先天性心脏病

1、病理解剖分类病理解剖分类LRVSDPVLA增大增大SVC、IVCRARVPA（扩张）（扩张）AOLV增大增大肺血增多肺血增多体循环供血不足体循环供血不足膜部室缺封堵器膜部室缺封堵器病理解剖分类病理解剖分类PDAPV回流回流LA增大增大SVC、IVCRARVPA（扩张）（扩张）DAOLV增大增大肺血增多肺血增多体循环供血不足体循环供血不足当肺动脉压主动脉压时发生当肺动脉压主动脉压时发生出现差异性青紫出现差异性青紫Amplatzer PDA封堵器封堵器左向右分流型先心病的鉴别诊断左向右分流型先心病的鉴别诊断鉴别要点鉴别要点ASDVSDPDA症状症状相似：体循环缺血、肺循环充血相似：体循环缺血、肺循

2、环充血肺高压、心衰肺高压、心衰出现迟而轻出现迟而轻肺高压、心衰肺高压、心衰出现较早且重、易合并出现较早且重、易合并IE体征体征P2固定性分裂固定性分裂L2,3 2-3/6 SM震颤（震颤（+）L3,4 3-4/6 SM震颤（震颤（+）L2,3 3-4/6 连续性连续性X-线线右房、室增大右房、室增大主动脉结小主动脉结小左房、室增大左房、室增大主动脉结小主动脉结小左房、室增大左房、室增大主动脉结可增大主动脉结可增大心电图心电图右房、室增大右房、室增大V1不完右图形不完右图形左房、室增大左房、室增大左房、室增大左房、室增大心脏超声心脏超声确诊的主要手段确诊的主要手段l右室流出道梗阻右室流出道梗阻

3、( (基本病理变化基本病理变化) )l主动脉骑跨主动脉骑跨l室间隔缺损室间隔缺损l右心室肥厚右心室肥厚RVAOLVPARALA血流动力学血流动力学主要取决于右室主要取决于右室流出道狭窄程度流出道狭窄程度l 轻度狭窄轻度狭窄 左向右左向右 分分 流流 无明显青紫无明显青紫。l 明显狭窄明显狭窄 双向、右向左分流双向、右向左分流 青紫青紫 SVC、IVCRARVPAAOLVLAPVVSD肺血减少肺血减少低氧血症、青紫低氧血症、青紫红细胞代偿性增多红细胞代偿性增多临床表现临床表现 临床表现临床表现l蹲踞蹲踞年长儿在行走或活动后年长儿在行走或活动后, 常主动下蹲片刻；常主动下蹲片刻； 婴幼儿常喜侧卧将

4、双膝婴幼儿常喜侧卧将双膝 屈曲呈胎儿姿势屈曲呈胎儿姿势l缺氧发作缺氧发作临床表现临床表现杵状指（趾）杵状指（趾）临床表现临床表现心脏检查心脏检查望：心前区略饱满。望：心前区略饱满。 触：胸骨左缘触：胸骨左缘2-3肋间可触及震颤。肋间可触及震颤。 叩：心界一般无增大。叩：心界一般无增大。 听：听：P2减弱或消失；减弱或消失； 胸骨左缘胸骨左缘2-3肋间可闻及肋间可闻及级级SM 大侧枝形成后，可闻及广泛的连续性杂音大侧枝形成后，可闻及广泛的连续性杂音辅助检查辅助检查血液检查血液检查红细胞增多：红细胞增多： 5.08.01012/L 血红蛋白升高：血红蛋白升高： 170200 g/L （与血氧饱和度

5、相关）（与血氧饱和度相关）辅助检查辅助检查胸部胸部X线：线：l心影呈心影呈“ 靴形靴形 ” 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘心尖圆钝上翘l心影多不大心影多不大l肺门影缩小、肺血减少肺门影缩小、肺血减少l可有侧枝循环征象：肺可有侧枝循环征象：肺 野呈网状纹理野呈网状纹理辅助检查辅助检查心电图（心电图（ECG）超声心动图超声心动图左室长轴切面左室长轴切面 -室缺室缺 -右室肥厚右室肥厚 -主动脉骑跨主动脉骑跨超声心动图超声心动图大动脉短轴切面大动脉短轴切面 -室缺室缺 -肺动脉狭窄肺动脉狭窄超声心动图超声心动图大动脉短轴切面大动脉短轴切面测量肺动脉及测量肺动脉及其分支内径狭窄其分支内径狭窄超声心动图超声心动图CDFI、Doppler心血管造影心血管造影其他影像学检查其他影像学检查lCTC