原发性低颅压综合征26例临床分析(一)

1、原发性低颅压综合征26 例临床分析 (一 )【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征患者的临床特点、诊断、鉴别诊断、影像学改变及治疗。方法回顾性分析26 例原发性低颅压综合征患者的临床表现、脑脊液及影像学改变，对其进行分析。结果 26 例患者均有为体位性头痛，侧卧位腰穿脑脊液压力均 70mmH2O。其中 7 例为血性脑脊液（ 2 例误穿），5 例脑脊液蛋白定量增高。 26 例均行头部 CT平扫，3 例脑室、脑沟、脑池变小，其余均正常。 9 例行头部 MRI 检查， 5 例示硬脑膜增厚， 3 例硬脑膜窦扩张， 1 例硬脑膜下积液。结论认识原发性低颅压综合征的临床特点、脑脊液和影像学改变，可提高临床诊断

2、准确性，减少误诊。【关键词】低颅压综合征；腰椎穿刺；影像学原发性低颅压综合征是指脑脊液压力低于 70mmH2O，原因不明的一组征候群 1。主要表现为头痛，且坐、立位时头痛加重，卧位时头痛减轻或消失。可伴有恶心、呕吐、头晕、耳鸣及颈项强直等，易误诊为病毒性脑炎、蛛网膜下腔出血、血管性头痛、眩晕征等。为提高对本病的认识，避免误诊，现将我院自 收治的 26 例低颅压综合征就其临床特点进行探讨报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料男 9 例，女 17 例；年龄 2360 岁，平均 39 岁，病程 130d。病前劳累、精神紧张 8 例，上呼吸道感染 6 例，无明显诱因 8 例。误诊为病毒性脑炎 5 例

3、，蛛网膜下腔出血 7 例；急性发病 5 例，亚急性起病 8 例，慢性起病3 例。均除外腰椎穿刺术后，头外伤，脑室和脊髓腔过度引流，脱水，糖尿病酮症酸中毒，尿毒症，过度换气等使脑脊液继发减少等原因。1.2 临床症状与体征本组患者均以头痛为首发症状,在坐位和直立位时头痛加重 ,平卧位或头低位头痛减轻或消失。表现为全头痛 7 例,枕部痛13 例，并伴疼痛向颈背部放射 3 例,双颞部痛 6 例,顶枕痛 2 例。疼痛性质为胀痛及搏动疼痛 ,炸裂样痛。伴恶心呕吐 7 例,自主神经功能紊乱 7例,颈项强直 9 例,焦虑 3 例。26 例病人均无抽搐、 意识不清、大小便障碍。全部病例符合 SIH诊断标准 :(

4、1)体位性头痛 ;(2)腰椎穿刺脑脊液压力70mmH2O;(3)压颈试验示椎管无阻塞。1.3 辅助检查1.3.1 腰椎穿刺：例均行腰椎穿刺术，侧卧位腰穿测压均00.69kPa（070mmH2O），其中 5 例脑脊液压力为0（用注射器可抽出脑脊液），压颈压腹均通畅； 7 例为血性脑脊液（ 2 例误穿），其余均为无色透明。 5 例白细胞数 6×106L， 5 例蛋白定量 0.45gL，超过1.08gL6 例，最高达 3.2gL，糖、氯化物均正常 18 例，氯化物低 5 例。 20 例患者脑脊液正常。、MRI 检查： 26 例患者头颅 CT检查， 3 例脑室脑池变小，其余均正常。 9 例行

5、头部 MRI 检查，硬膜下积液2 例，硬膜窦扩张3 例，硬脑膜增厚 5 例。 ECG无异常。 12 例行 TCD无异常改变。全部眼底检查正常。1.4 治疗及预后 26 例患者均治疗采用综合治疗,平卧位或头低足高位；大量补液，鼓励饮水、进食，静脉主要用0.9%生理盐水；5例脑脊液初压为0，患者在腰穿后椎管内注射无菌生理盐水2030ml，重症患者加用生理盐水20ml 及地塞米松针10mg 鞘内注射，同时应用血管扩张药物刺激脑脊液产生及应用神经营养药物；所有患者经上述治疗530d 临床症状逐渐消失。 8 例 68 个月后随访无复发。2 讨论低颅压综合征分为原发性和继发性两大类。原发性低颅压综合征由s

6、chalftenbranw 于 1938 年首先报告，发病原因不明2，好发于中年女性。其发生机制可能与下丘脑功能异常， 脉络丛血管舒缩功能紊乱，使脑脊液的产生减少或过度吸收；部分患者的硬脑膜部分缺失或结缔组织不连续可能会出现脑脊液膜漏出，致使丢失增加。本组 26 例， 8 例患者病前有劳累，精神紧张， 6 例有上呼吸道感染。男、女比例，发病年龄与文献报道相似。体位性头痛是原发性低颅压综合征的主要临床表现，坐位或立位时头痛加重，卧位时头痛减轻或消失。疼痛部位多位于额、枕部，双侧颞部，甚至全部头痛，可伴有恶心、呕吐、耳鸣、听力下降，头晕，颈部僵痛，视物不清晰等。神经系统检查可见颈强直，但凯尔尼格征阴性。导致体位性头痛及相伴症状的机制可能是脑脊液的减少或丢失，使脑脊液的压力减小，失去了正常情况下脑脊液的保护性水垫作用，对外界的震动失去了缓冲，使坐位或立位时脑组织移动下移，压迫或牵拉颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经，产生疼痛。脑干腹部受压， 刺激前庭和耳蜗耳蜗神经出现恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、听力减退；脑组织的移动还可牵拉神经根，引起颈强直，牵拉视神经，引起视力障碍。同时脑脊液的减