执业医师内科复习指导- 肾小球疾病

1、第二十八单元 肾小球疾病 一、概述 肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双侧肾小球的疾病。根据不同病因分为原发性、继发性和遗传性三类。原发性肾小球疾病病因不明，继发性肾小球疾病系指全身性疾病中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病。(一)发病机制 目前认为多数人类肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。异常免疫是疾病的始动因素，在此基础上，触发许多炎症介质参与，最后导致肾小球损伤，产生临床症状。遗传因素和自身免疫也导致或参与各种肾炎的发生和发展。在慢性进展过程中，也有非免疫非炎症机制参与。285原发性肾小球疾病的发病机制，多数

2、是(2003)ZKA链球菌感染所致B病毒感染所致C药物所致D免疫介导性炎症所致E遗传变异基因所致答案：D解析：多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。 1免疫反应 免疫反应包括体液免疫及细胞免疫两类。 (1)体液免疫：体液免疫通过两种途径致病，循环免疫复合物(CIC)沉积及原位免疫复合物形成。前者抗原成分分为外源性(如致肾炎链球菌某些成分或其分泌产物)及内源性(如SLE病人细胞核抗原的某些成分)两类，在抗原的刺激下，机体产生相应抗体。在血循环中形成免疫复合物，在一定情况下沉积于肾小球或为肾小球所捕获

3、，并激活炎症介质，导致肾炎产生：多个抗原、抗体分子交叉连接所构成的网络样免疫复合物(IC)，单核一吞噬细胞系统吞噬功能和(或)肾小球系膜清除功能降低及补体成分或功能缺陷等原因使CIC易沉积于肾小球而致病。原位免疫复合物的抗原成分为肾小球中某些固有抗原(如肾小球基底膜或脏层上皮细胞中的某种糖蛋白)或种植抗原(如SLE时机体的DNA)刺激机体产生相应抗体，并在肾小球内与上述抗原结合形成原位免疫复合物致成炎症。 (2)细胞免疫：体液免疫可引起肾炎已为共识，细胞免疫可否直接诱发肾炎，长期以来未得到肯定回答。近年来已有许多实验及临床研究提示细胞免疫在某些类型肾炎发病机制中具有重要作用。 2炎症反应 始发

4、的免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤。炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，二者相互作用，相互影响，各种炎症介质间又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。目前已知除传统炎症细胞如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核一巨噬细胞及血小板外，肾小球固有细胞其本身有时就是炎症细胞，具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体，能分泌多种炎症介质和细胞外基质，在肾小球免疫介导炎症中是受害者也是主动参加者。炎症介质目前已发现越来越多，且被证实在肾炎发病中起重要作用。按其功能和来源大致分为：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、活化氧、活化氮、某些酶、

5、补体系统、凝血及纤溶系统因子及细胞粘附分子等。 3非免疫因素损伤 尽管免疫因素在肾炎发生与发展过程中起了很大作用，但许多非免疫因素参与肾炎的慢性进展过程，有时成为病变持续、恶化的重要因素.这此因素包括肾小球血流动力学的改变，大量蛋白尿及脂质代谢紊乱等。 (二)原发性肾小球疾病的临床及病理分类 原发性肾小球疾病的临床分型为以下五个类型：急性肾小球肾炎；急进性肾小球肾炎；慢性肾小球肾炎；隐匿性肾小球肾炎(无症状性蛋白尿或和血尿)； 肾病综合征。原发性肾小球疾病的病理分型仍采用l982年世界卫生组织分类标准：轻微病变性肾小球肾炎；局灶性节段性病变；弥漫性肾小球肾炎：本型又分为三类A 膜性肾病；B 增

6、生性肾炎：包括a、系膜增生性肾小球肾炎，b、毛细血管内增生性肾小球肾炎，c、系膜毛细血管性肾小球肾炎，d、致密沉积物性肾小球肾炎，e、新月体性肾小球肾炎。C硬化性肾小球肾炎；未分类的肾小球肾炎。ZL 6在原发性肾小球肾炎的病理分型中，预后最好的是AA轻微病变B硬化性病变C系膜毛细血管性病变D膜性肾病E局灶节段性病变2.原发性肾小球疾病的病理分型不包括(2002,2004)A.轻微肾小球病变B.局灶性节段性病变C.肾病综合征D.膜性肾病E.增生性肾炎答案：C(2002,2004)解析：原发性肾小球疾病病理分型标准4型：1、轻微性肾小球疾病2、局灶性节段性病变3、弥漫性肾小球肾炎4、未分类的肾小球

