重症肌无力学习重点

1、重症肌无力(MG)教学的与要求:说出重症肌无力的概念、临床表现和分型、诊断和治疗原 则;重症肌无力危象的概念、病因、判定及处理。概念:是乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的、神经-肌肉接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病，临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后 症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。临床特征:可累及全身骨骼肌无力，平滑肌及心肌不受累。最常累及的是四肢 近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。首发症状眼外肌无 力。肌无力特点:易疲劳性:肌肉持续收缩后出现肌无力，休息后减轻;晨轻暮重: 晨起症状较轻，而在下午及傍晚肌无力明显加重

2、。临床表现1、年龄:任何年龄均可发病，两个高峰年龄段20-40岁；女：男为3:2;80%有胸 腺增生；以全身型骨骼肌受累明显。40-75岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加，横纹肌抗体增高，以眼肌和 延髓肌受累明显。2、诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时禳至 诱发重症肌无力危象。3、典型临床表现:受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重:晨起或休息后肌无力减轻， 下午以后加重;易疲劳现象:活动后加重，肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解，肌无力症状易波 动。4. 临床分型：I型:单纯眼肌型(15%20%):局限于单纯的眼肌麻痹。Il A型:轻度全

3、身型(30%):眼面和肢体肌无力，病情较轻、进展缓慢，无危象出 现，对抗胆碱酯酶药物治疗有效。B型：中重度全身型(2概)涎髓肌受累，出现咀嚼和祚咽困难,抗胆碱酯酶药 物常不墩感,但无肌无力危象发生，药物治疗不满意。III型：急性进展型(爆发性)(15%):常为突然发病，并在6个月内迅速进展伴呼 吸危象，突然出现肌无力危象，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶 药物反应差,需做气管切开，死亡率高。IV型:晚发型重症(迁缓型)(10%):症状同III,但从I到【1稳缓进超2年，出现 较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。辅助检查： 疲劳试验(Jolly Test):受累肌肉重复活动后症状明显

4、加重。 药理学实验:新斯的明试验：甲硫酸新斯的明0. o-lmg肌注,10-20分钟后症 状明显减轻并持续2h为阳性，同时肌注0. 5mg阿托品拮抗流涎增多、腹泻&恶心等M样反应。 血清学特征:对MG的诊断具有重要参考价值，在80-90%的全身型MG患者血 中可检测到AChRAb;约在60%左右的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChRAb抗体。 影像学特征：约80%MG患者伴有胸腺增生;约2概左右的MG患者同时伴有 胸腺瘤;约20-25%胸腺瘤患者出现MG症状。 神经电生理检查-重频电刺激:重复给予神经低频刺激（3Hz或5Hz）,在相应 肌肉记录动作电位波幅，如果动作电位波幅出现衰减反

5、应，提示神经肌肉传递障碍，则可支持本病诊断。重症肌无力的治疗：（1）药物治疗:抗胆碱酯酶药物，新斯的明、漠毗斯的明；免 疫抑制剂:糖皮质激素及ACTH、硫醴嚓吟、环磷酰胺。（2）胸腺切除（3）血浆置换（4） 免疫球蛋口相关名词：Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）:本病为一组累及胆碱能突触的获得性 自身免疫病，自身抗体的靶器官是神经末梢的钙离子通道蛋口，当神经冲动到达末梢 时，自身抗体与钙通道蛋白结合，钙离子不能进入神经末梢，导致Ach囊泡释放Ach 的数量大为减少，最终造成神经肌肉传递障碍。重症肌无力危象（crisis）定义是什么？常见的危象有那些？重症肌无力危象是重症肌无力患者

6、因各种原因导致的急聚发生呼吸肌和咽喉 肌无力，以至痰液不能咳出、不能维持通气功能出现呼吸困难的状态。是重症肌无 力的常见死因。常见的危象有肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。危象及处理：危象是指各种因素导致的呼吸肌无力、麻痹而不能维持正常换气功能的危急 状态，包括：（1）肌无力危象:最常见，由疾病发展,抗胆碱酯酶药物不足或反应不佳， 神经肌肉接头阻滞剂和呼吸抑制剂导致。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或 神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。(2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药 物应用过量导致，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动 过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。(3

7、)反拗性危象:抗胆碱酯酶药物突然失效导 致。MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应 停止抗胆碱酯酶药而用输液维持,过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整 剂量。危象的最基本治疗原则是进行辅助呼吸,保持生命体征及控制可能发生的感 染。山于抗胆碱酯酶药物用量不足，或诱发感染而发生肌无力危象时，可试用腾喜龙 2mg/次，静注，如30秒钟爲分钟内，肌无力明显改善，则证明系肌无力危象,可继续 静注(3mg"5mg)和维持。如静注后肌无力加重，则为胆碱能危象，系抗胆碱酯酶药物 过量所致,此时应停用抗胆碱酯酶药物，并给阿托品解除毒草碱样反应。还可用解磷 定(P

8、AM)恢复胆碱酯酶活性。练习题：1. 重症肌无力最常受累的肌肉是()A. 四肢肌B. 眼外肌C. 咽喉肌D. 咀嚼肌E. 呼吸肌B2. 重症肌无力常合并以下哪种疾病()A. 小细胞肺癌B. 甲状腺功能亢进C. 多发性肌炎D. 胸腺增生或胸腺瘤E. 系统性红斑狼疮D3. 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是()A瞳孔散大，光反射消失B调节反射消失C眼球向内、上、下运动受限和出现复视CD眼球震颤E角膜反射消失4. 重症肌无力下列哪项表述是错误的()A是一种获得性自身免疫性疾病B以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D抗胆碱酯酶药物治疗有效E新斯的明试验阴性E5. 重症肌无力的治疗包括()A抗胆碱酯酶药物B肾上腺皮质类固醇C血浆置换疗法D大剂量免疫球蛋口静脉滴注E胸腺摘除ABCDE6. 25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重,近儿个 月四肢无力,2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是()A动眼神经麻痹B重症肌无力C急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D多发性硬化E重症肌无力危象BE8临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊()A疲劳试验B神经重复频率刺激检查C腾喜龙试验D新斯的明试验E AChR抗体测定A