临床血液学检验(新)重点考试知识总结

1、1,出生后造血分为骨髓造血和淋巴造血 2骨髓造血：骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏，部分来源于脾脏。骨髓是产生红细胞，粒细胞和 巨核细胞的主要场所，骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞4血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点，即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质，与原来的细胞有了质的不同。这种分化过程是不可逆的，是血细胞失去某些潜能同时又获得 新功能的过程。5.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的重要手段之一。6粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、 中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞，粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。颗粒从II型原始粒细

2、胞开始出现，称为非特异性颗粒（又称为 A颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒），从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒（即 S颗粒:中性颗粒、嗜酸性颗粒 及嗜碱性颗粒。早幼粒细胞其胞体直径 1225um,较原始粒细胞大。8骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是骼骨上棘（包括骼骨前、骼骨后 上棘）10判断骨髓增生程度：骨髓中有核细胞的多少可以反映出骨髓增生程度。11.粒红比值是指各阶段粒细胞（包括中性，嗜酸性，嗜碱性粒细胞）百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。12骨髓增生程度:（1）增生极度活跃：反映骨髓造血功能亢进，常见于各种急性白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴瘤白血病等。（2）增生明显活跃：反映骨髓造血功能

3、旺盛，常见于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、失血性贫血、（3）增生活跃，反映骨髓造血功能正常，见于多发性骨髓瘤（4）增生减低，反映骨髓造血功能降低（5）增生极度减低。反映骨髓造血功能衰竭 13.粒红细胞比值改变：（1）粒红比值增加： 由粒细胞增多或有核红细胞减少所致。（2）粒红比值正常：由粒细胞和有核红细胞比例正常或两系细胞同时增加或减少所致。（3）粒红比值下降：由粒细胞减少或有核红细胞增多所致。14.铁染色：（正常血细胞的染色反应）：骨髓中的铁分为细胞外铁和细胞内铁。细胞外铁反 应体内贮存，主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中，细胞内铁是指存在于中幼红细胞，晚幼红细胞及红细胞中的铁（包括铁

4、粒幼红细胞，铁粒红细胞）（1）细胞外铁：（+） （+）约2|3人为（+）1|3位（+）（2）细胞内铁:铁幼粒红细胞阳性率在12%44%。以I型为主，少数为II型。无环型铁粒幼红细胞及铁粒红细胞。15铁粒幼细胞贫血：铁粒幼红细胞增多，其中的环形铁粒幼红细胞增多，有时可见到铁 粒红细胞，细胞外铁也常明显增多。因此铁染色可作为诊断本病的重要方16中性粒细胞碱性磷酶染色（NAP）主要存在于中性成熟粒细胞（包括中性杆状核粒细胞和分叶核粒细胞）胞浆内，故中性成熟粒细胞胞浆呈阳性，其他细胞基本呈阴性。NAP主要用于慢粒与类白血病反应、PNH与再障急性白血病类型的鉴17.血细胞所含的过氧化物酶（POK主要为髓

5、过氧化物酶（MPO）。18.过氧化物酶染色（POX 粒细胞系统中：嗜酸粒细胞阳性最强，嗜碱性粒细胞阴性。其他细胞：淋巴细胞系统、红细胞系统及巨核细胞系统的细胞均呈阴性。浆细胞、 组织细胞也呈阴性，吞噬细胞有时呈阳性。POX染色是辅助判断急性白血病细胞类型的首选的、最重要的细胞化学染色。20.苏丹黑B（SBB 染色:SBB染色的特异性低于POX染色，但SBB染色敏感性高于POX染色。21.过碘酸-雪夫反应（PAS又称为糖原染色。粒细胞系统：分化 差的原始粒细胞阴性，分化好的原始粒细胞至中性分叶核粒细胞均呈阳性反应。红细胞系统：有核红细胞均呈阴性。淋巴细胞系统：大多数呈阴性，少数呈阳性；PASfe