7、肾炎。弥漫性肾小球肾炎包括膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性病变。肾小球疾病的临床与病理类型间存在一定联系，但无肯定的对应关系。一种病理类型可呈多种临床表现，而同样的临床表现又可对应多种病理类型。肾活检病理检查已成为当代肾脏病学临床诊断、治疗及判断预后的非常重要的依据。ZL 7女性，28岁，反复发作性肉眼血尿2年余，此次上呼吸道感染5天后又发生肉眼血尿。查体：双下肢微肿，血压12080 mmHg。尿常规示蛋白+，红细胞+。为明确诊断，最有意义的检查项目是A肾超声B肾活检C肾CTD静脉肾盂

8、造影E中段尿培养答案：BZL 3男性，30岁。间歇出现颜面及下肢浮肿已5年，伴乏力、头痛。查：血压180/110mmHg(24/14.6 kPa)；Hb 80 gL，尿蛋白+，尿红细胞68个HP为明确诊断，对病人应首选的检查项目是A.尿蛋白定量B.血K+、Na+、Cl-、Ca2+C.血BUN、CrD.肾B超 E.肾活检答案：E 二、链球菌感染后急性肾小球肾炎 (一)病因 感染主要为链球菌，在致病性链球菌中，最常见的致肾炎菌株为一溶血性链球菌A组12型，常见的感染部位是上呼吸道(多见于扁桃体炎)及皮肤(多为脓疱疮)。本病主要是由感染所诱发的免疫反应引起。ZL 5与急性肾小球肾炎有关的细菌是A 金

9、黄色葡萄球菌B 大肠杆菌C-溶血性链球菌D绿脓杆菌E表皮葡萄球菌答案：B(二)临床表现 多发于儿童，男性多于女性，通常于前驱感染后13周起病。呼吸道感染者潜伏期较皮肤感染短。起病较急，病情轻重不一，轻者呈亚临床型(仅有尿常规及血清C3异常)，重者可发生急性肾衰竭。本病大多有自愈倾向。4.急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病的A.12周内B.34周内C.56周内D.78周内E.910周内答案：A解析：急性肾小球肾炎多于1-2周后尿量渐增，肾功能逐渐恢复正常。典型者具体表现：1血尿 几乎所有患者均有肾小球源性血尿，常为疾病首发症状和患者就诊原因，肉眼血尿约占40，无血凝块。ZL 2有关急性肾小球肾

10、炎的描述以下哪项是正确的A.多见于8岁后的年长儿 B.1312病人有镜下血尿C.病人均有不同程度的高血压 D.浮肿多为重度，指凹性明显E.严重症状常在12周内发生答案：E5.链球菌感染后急性肾小球肾炎必有的临床表现是(2002)A.肉眼血尿B.镜下血尿C.水肿D.高血压E.肾功能异常答案：B(2002)解析：链球菌感染后急性肾小球肾炎几乎全部患者均有肾小球源性血尿，30%可为肉眼血尿。 2蛋白尿 几乎所有患者有蛋白尿，大都在0535gd之间，仅不到20的患者蛋白尿35gd，常为非选择性蛋白尿。 3水肿 80以上患者出现，轻者晨起眼睑肿或伴有下肢水肿，少数严重患者可延及全身，呈可凹陷性。 4 高

11、血压 约80患者出现一过性高血压，多为轻中度。与水钠潴留有关，利尿后渐恢复正常。 少数患者可出现严重高血压，甚至高血压脑病。 5肾功能异常 起病时大部分患者有尿量减少，少数患者甚至少尿，出现一过性氮质血症，极少数患者出现急性肾衰竭。 ZL 1急性肾小球肾炎，下行性浮肿，双膝关节以下指压凹陷明显，两天来尿少，下列哪项检查最相符A.大量蛋白尿 B.低蛋白血症 C.高胆固醇血症D.尿中有蜡样管型 E.血尿素氮异常答案：E6其它 全身表现常有乏力、厌食、恶心、头晕等。血补体C3以及总补体在发病初期下降，8周内渐恢复正常。抗“0”滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。ZL 4

