急性发热性非化脓性结节性脂膜炎

1、急性发热性非化脓性结节性脂膜炎急性发热性非化脓性结节性脂膜炎（acutefebrilenonsuppurativepanniculitis）,又称Weber-Christian病。本病以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征。本病少见，可发生于任何年龄，但以3060岁女性多见。【病因和发病机制】尚不清楚。有认为本病是一种自身免疫性疾病，靶器官是脂肪组织，但尚未发现相应的自身抗体。近年来，大多数倾向本病可能并非是一种单一性疾病，而是由多种病因诱发的一种脂肪小叶性脂膜炎。感染、外伤、药物过敏、化学或物理损伤等都可能是本病的诱因，但多数病例并无明显诱因可循。病因不明。多数患者发

2、病前有上呼吸道感染，推测可能为感染性变态反应。部分患者患有代谢性疾病如糖尿病或内分泌疾病，故可能为脂肪代谢障碍所致。【病理】全身脂肪组织均可受累，病变多发生在脂肪小叶，其发展可分为三期：（1） 急性炎症期脂肪细胞变性，伴致密，炎性细胞浸润以中性粒细胞为主，并有淋巴细胞、组织细胞等。（2） 巨噬期以组织细胞浸润为主，它们吞噬变性脂肪细胞而形成泡沫状巨噬细胞，可完全取代脂肪小叶。（3） 纤维化期病变中主要为成纤维细胞，少数为单核细胞，最终胶原形成和纤维化。最常受累的重要脏器为肝脏，活检时可见脂肪浸润伴灶性坏死。肺部病变表现为间质性炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎、脂肪栓塞性肺梗死，当发生渗出性胸膜炎时，

3、渗出液中可找到特征性的泡沫细胞。严重病例累及骨髓时，呈斑状纤维化而导致全血细胞下降。【临床表现】根据有无明显内脏器官受累情况，一般可分为皮肤型和系统型。（1） 皮肤型皮损以四肢多见，主要分布于股、臀、腹脂肪组织丰富等处。损害为坚实的皮下结节或斑块（纤维化），质地中等或坚实，大小不一，自绿豆至手掌大小，边缘清楚。一般34个，也可多至数十个。表面正常或与皮肤粘连成淡红色、暗红或紫褐色。大多数损害有轻度压痛。少数结节可坏死破溃，流出黄色油样脂状液体物质，但不化脓，称液化性脂膜炎。经数日或数周后，结节逐渐消退，消失后可不留痕迹或留有色素沉着，有的中央略呈现凹陷。约20%的患者皮损发作时可伴有发热，少数

4、有关节痛、淋巴结肿大等。皮损型的预后一般较好。（2） 系统型几乎所有病例均有发热、乏力、不适等周身症状。热型呈现弛张、间歇或不规则型，可高达40C以上，约20%的患者伴有关节疼痛，以双膝最常见，其次为腕关节、踝关节，呈对称性、持续性或反复性，偶呈游走性。关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3?5年内逐渐缓解，预后良好。约10%的患者伴有肌肉疼痛，多位于四肢近端，如上臀和股部。约15%有淋巴结肿大，多在腋下，其次在腹股沟处，一般蚕豆至杏核大小，1个到多个不等。几乎所有患者均有先后或多或少出现皮下结节或斑块。消化系统症状最常见，有厌食、恶心、腹痛、黄疸以至便血等，约半数病例有肝、脾肿大。

5、此外，尚可在腹部扪及肿块，局部有压痛。仅仅个别病例出现胸痛、呼吸困难等呼吸系统症状，肺部病变主要靠X线检查发现。其他的表现如球后受累，引起眼球凹陷；舌部可出现溃疡；心肌炎、心包炎；精神异常、痉挛、四肢麻痹、昏睡等。严重病例后期可发生弥散性血管内凝血导致广泛出血。病程可迁延，反复发作持续数月，也可间歇一段时间后呈回归型发作。【实验室检查和辅助检查】多无特异性。白细胞减少，轻度贫血。血沉可增快。C反应蛋白可阳性，丫球蛋白可升高。肝肾受累时，可有肝肾功能异常。胸部X线检查可早期发现肺部病变，表现为肺纹理增加、斑状阴影、肺门阴影增强、肋膈角变钝等。心肌或传导受累时，心电图可有相应改变。【诊断】由于本病

6、少见，症状又常无特异性，早期诊断的符合率仅约1/4左右，常被误诊为其他疾病，如溃疡性结膜炎、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、结节病、硬红斑、狼疮性脂膜炎、胰头肿瘤、恶性淋巴网状组织增生性疾病等。因此，对可疑病例应及早作活检以明确诊断。【鉴别诊断】（1） 硬红斑皮损常局限于两小腿屈面，呈暗红色，无发热等全身症状，组织病理为结核样改变及皮肤PPD试验阳性。（2） 皮肤型恶性淋巴瘤皮损质硬，皮损后形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物常伴有恶臭，病程进展迅速，白细胞计数明显下降，组织病理及免疫组化可证实本病。【防治】本病尚无特效疗法，如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除。系统型患者在发作时应卧床休息。糖皮质激素对本病有明显疗效，特别是对控制发热等机型发作期症状效果尤佳。开始时先用较大剂量，如泼尼松3060mg/d,待症状控制后再缓慢减量。其他如非甾体类抗炎药、抗疟药、免