6、色在诊断恶性红细胞疾病中最有价值。（尤其是强阳性意义更大）23.氯乙酸AS-D蔡酚酯酶染色（NAS-DCE , 粒细胞系统：分化差的原始粒细胞呈阴性。单核细胞系统：绝大多数为阴性。NAS-DC注要用于辅助鉴别急性白血病细胞类型，是粒细胞的 特异性酶，是急性白血病的常规细胞化学染色，有助于POX阳性的急粒及急单的鉴别。急性单核细胞白血病时原始单核和幼稚单核细胞均呈阴性，个别细胞弱阳性。%-醋酸茶酚酯酶（*-NAE）染色是急性白血病形态学分型时常规要做的细胞化学染色，对单核细胞白血病与粒细胞白血病鉴别意义较大。 -NAE与 -NBE相同的临床意义：急性单核细胞白血病中细胞大多数呈阳性，阳性反应能被

7、氟化钠抑制26.酸性磷酸酶（ACP染色:用于多毛细胞白血病的诊断 27多毛细胞白血病：多毛细胞呈阳性（常呈强阳性），阳性反应不被L-酒石酸抑制。慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞和恶性淋巴瘤细胞ACP染色也可呈阳性，但可被L_酒石酸抑制，但ACP阴性者，不能排除多毛细胞白血病的可能28.白血病:骨髓象分析任然是急慢性白血病确诊的最主要依据，骨髓涂片中原始及早期幼稚细胞异常增生是急性白血病的特征标志。而分化后期阶段幼稚细胞异常增生是慢性白血病的诊断依据。29骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急

8、性白血病的危险。30.红细胞生成减少性贫血包括骨髓造血功能障碍和造血原料不足或利用障碍性疾病，其主要检验有：（1）造血检验（再障，单纯红细胞再障）（2）铁代谢的检验（缺铁性贫血，铁幼粒细胞贫血，感染性贫血）（3）叶酸和维生素B12的检验（巨幼贫，恶性贫血）。红细胞破坏过多即溶血性贫血的 检验31尿含铁血黄素试验：又称尿Rous试验，无论有无血红蛋白尿，若本试 验阳性，即提示尿中有铁排出，为慢性血管内溶血红细胞渗透性试验：是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液抵抗力的一个半定量试验。（NaCD tf高:主要见遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症和部分自身免疫性溶血性贫血、遗传性口型红细胞增

9、多症及 2型糖尿病等32自身溶血试验及纠正试验（实验原理）：红细胞在37C孵育48小时，其间由于膜异常引起 Na+内流倾向明显增加，钠泵 作用增加，AT可肖耗过多，或糖酵解途径酶缺乏所引起 ATP生成不足等原因，导致 ATP储备量减少，钠泵功能减弱，Na+和水在细胞内蓄 积，红细胞膨胀，破裂溶血，称为自身溶血试验。在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血能否有一定的纠正，称为纠正试验。33血红蛋白电泳分析（应用评价）：本法简单易行，便于推广，是诊断血红蛋白病的实验室检查基本方法和依据，也是分离和研究异 常血红蛋白的有效方法。但某些异常血红蛋白采用醋酸纤维素膜电泳尚不能分离，应进一步作等

10、电聚焦电泳，PAGE高效液相层析等技术以提高检出率，采用基因检测有利于确诊和分型 34酸化血清溶血试验，也称（Ham test）,其原理是：PNH患者红细胞膜有缺陷，对补 体溶血效应的敏感性增加，这类红细胞在酸化的正常血清中孵育，可被激活的补体破坏，产生溶血。而正常红细胞不被破坏，无溶血现 象。35再障：（1）骨髓活检:骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比（0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比 例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要意义（2）诊断国内再障的诊断标准国外再障诊断标准鉴别诊断36溶血性贫血的实验诊断确定溶血性贫血的存在确

11、定主要的溶血部位确定溶血病因以明确诊断37免疫性溶血性贫血（自身）血清学检查：抗人球蛋白试验（coombs试验）是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要实验依据。患者直接试验多为阳性，主 要为抗lgG和（或）C3型，对个体本身可作为疗效和预后判断的指标。少数患者间试验阳性，表明血清中存在游离抗体或补体，可间接 评估预后，诊断价值不如直接法 38世界卫生组织（WHO）造血与淋巴肿瘤分类法（2001）已将患者的临床特点与形态学和细胞化学，免 疫学，细胞遗传学和分子生物学结合起来，形成 MICM分型。40.急性白血病血象：大多数患者的白细胞增多，甚至可高达100X10的9次方/L,亦出现较多的原始及幼稚细胞

