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文档简介
1、淋巴瘤徐小平概述淋巴瘤淋巴瘤 定义:定义:起源于淋巴结和淋巴组织,发生大起源于淋巴结和淋巴组织,发生大 多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种细胞恶变有关的免疫系统的实产生的某种细胞恶变有关的免疫系统的实质性恶性肿瘤。质性恶性肿瘤。 分类:霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)发病部位:发病部位:其可发生于身体的任何部位,通常以实体瘤其可发生于身体的任何部位,通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中。形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中。其中以其中以等部位最等部位最易受累。易受累。病理特征:病理特征:临床以临床以无痛性进行性淋巴结肿大无痛
2、性进行性淋巴结肿大和和局部肿块局部肿块为特征为特征 。 同时伴有相应的器官受压迫或侵润受损症同时伴有相应的器官受压迫或侵润受损症状。状。 晚期晚期 有有恶病质恶病质、发热发热及及贫血贫血。病因与发病机制霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)病 理Reed-Sternberg细胞为其特征性表现HL的病理分型_分型 临床特点淋巴细胞为主型 病变局限,预后较好结节硬化型 年轻人多见,诊断时多为、 期,预后相对好混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差淋巴细胞削减型 老年多见,诊断时多为、 期,预后差 注 意:各型之间可以转化分型与预后相关 临床表现 HD唯一的全身症状约约17%20%的的
3、HD病人在饮酒后病人在饮酒后20min病变病变局部(淋巴结)发生疼痛,即为局部(淋巴结)发生疼痛,即为“”,是是HD特有症状特有症状。该类病人多有纵膈。该类病人多有纵膈侵犯,且以女性居多侵犯,且以女性居多(五五)组织器官受累组织器官受累 如肝损害、胃肠道损害、肾损害、中枢神 经系统中的脊髓与脑损害等 NHL远处扩散和结外侵犯较HD常见辅助检查 血液和骨髓检查。 化验检查:血沉、乳酸脱氢酶、肝功、 肾功。 影像学检查:B超、摄片、CT等。 病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、 基因检查。 其它:剖腹探查。诊断要点治疗要点以化疗为主、放疗与化
4、疗相结合的综合治疗常用治疗方法包括以下方法: 一一 化学治疗化学治疗 二二 放射治疗放射治疗 三三 生物治疗生物治疗 四四 造血干细胞移植造血干细胞移植治疗原则 A、A期:扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”式 。 B、B、期:联合化疗局部照射化 疗 MOPP方案:氮芥 4mg/m2,d1、d8长春新碱 12mg, d1、d8甲基苄肼 70mg/(m2.d)口服,d114强地松 40mg/d口服,d114 COPP方案:环磷酰胺:600mg/m2疗程间休息2周化 疗 ABVD方案:阿霉素 25mg/m2, d1、d15博莱霉素 10mg/m2, d1、d15长春花碱 6mg/m2, d1、d
5、15甲氮咪胺 375mg/m2,d1、d15疗程间休息2周化 疗 不良反应: MOPP方案:影响生育功能、引起继发 性肿瘤、免疫功能抑制、股骨 头坏死。 ABVD方案:肺纤维化、心脏损害、脱发。 用法:完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗,但总疗程不少于6个疗程。 治疗进展 CD30单克隆抗体 CD25单克隆抗体 CD16和 CD30双特异性单抗 影响预后的因素 年龄:小于50岁者比大于50岁的生存率高。 性别:女性生存率较高。 病理:淋巴细胞为主型预后最好,5年 生存率为94.3%,淋巴细胞削减型 预后最差, 5年生存率仅为27.4%。 分期:期5年生存率为92.5%, 期为 31.9%。 分组
6、:有B症状者预后差。肿瘤客观疗效标准 完全缓解(CR):可见的肿瘤完全消失超过 1个月。 部分缓解(PR):病灶的最大直径及其最大垂直直 径的乘积减少50%以上,其他病灶 无增大,持续超过1个月。 稳定(NC):病灶两径乘积缩小不足50%或增大不 超过25%,持续超过1个月。 进展(PD):病灶两径乘积增大25%以上,或出现 新病灶。 非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)病 理 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 病理界最难诊断、误诊率最高(25%)的一类疾病。 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。临床特点 随年龄增长而发病增多,男性多于女性。 多为侵袭性,除惰性淋
7、巴瘤外,一般发展迅速,易早期发生远处扩散。 常原发累及结外淋巴组织,往往跳跃式播散,越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。 全身症状不及HL多见,且多见于疾病晚期。临床表现 淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧 结外侵犯:咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠 道、肺和胸膜、乳腺、神经 系统、骨骼和骨髓、皮肤 全身症状:发热、消瘦、盗汗、贫血、 乏力 辅助检查 血液和骨髓检查。 化验检查:血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功、 抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳。 影像学检查:B超、摄片、CT等。 病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、 基因检查。 其它:剖腹探查。治疗原则 以
8、化疗为主,放疗仅用于残留肿块的消除。 生物治疗 骨髓或造血干细胞移植。 手术治疗:仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。化 疗 惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则 观察、局部放疗、全身化疗单药口服:苯丁酸氮芥、环磷酰胺氟达拉滨:25mg/(m2.d),每月5d,可连用69疗程美罗华联合化疗:COP、CHOP化 疗CHOP方案环磷酰胺 750mg/m2 , d1 阿霉素 50mg/m2 , d1 长春新碱 1.4mg/m2 , d1 强地松 100mg/m2口服 , d15每3周为一周期 化 疗 侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主 CHOP方案为标准治疗方案。第二、第三代治疗方案:m- BACOD、
9、M-BACOD、ProMACE-MOPP、 MACOP-B、COP-BLAM方案。借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案: VDLP方案生物治疗 单克隆抗体:CD20单抗 干扰素:可延长患者的无病存活期 胃MALT淋巴瘤:抗幽门螺杆菌治疗 基因治疗:Bcl-2反义寡核苷酸治疗生物治疗CD20单抗(Rituximab,美罗华)作用机制:人鼠嵌合型单抗,可与B淋巴细胞上的CD20结合并引发B细胞溶解的免疫反应,包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。用法用量:375mg/m2/次,缓慢静滴,qw4次;滴注前30分钟给与抗过敏药。不良反应:过敏反应骨髓或造血干细胞移植 按照IPI指标,凡属低危及中低危者,以CHOP方案化疗为主,CR后复发者,可在首次复发时或再次化疗取得CR后,对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR,也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。 若一开始IPI指标提示为高危或中危者,通常CHOP方案不能治愈,可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。疗效标准 参照HL疗效标准。 对伴有白血病血象骨髓象的病例,应同时采用急性白血病的疗效标准。HL与NHL的比较鉴别点HLNHL年龄青年多,儿童少各年龄均可,男多于女起病60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现,其次为腋下以无痛性颈锁骨上淋巴结
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