12、急性链球菌感染后肾小球肾炎血生化改变意义最大的是A.抗“O”明显升高 B.血沉升高 C.血IgG升高D.血白蛋白下降 E.血C3明显下降(三)诊断和鉴别诊断 于链球菌感染后l3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压、甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合狂表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为链球菌感染后急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者应及时作肾活检，以明确诊断。急性链球菌感染后肾小球肾病理分型主要是毛细血管内增生性肾小球炎症(内皮与系膜细胞增生)。链球菌感染后急性肾炎应与下列疾病鉴别。 1以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 (1)其它

13、病原体感染后急性肾炎：许多细菌、病毒及寄生虫感染可引起急性肾炎。目前较常见于多种病毒感染极期或感染后35天，临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。 (2)系膜毛细血管性肾小球肾炎：又称膜增生性肾小球肾炎，除表现为急性肾炎综合征外，常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，5070患者有持续性低补体血症，8周内不恢复。 (3)系膜增生性肾小球肾炎：部分患者有前驱感染可呈急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。 2急进性肾小球肾炎 起病过程与急性

14、肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿，无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性。肾衰竭且诊断困难者应及时作肾活检与此鉴别。 3.全身系统性疾病肾脏受累 系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其它系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。(四)治疗 本病治疗以休息及对症处理为主。急性肾衰竭患者应予透析，待其自然恢复。不宜应用激素及细胞毒药物。1一般治疗 急性期必须卧床休息待肉眼血尿消失，水肿消退，血压恢复正常。低盐饮食(3gd)，肾功能正常者不需限制蛋白质入量，出现氮质血症时应限制蛋白，并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。

15、2治疗感染灶 在起病初应用青霉素或大环内酯类抗生素控制链球菌感染灶，以消除残存抗原的作用，但其效果目前尚无肯定结论。在病灶细菌培养阳性时，仍应积极予抗生素治疗。对反复发作的慢性扁桃体炎，待肾炎病情稳定，无临床症状及体征，尿蛋白(+)，尿沉渣红细胞10高倍视野，可择期行摘除术。术前术后应用青霉素二周。 3对症治疗 (1)利尿：控制水钠摄入后仍有水肿，应予利尿剂，常用噻嗪类药(如氢氯噻嗪25mg，每日三次，口服)，袢利尿剂(如呋塞米20一120mgd)。不宜应用汞利尿剂，渗透性利尿及保钾利尿剂。 (2)降压：利尿剂应用后血压仍无下降可加用降压药如钙信道阻滞剂、血管扩张药等。也可用血管紧张素转换酶抑

16、制剂(ACEI)及血管紧张素受体拮抗剂，但需注意血钾及血肌酐有无升高，血肌酐大于350umolL的非透析治疗患者不宜应用。(3)其它：中医药在疾病的整个过程中有一定的辅助治疗作用。应注意预防及控制合并症如心衰、脑病等。107 男性，17岁，感冒一周后出现颜面及双下肢浮肿。查体：血压14090mmHg，颜面及双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白（+），红细胞（+）。Scr 176molL，补体C3轻度下降。诊断为急性肾小球肾炎。下列哪类药物不宜使用(2005) A利尿剂B血管紧张素转换酶抑制剂C血管紧张素受体拮抗剂D糖皮质激素E钙离子拮抗剂 答案：D解析：急性肾小球肾炎为自限性疾病，不宜使用糖皮质激素和

17、细胞毒药物。3.急性肾炎最主要的治疗措施是A.激素及免疫抑制剂B.利尿剂消除浮肿C.休息与控制病灶感染D.血肌酐、尿素氮(BUN)升高时予以透析E.不需要治疗，因为大部分可自愈答案：C解析：急性肾炎是自限性疾病，以休息和对症治疗为主。6.关于急性肾炎的治疗，错误的是(2004)A.一般有自愈倾向可不治疗B.需应用抗生素控制感染C.应常规应用糖皮质激素治疗D.有时需急诊透析治疗E.应低盐饮食答案：C(2004)解析：急性肾炎有自限性，均不宜应用糖皮质激素或细胞毒药物。(2830题共享题干)男，30岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑浮肿，尿量1000 ml24 h。体检：全身皮肤未见皮疹

