表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析

1、表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析         11-03-06 15:17:00     作者：王洁     编辑：studa20【摘要】  目的 提高对表现为内皮细胞病的Castleman病的认识。方法 对3例肾病病理表现为内皮细胞病的Castleman病进行病例分析，并复习国内外有关文献。结果 3例Castleman病患者，临床分型均为多中心型，主要表现为乏力、全身浅表淋巴结肿大、脾大、轻度贫血、血尿、蛋

2、白尿和C反应蛋白增高，临床诊断2例为慢性肾脏病，1例为急性肾衰竭。结论 肾脏病理表现为内皮细胞病的Castleman病临床表现多样，极易漏诊，诊疗工作中如遇肾脏病变伴淋巴结肿大病例，应尽早行淋巴结活检，以期能早期诊断，及时明确治疗方案。 【关键词】  巨大淋巴结增生;内皮细胞病;临床分析Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种临床少见的以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病，临床表现多样，主要表现为乏力、全身浅表淋巴结肿大、脾大、轻度贫血、血尿、蛋白尿和C反应蛋白增高，极易漏诊，为提高对Castleman病的认识，笔者结合相关文献对近年来我院确诊的3

3、例表现为内皮细胞病的Castleman病的临床资料进行分析，现报道如下。临床资料1.病例1 患者，丁某某，男，51岁，农民。因“间断发热、浮肿5个月，血肌酐高、血小板低1个月”入院。患者5个月前出现上腹胀痛、发热，当地B超示“胆囊炎”，治疗7天热退，出现颜面浮肿及“蛋白尿”，服40付中药(具体不详)后水肿消退，但上腹痛未缓解而来本院就诊。病后觉双手麻木，尿量600900 ml/d。既往史：15年吸烟史，20支/天，父亲因“血压高”去世，姐姐患“肾炎”。查体：BP 120/90 mmHg，全身皮肤稍黑，颈后、锁骨上、双腋下、腹股沟均可触及0.51 cm淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，两肺闻细小

4、湿啰音，余(-)。主要实验室检查结果：血常规：血红蛋白87 g/L，血小板16×109/L;小便常规：蛋白(+)，红细胞(+)，24小时尿蛋白定量1.39 g;血浆白蛋白25 g/L，血沉(ESR)35 mm/h，C反应蛋白(CRP )75 mg/L，血肌酐518 mol/L，肾小球滤过率(GFR)31.5 ml/(min·1.73m2)，乳酸脱氢酶536 mol/L，肝功能正常，免疫球蛋白IgA、IgG、IgE明显升高，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。B超示：全身浅表多发淋巴结肿大;腹水;脾大。淋巴结病理：表现为淋巴滤泡增生，生发中心形成，毛细血管穿入

5、滤泡。毛细血管壁增厚并玻璃样变，滤泡的套区小淋巴细胞增生常呈同心圆排列，呈葱皮样结构，滤泡间大量毛细血管后微静脉增生，符合透明血管型Castleman病。肾病理：免疫荧光IgM2+颗粒样、团块样系膜区、毛细血管壁沉积，光镜毛细血管腔可见微血栓形成，结合光镜、电镜：考虑为内皮细胞病(透明血管型)。临床诊断：Castleman病(透明血管型);血栓性微血管病，急性肾衰竭。入院后予甲基强的松龙冲击治疗1疗程(0.5 g/d×3 d)，并予强的松60 mg/d+长春新碱1 mg/周，化疗1周后淋巴结明显缩小，色素沉着减轻，血小板76×109/L，血肌酐118 mol/L，CRP 2