12、，此称为“白血性白血病”；部分患者白细胞数正常或减少，未发现幼稚细胞可称为“非白血性白血病”。红细胞和血小板进行性减少，幼红细胞可见。Auer小体有助于AML的诊断。41.微量残留白血病（MRL）是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞（MRLQ的状态。42.急性早幼粒细胞白血病（M3型）的诊断:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，> 30% （NE。异常早幼粒细胞其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束 状的Auer小体，也可逸出胞体之外，依颗粒粗细分为粗颗粒和细颗粒两亚型；POX强阳性；免疫标记具有髓系特征而 HLA-DR阴性

13、；特异性遗传学标志为染色体t/（15;17）形成PML/RARaB合基因43.急性红白血病：为红细胞系增生为主的白血病，FABB作组分型为AML-M6, WHO对FAB分型进行了修正分为两型红白血病纯红系白血病红血病:贫血轻重不一，贫血程度随疾病的进展而加重。 血小板常减低。红白血病：血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。44.慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤，主要累及粒细胞系，表现为持续性、进行性外周血白细胞数量增加，分类中出现不同分化阶段的粒细胞，尤其以中性粒细胞增多 为主，90%以上患者白血病细胞中有恒定的、特征性的Ph染色体及其分子标志bcr/a

14、bl融合基因。血象：白细胞显著升高，分型可见各阶段粒细胞，慢性期以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出，杆状核和分叶核粒细胞也增多，原始粒细胞<10%,常伴随嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多，单核细胞也可增多。原始粒细胞可增多，加速期可n10%,急变期n 20%加速期：具下列之二者不明原因的发热，贫血，出血加重和骨骼疼痛脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效与治疗无关的血小板进行性降低或增高外周血及骨髓原始细胞10%19%外周血嗜碱性粒细胞A 20%骨髓中有显著的胶原纤维增生出现Ph以外的其它染色体异常对传统的抗慢粒药物治疗无效CFU-GH曾殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高急变期：具下列

15、之一者可诊断为本期外周血或骨髓中原始细胞（I型+II型）或原淋+幼淋，或原单+幼单A 20%外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞A 30%骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞A 50%有髓外原 始细胞浸润此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GH培养呈小簇生长或不生长 45骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，以骨髓中一系或多系血细胞减少或发育异常、无效造血以及急性髓系白细胞发病风险增高为特征。46凝血因子：也称凝血蛋白，其中除Ca2的卜，都是蛋白质维生素K依赖的因子：凝血酶原，因子VII,因子IX,因子X47慢性淋巴细胞白血病（CLL简称“慢淋”，是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病

16、，主要表现为形态上成熟的小淋巴细胞外外周血、骨髓、淋巴结和脾脏等淋巴组织的侵袭。白细胞增高常为最早诊断线索。48无症状的多发性骨髓瘤：M蛋白水平达到骨髓瘤诊断（ 30g/L）和/或骨髓涂片中骨髓瘤细胞A 10%,无 相关器官功能损害（高钙血症，肾功能不全，贫血，骨质破坏），无骨髓瘤相关症状。49.类白血病反应：中性粒细胞型最常见。本型可见于各种感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机磷农药或一氧化碳中毒、急性溶血或大出血，严重外伤或大面积烧伤等，其中以急性化脓性细菌感染最为常见。50.0c颗粒是血小板中最多的颗粒。51.血小板的止血功能：黏附、聚集、释放、促凝、血块收缩等。黏附功能对血小板血栓形成的发生而

17、言，血小板必须发生黏附和活化52二期止血缺陷筛检试验的应用：活化的部分凝血活酶时间（APTT和凝血酶原时间（PT）均正常 各种血栓与止血改变处在正常过代偿阶段，若临床表现出较明 显的延迟性出血，则常见于遗传性和获得性凝血因子FXHI缺陷症。APTTM长和PT正常:多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性凝血因子VIII（血友病A）/凝血因子1X（血友病B）和获得性缺陷；凝血因子 XI缺陷症（遗传性、获得性）；凝血因子XII缺陷症临床上出血不明显或表现为血栓栓塞症状APTT正常和PT延长:多数是由于外源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性凝血因子VII缺陷症53血友病检验：筛检试验 凝血因子促凝活性检测凝血因子抗原含量检测排除试验基因诊断54深静