18、，血压150100 mmHg。化验：尿蛋白+，红细胞5060HP，血白蛋白32 g/L，血肌酐123 molL。28.上述临床表现最可能的诊断是A.急性链球菌感染后肾炎B.急性肾盂肾炎C.过敏性紫癜D.系统性红斑狼疮E.急性肾小管坏死答案：A解析：急性链球菌感染后肾炎是于链球菌感染后13周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者。29.该患者的治疗，下列不妥的是A.控制血压D.消肿C.低盐饮食D.抗生素E.补充白蛋白答案：E解析：急性链球菌感染后肾炎治疗以休息及对症治疗（治疗感染灶，利尿、消肿、降压，低盐饮

19、食）为主。30.按上述治疗2个月后，病情无好转，血肌酐300.1 molL，对诊断最有价值的进一步检查是 A.清洁中段尿培养 B.肾穿刺活检 C.肾脏ECT D.肾脏B型超声 E.静脉肾盂造影答案：B 解析：肾活检的指征为少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；病程超过两个月而无好转趋势者；急性肾炎综合征伴肾病综合征者。 三、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是临床以急进性肾炎综合征(急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾炎表现的一组疾病，又称新月体肾炎，毛细血管外增生性肾炎。光镜下50以上肾小球的肾小囊中有大新月体（占据

20、肾小球囊腔50%以上）形成，早期为细胞性，后期为纤维性。ZL 1急进性肾小球肾炎病理特征为A.肾小球有大量中性粒细胞浸润B.肾小球有大量新月体形成C.肾小球明显硬化D.肾小球内系膜细胞增生明显E.肾小球有坏死答案：B2急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎临床相似之处为(2005)A中度贫血 B预后不佳 C以急性肾炎综合征起病 D肾功能急剧恶化 E早期出现急性肾衰竭答案：C(2005)解析：急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎均以急性肾炎综合征起病，但急性肾小球肾炎大多预后良好，常可在数月内临床自愈。而急进性肾小球肾炎以早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。3诊断急进性肾小球肾炎最有价值的指标是(2

21、001) A BUN、Scr迅速升高B 50以上肾小球囊内有大新月体形成C尿量减少但蛋白排泄量增加D血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性E影像学检查显示双肾增大 答案：B解析：急进性肾小球肾炎病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征。4.男，20岁，感冒后7天出现颜面及双下肢浮肿，尿少。查体：血压160100 mmHg，尿蛋白+，尿沉渣：红细胞+，SCr 130 molL。2周后少尿，BUN 28 mmolL，SCr 620 molL，哪种疾病可能性大(2002)A.急性肾小球肾炎B.急进性肾小球肾炎C.慢性肾炎D.肾

22、病综合征E.高血压肾病答案：B(2002)解析：起病为肾炎综合症，2周后病情无好转反而肾功能进行性恶化，BUN、SCr明显升高，应考虑急进性肾小球肾炎。5.急进性肾炎与急性肾炎的最主要鉴别点为A.蛋白尿及血尿的严重程度B.有无高血压及心脏并发症C.浮肿的严重程度D.肾功能下降的速度及严重程度E.有无前驱链球菌感染的证据答案：D解析：急进性肾炎早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化等特征。6.关于原发性肾小球疾病的病理特点，错误的是A.膜性肾病是光镜下主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚。B.微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下可见上皮细胞足突广泛融合。C.急进性肾炎主要是光镜下20以

23、上肾小球的肾小囊中有大新月体形成ZKD.急性链球菌感染后肾小球肾炎病理分型主要是弥漫增生性肾小球炎症(内皮与系膜细胞增生)E.系膜增生性肾炎主要是系膜细胞及系膜基质不同程度的弥漫增生ZK)答案：C 解析：急进性肾炎主要是光镜下50以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成。(一)病因 包括：原发性急进性肾小球肾炎；继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎；由原发性肾小球病的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。原发性急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎。根据免疫病理及患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的有无分为五型；I型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底