6、.21 mg/L， IgA 2.04 g/L，IgG 11.8 g/L，C3 0.63 g/L。2.病例2 患者，张某某，女，36岁，农民。因“间断头晕、头痛3年，颜面、下肢肿2年”入院。患者3年前间断出现头晕、头痛，血压未测，2年前久坐后出现双下肢水肿，尿色深黄，伴腹胀、乏力，均未行诊治，1年前右眼视力下降，接触冷水后觉双手麻木，当地医院检查为“尿蛋白(+)，肾功正常，血压高并有眼底出血”(具体不详)，按“慢肾”治疗(卡托普利+中药)，查“肌酐高”加用硝苯地平、雷米普利治疗后血压140/90 mmHg，为明确诊断而就诊。病后无明显少尿、多尿。查体：BP 130/80 mmHg，双颈部褐色片状

7、斑，颈、锁骨上、双腋下、腹股沟均可触及12 cm淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，余(-)。实验室检查结果：血常规：血红蛋白96 g/L，血小板116×109/L;小便常规：蛋白(+)，红细胞(+)，24小时尿蛋白定量1.2 g;血浆白蛋白29 g/L，血沉(ESR)25 mm/h，C反应蛋白(CRP )15 mg/L，血肌酐98 mol/L，肾小球滤过率(GFR)80.5 ml/(min·1.73m2)，肝功能正常，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。B超示：全身浅表多发淋巴结肿大;腹水;脾大。淋巴结病理：淋巴结结构存在，淋巴滤泡明显增生，滤泡间大量浆细胞

8、及少量组织细胞增生并见核分裂相。滤泡内的毛细血管穿入，滤泡间可见PAS染色阳性的无定型的嗜酸性物质沉积;部分区域淋巴细胞显著增生且弥漫成片，符合Castleman病(透明血管和浆细胞混合型)。肾病理：免疫荧光阴性，结合光镜、电镜，考虑为内皮细胞病。临床诊断：Castleman病(透明血管和浆细胞混合型);慢性肾脏病2期。诊断明确后予强的松60 mg/d治疗，后患者失访。3.病例3 患者，刘某某，男，56岁，退休工人。因“双下肢、眼睑浮肿6个月，加重1个月”入院。患者6个月前出现双下肢、眼睑水肿， 3个月前发现血压高(160/100 mmHg)，未诊治，1个月前浮肿加重，外院查“尿蛋白(+)，潜

9、血(+)，双肾体积大”，病后尿量无改变。既往史：从事高电离辐射工作15年，平时常服用强力VC片、感冒胶囊，父、兄有糖尿病，母、弟有高血压(父、母均病故)。查体：BP 120/80 mmHg，双颈、腋下、腹股沟可触及11.5 cm淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，余(-)。主要实验室检查结果：血常规：血红蛋白107 g/L，血小板206×109/L;小便常规：蛋白(+)，红细胞(+)，24小时尿蛋白定量0.89 g;血浆白蛋白30 g/L，血沉(ESR)45 mm/h，C反应蛋白(CRP)15 mg/L，血肌酐99 mol/L，肾小球滤过率(GFR)86 ml/(min·1.

10、73m2)，肝功能正常，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。B超示：全身浅表多发淋巴结肿大;腹水;脾大。淋巴结病理：淋巴滤泡增生，生发中心形成，毛细血管穿入滤泡。毛细血管壁增厚并玻璃样变，滤泡的套区小淋巴细胞增生常呈同心圆排列，呈葱皮样结构，滤泡间大量毛细血管后微静脉增生，符合透明血管型Castleman病。肾病理：免疫荧光IgM2+颗粒样、团块样系膜区、毛细血管壁沉积，结合光镜、电镜，考虑为内皮细胞病(透明血管型)。临床诊断：Castleman病(透明血管型);慢性肾脏病2期。入院后予COP方案化疗一疗程(第14天强的松100 mg，第一天长春花碱酰胺4 mg及环磷酰胺1 g)，并予强的松60 mg/d，10天后患者淋巴结明显缩小、软，追踪1年患者肾功能稳定，小便常规：蛋白(+)，血肌酐129 mol/L，肾小球滤过率(GFR)80 ml/(min·1.73m2)。讨 论 Castleman Disease(简称CD)1956年由Castleman等1首先报道，又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种临床少见的以