瘤1 例(一)作者：罗军忠，王汉林，丁文远【关键词】原发颈椎管内血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤为间叶组织来源的恶性肿瘤，人体任何部位均可发生，但很少发生在中枢神经系统，中枢神经系统血管外皮细胞瘤绝大多数发生于颅内，原发于椎管内者极为少见。笔者最近治疗1 例，现报告如下。1 病例简介患者，男性， 51 岁，主因左上肢麻木、无力8 个月，加重伴左下肢无力 5 个月入院。查体：一般情况好，全身浅表淋巴结无肿大，心肺腹无异常。颈部无明显压痛， C4、5 椎旁叩痛，无放射痛。左上肢肌肉明显萎缩，皮肤浅感觉减退，右侧肱二头肌、三头肌肌力级，左手握力级。左侧肱二头肌、三头肌腱反射减弱。

2、右上肢运动、感觉无异常。自胸骨柄上缘平面以下躯干右侧及右下肢皮肤浅感觉减退，但下肢肌力正常；左下肢皮肤感觉无异常，但肌力减退，左侧股四头肌肌力级。腹壁反射，提睾反射，肛门反射均正常存在；双侧踝阵挛、髌阵挛 (-)，Babinski 征(-)。颈椎 MRI 扫描： C4、5 椎体水平椎管内可见类椭圆形团块影，约 3cm×2cm大小， T1WI 呈等信号， T2WI 呈稍高信号。病灶边缘清晰，颈髓受压向右后方移位，局部蛛网膜下腔增宽。MRI 增强扫描：病灶呈均匀强化，边界清晰，颈髓受压明显 (图 1、2)。肝胆脾胰腺及双肾 B 超未见异常。入院诊断： C4、5 水平椎管内占位，考虑脊膜瘤

3、。经积极术前准备在全麻下行颈椎管探查肿瘤切除术，手术所见：肿瘤位于脊髓外硬脊膜内， 前侧偏左，椭圆形，约 3cm×2cm×1cm大小，呈灰白色，鱼肉样，质中等，与硬脊膜有粘连，脊髓明显受压变扁。术中将肿瘤和与之粘连硬脊膜整块切除。术后患者左侧肢体肌力较术前明显恢复。病理学检查：瘤细胞呈椭圆形或多角形，胞浆淡染均匀，细胞核浓染，呈圆形或椭圆形，可见核分裂像，细胞边界不清，瘤内血管丰富，互相吻合，呈拐角状分支，状若雄鹿角(图 3)。免疫组化： Vimentin(-)，CK(-)，NF(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD34(-)，CD38(-)，S-100(-)，EMA(-)。网状纤维染色： 瘤细胞间可见网状纤维。 病理诊断：椎管内血管外皮细胞瘤。患者伤口拆线后转入放疗科行放射治疗。术后 1 年随访复查颈椎MRI 未见肿瘤复发。2 讨论血管外皮细胞瘤是少见的血管源性肿瘤，以软组织多见，多发于中老年人，约占软组织肉瘤 0.2%0.3%，以下肢多见， 约占 1/3 ，其次为腹膜后、盆腔、纵隔、肺实质及上肢 1。血管外皮细胞瘤虽然偶尔也发生于中枢神经系统，但发生于颅内比椎管内多的多 2。血管外皮细胞瘤临床症状、体征及影像学上均无特异性表现， MRI 检查对

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