24、膜抗原相结合激活补体而致病；Il型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史，提示其致病抗原可能为某些病原体；型为非免疫复合物型，该型患者50一80为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至惟一受累器官或与其它系统损害并存。此型患者血清ANCA常呈阳性；IV型为l型患者血清中ANCA阳性者；V型为型患者ANCA阴性者。ZL 8关于急进性肾小球肾炎描述不正确的是（2006）AB超及腹部x线平片均提示双肾增大BI型血清抗肾小球基膜抗体阳性CII型血清免疫复合物阳性伴血清补体下降D.III型血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性E50以

25、上肾小球囊内有小新月体形成答案：E 急进性肾小球肾炎病理表现为：50以上肾小球囊内有大新月体形成。9.急进性肾小球肾炎I型患者血浓度常升高的抗体是(2004)A.抗肾小球基底膜抗体B.抗核抗体C.抗双链DNA抗体D.抗中性粒细胞胞浆抗体E.抗平滑肌抗体答案：A(2004)解析：该题为记忆题。 (二)诊断和鉴别诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否已达少尿性急性肾衰竭，应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，临床和实验室检查除外系统性疾病，诊断可成立。 原发性急进性肾炎应与下列疾病鉴别： 1继发性急进性肾炎 肺出血一肾炎综合征(Goodpasture综合征)、系统性红斑狼疮肾炎

26、、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查可鉴别诊断。 2原发性肾小球病 如重症毛细血管增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等，临床上鉴别困难，作肾活检可明确诊断。 3引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血(如休克、脱水)或肾毒性药物(如肾毒性抗生素)或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管损害为主(尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿)；急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏反应(低热、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒细胞增加；梗阻性肾病：患者常突发或急骤出现无尿，B超等影像学检查可证实尿路梗阻存在。 (三)治疗

27、早期治疗可使预后大大改观，治疗原则包括强化治疗及对症治疗两方面。 1强化疗法(1)强化血浆置换疗法：应用血浆置换机进行，每日或隔日l次，每次置换血浆24L，直至血清抗体或免疫复合物转阴、病情好转，一般l0次左右。该疗法需配合泼尼松及环磷酰胺口服，以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后大量合成而反跳，主要适用于I型、型和Goodpasture综合征。ZL 4男性，28岁，因感冒后出现进行性少尿做肾活检，结果为细胞新月体性肾小球肾炎，血浆抗肾小球基底膜抗体(+)，首选的治疗是A甲泼尼龙冲击B.环磷酰胺冲击C.强化血浆置换疗法D.抗凝药物E.抗血小板药物答案：C (2)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：甲泼尼龙

28、0510g溶于5葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日 l次，3次为一疗程。必要时间隔35天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。冲击疗法并需辅以泼尼松及环磷酰胺口服治疗，也可用环磷酰胺冲击疗法(1g溶于5葡萄糖静脉点滴，每月l次)替代常规口服。主要适用、型。 2对症治疗 对钠水潴留、高血压及感染等需积极采取相应治疗措施。3替代治疗 急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期患者或肾功已无法逆转者，需长期维持透析。病情静止半年以上(1型患者血中抗肾小球基底膜抗体转阴后)可进行肾移植。 四、慢性肾小球肾炎(一)临床表现 慢性肾小球肾炎是一组病情迁延、病变缓慢进展、病因多样、病理类型多种的原发

29、性肾小球疾病。临床特点为病程长，有不同程度的蛋白尿和血尿、水肿、高血压和肾损害，最终发展为慢性肾衰竭。10.引起慢性肾功能不全的最常见疾患是A.慢性肾小球肾炎B.慢性肾盂肾炎C.糖尿病肾病D.高血压肾动脉硬化E.系统性红斑狼疮答案：A解析：在我国引起慢性肾衰竭常见的病因依顺序是：肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、多囊肾、梗阻性肾病等。(二)诊断和鉴别诊断 凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床可诊断为慢性肾小球肾炎。 慢性肾小球肾炎主要应与下列疾病鉴别： 1其它原发性肾小球病 隐匿型肾

30、小球肾炎主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退；感染后急性肾炎有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展，亦可资区别。 2Alport综合征 Alport综合征多在10岁之前起病，有眼(球形晶状体等)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常，并有阳性家族史。 3原发性高血压肾损害 呈血压明显增高的慢性肾炎需与原发性高血压肾损害鉴别，后者先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远程肾小管功能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)较肾小球功能损伤

31、早，尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型)，常有高血压的其它靶器官(心、脑)并发症。 4其它继发性肾小球肾炎 如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查可鉴别。 (三)治疗 慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除尿蛋白及尿红细胞为目标。因此，一般不宜给糖皮质激素及细胞毒药物。12.慢性肾炎治疗主要目的不包括(2002)A.防止肾功能进行性恶化B.延缓肾功能进行性恶化C.改善或缓解临床症状D.防治严重并发症E.消除尿蛋白及尿红细胞答案：E(2002)解析：慢性肾炎的治疗应以延缓或防止肾功能进行性

32、恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。综合治疗措施如下： 1蛋白质及磷摄入的限制 肾功能不全的患者应根据肾功能减退程度控制蛋白质，约为0508g(kgd)，予含必需氨基酸多的优质动物蛋白，辅以a一酮酸或肾衰氨基酸(含8种必需氨基酸及组氨酸)治疗，同时适当增加碳水化合物摄入。蛋白摄入限制后，磷的摄入也相应减少(600mgd)。低蛋白饮食可明显减轻肾小球高滤过及肾小球内高压，延缓肾小球硬化。2控制高血压 高血压可引起肾小球内高压，加重肾脏的高血流动力学，导致肾小球进行性毁损，应积极予以控制，防止肾功能恶化。治疗原则：力争把血压控制在理想水平：蛋白

33、尿lgd，血压控制在12575mmHg以下；尿蛋白1gd，血压控制在13080mmHg以下；选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。高血压患者应限盐(3.5 g24小时B.尿颗粒管型C.血浆白蛋白35 g；2.血浆白蛋白3.5g，血浆白蛋白30gLB血浆白蛋白3.5g，双下肢凹陷性浮肿D24小时尿蛋白3.5g，血胆固醇及甘油三脂升高E血胆固醇及甘油三脂升高，双下肢凹陷性浮肿答案A 解析：肾病综合症的诊断标准是：1. 尿蛋白35g/d，2. 血浆白蛋白低于30gL3.水肿 4.血脂升高。其中1、2两项为诊断所必需。2006-3-008不属于原发性肾病综合征常见的病理类型是 A微小病变病

34、 B系膜增生性肾炎 C毛细血管内增生性肾炎 D膜性肾病 E局灶性节段性肾小球硬化答案C 解析：原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。而毛细血管内增生性肾炎是链球菌感染相关性急性肾小球肾炎的病理改变类型。16.在我国成年人中引起原发性肾病综合征最常见的病理类型是A.微小病变病B.系膜增生性肾炎C.系膜毛细血管性肾炎D.膜性肾病E.局灶性节段性肾小球硬化答案：B解析：系膜增生性肾炎好发于青少年，在我国原发性肾病综合征中约占30%。系膜毛细血管性肾炎约占10%。局灶性节段性肾小球硬化约占5-10%。微小病变

35、病好发于儿童，膜性肾病好发于中老年。 (二)继发性肾病综合征的常见病因及主要特点。 继发性肾病综合征的原因很多，常见的有： 1系统性红斑性狼疮性肾炎 多见于青年女性，伴不同程度的多系统受损表现，如发热、皮疹、关节炎、多发性浆膜炎、脱发及口腔溃疡等。血清免疫学检查可有多种异常，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sm及RNF抗体及其它抗体的阳性。血补体(总补体及C3)降低。 2过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有非游走性多发性关节肿痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后l4周出现血尿和(或)蛋白尿，肾脏免疫病理检测见IgA沉积于系膜区。 3糖尿病肾病 多见于中老年，除肾病外，常有如高血压、

36、心脏、视网膜病变及血糖增高，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，肾病综合征常见于病程510年以上者。 4淀粉样变性 好发于中老年人，为全身性疾病，是淀粉样物质沉积于全身脏器所引起。淀粉样纤维为不同的蛋白来源。除肾表现外有不同程度的肾外表现，如心脏、胃肠道、舌、周围神经。肾脏受累时体积增大，病理活检刚果红染色及电镜检查可明确诊断。5多发性骨髓瘤 好发于5060岁老年人，男性多见。可见贫血、骨痛等多发性骨髓瘤的特征性表现，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳可见到异常M蛋白峰。尿中可测出本一周蛋白。ZL 4能引起肾病综合征的疾病是A.隐匿性肾炎 B.间质性肾炎 C.急性肾盂肾炎D.慢性肾盂肾炎 E.狼疮性肾炎

37、答案：E (三)治疗1糖皮质激素 原发性肾病综合征的治疗主要为免疫抑制剂，糖皮质激素目前为止仍是首选药物通过其抑制免疫和炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥治疗作用。用药原则为：起始量要足，减撤药要慢，维持用药要久。起始剂量泼尼松为1mg/(kgd)，持续812周，足量有利于诱导疾病缓解。有效病例每1-2周减l0的原用量，当减至2030mgd时易出现反跳，应特别引起注意。减至515mgd最小有效剂量时，再服半年至一年或更久。有肝功能损害的患者可予泼尼松龙。根据疾病对激素的反应状况可分为：激素敏感型(用药812周缓解)，激素依赖型(减激素至一定量即复发)及激素无效型

38、三类，长期应用激素易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数患者甚至发生股骨头坏死，需加强监测，及时处理。ZL 3治疗原发性肾病综合征的首选药物是DA.环磷酰胺 B.苯丙酸诺龙 C.氯喹D.肾上腺糖皮质激素 E.血浆白蛋白答案：A(128130题共享题干)男性，35岁。双下肢水肿2周。查体：血压13080mmHg，双下肢轻度凹陷性水肿。尿常规：蛋白（+），红细胞（+）。Scr 122molL。血浆白蛋白28gL128为明确诊断，不需要的检查项目是(2005)HTKA肾活检B双肾超声C肾CTD尿蛋白定量E血脂HT答案：C解析：根据双下肢水肿2周。查体：血压13080mmHg，双下肢轻度凹陷性

39、水肿。尿常规：蛋白（+），红细胞（+）。Scr 122molL。血浆白蛋白28gL考虑肾病综合征可能大。因此肾活检、双肾超声、尿蛋白定量、血脂均是确诊的必要检查。LL129若肾活检示:肾小球系膜轻度增生，系膜区可见免疫复合物沉积,最可能的诊断为(2005)ZK)HTKA系膜增生性肾小球肾炎B系膜毛细血管性肾小球肾炎C微小病变性肾病D局灶节段性肾小球硬化E膜性肾病HT答案：A解析：该题目主要是鉴别系膜增生性肾小球肾炎及系膜毛细血管性肾小球肾炎。系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫病理检查分为两种情况，一种以IgA沉积为主的IgA肾病，一种是IgG或IgM沉积为主的非Ig

40、A系膜增生性肾小球肾炎。系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。130ZK(若为上述病理类型，首选治疗药物为(2005)ZK)HTKA环磷酰胺B环孢素AC霉酚酸酯D糖皮质激素E硫唑嘌呤HT答案：D解析：系膜增生性肾小球肾炎一般对糖皮质激素反应良好。23.男性，20岁，原发性肾病综合征患者，首次治疗，每日用泼尼松60 mg，3周后尿蛋白仍为（+)，此时应(2004)A.改为地塞米松B.将泼尼松加量到80 mg/dC.改用环磷酰胺D.用原量继续观察E.减少泼尼松量到40 mg/d，加用免疫抑制剂答

41、案：D(2004)解析：糖皮质激素应用原则为起始足量泼尼松1 mg/kg，口服8周，必要时可延长至12周。缓慢减药，长期维持。ZL 7原发性肾病综合征患者，若病理类型为微小病变型，首选的治疗药物是A糖皮质激素B环磷酰胺C环孢素AD霉酚酸酯E苯丁酸氮芥答案；A 2环磷酰胺 最常用的细胞毒药物，有较强的免疫抑制作用，每日每公斤体重2mg，分12次口服，或200mg加人生理盐水20ml隔日静脉注射，总量68g。主要副作用为骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、胃肠道副反应、出血性膀胱炎及性腺抑制。主要用于“激素依赖”及“激素无效”患者，与激素配合治疗。 其它细胞毒药物还有氮芥、硫唑嘌呤、塞替呱等，临床上较少

42、用。环孢素因价格昂贵及有较多副作用及停药后易复发，临床也较少应用。3其它治疗 包括：注意休息，饮食中蛋白摄入正常量：lg/(kg.d)，以含必需氨基酸的动物蛋白为主。少进富含饱和脂肪酸的饮食，多进富含不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维素的饮食。适当的利尿消肿，包括利尿剂，血浆蛋白制品及抗血小板聚集、抗凝、降脂等。 51关于难治性肾病综合征的治疗，不予考虑的药物是(2001) A甲泼尼龙(甲基强的松龙)B环孢素AC环磷酰胺D硫唑嘌呤E氟尿嘧啶(5-Fu)答案：E解析：难治性肾病综合征（简称难治性肾综）是指经常发作的和对激素治疗无效的肾病综合征。应用激素的原则是“开始量足，减量要慢，维持治疗要长”，并可

43、联用激素和免疫抑制剂（环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤）。 (四)并发症及其防治1感染 感染是肾病综合征的常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时根据具体情况减少或停用激素。15.肾病综合征最常见的并发症为A.低钠、低钾、低钙血症B.呼吸道感染C.高凝状态及血栓形成D.低血容量性休克E.急性肾功能不全答案：B肾病综合症患者因蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗，最常出现感染，常见感染部位的顺序：呼吸道、泌尿道、

44、皮肤。27.男，40岁，因大量蛋白尿，高度浮肿，诊断肾病综合征入院。肾穿活检病理为：微小病变型。即予泼尼松60 mg日口服，症状有所控制。治疗3周后，又出现大量蛋白尿，双下肢浮肿加重，肾功能减退。此时首先应考虑(2001) A.感染 B.肾静脉血栓形成 C.加用细胞毒药物 D.糖皮质激素冲击 E.急性肾衰竭答案：A(2001)点评：感染是肾病综合征常见并发症。2血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加；蛋白丢失及肝代偿合成蛋白增加引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；血小板功能亢进以及利尿剂和糖皮质激素等加重高凝，肾病综合征患者易发生血栓、栓塞并发症。常见部位为肾静脉血栓，其它肺

45、血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。当血浆白蛋白浓度低子20gL时，应予抗凝(肝素类：普通肝素或低分子肝素，维持凝血时间为正常一倍；也可用双香豆素类药，维持凝血酶原时间正常一倍)，辅以抗血小板聚集药(双嘧达莫300400mgd，分34次，或阿司匹林4080mgd顿服)。一旦出现血栓或栓塞应及时予溶栓治疗(尿激酶或链激酶)，给药越及时越好，并配合应用抗凝药。抗凝及溶栓治疗过程中应密切观察，避免药物过多引起全身大出血。31肾病综合征患者发生血栓并发症，最常见于(2005) A肾静脉 B冠状血管 C下肢静脉 E肺静脉 D下腔静脉答案：A(2005)解析：肾病综合症容

46、易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见（发生率10-50%）。2006-1-108女，36岁，确诊肾病综合征，血白蛋白15gL。近两日感右侧腰部隐痛，尿色偏深，无明显尿频、尿急、尿痛。尿常规：RBC 2040HP，WBC 02HP，B超：双肾、输尿管未见异常。应首先考虑的合并症是 A急性肾盂肾炎B隐匿性肾焱C肾结核 D肾静脉血栓形成E.肾肿瘤答案D 解析：肾病综合征的主要合并症包括：感染、血栓、栓塞、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱，该患者有腰痛、血尿，主要应与肾静脉血栓形成、急性肾盂肾炎、肾结核、肾肿瘤鉴别。无尿路刺激症状、发热等感染表现，不符合急性肾盂肾炎；肾结核也属泌尿系统感染性疾病，多表现尿路刺激症状显著，与该患者表现不符合；B超双肾、输尿管未见异常不支持肾肿瘤。故首先考虑肾静脉血栓形成。19.男性，50岁，因肾病综合症入院作肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少。低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢浮肿加重，肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是(2003)A.伴发肾石症B.原有膜性肾病加重C.伴发泌尿系肿瘤D.肾静脉血栓形成E.泌尿系结核病答案：D(2003)解析：由于