肝豆状核变性饮食指导

1、在日常生活中应注意以下几点： 1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害； 2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。 3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。 4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。 5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。 平时做菜最好用黄酒，少用料酒。因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。实在想用花椒、大料等含铜

2、高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。 6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。 炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。 a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协

3、助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。 b、增加含维生素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。 海带（钼

4、2324.2 、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食9、请尽量选用含铜量低的食物原料，以减少铜在患者体内的蓄积。附表仅列出常用食物含铜量，表中数据主要来源于中国食物成分表（2002）、中国食物成分表（全国分省值）及肝豆状核变性等有关图书资料，供肝豆状核变性患者及家属初步参考。有条件者还可进一步参阅中国食物成分表（全国分省值），结合食物生产地和食物含水量等因素，综合分析判断选用含铜量低的食物原料。10、一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.30.5mg/100g的少食、>0.5mg/100

5、g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、0.060.13mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。食品原料建议主要选用精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，也和饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。11、禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制品、干果坚果类、真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜，禁食含铜高的中西药（如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）。脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。酱油等调味品和香料一般含

6、铜量偏高，可用少许调味而不能直接大量食用。猪油和肥肉尽管含铜量不太高，但是因为其为饱和脂肪酸且含有较高的胆固醇，本病患者也不宜食用。12、禁止使用铜制的餐具和炊具。瓜果一定要去皮食用（表皮含铜量高，且可能残留农药）。尽量食用天然食物，少食加工后的成品食物（因大多含不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）。13、此外，有肝硬化门脉高压的本病患者（如伴腹水、脾大及呕血黑便史者），宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。且要少量多餐，细嚼慢咽，避免食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食，以免诱发上消化道大出血。14、严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。严格限制饮食中的铜盐比较困难，

7、但应尽量避免含铜高的食物。如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。高热量饮食:2 000 Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。高蛋白饮食:大于80 g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。15、选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。 16、补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代

8、谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。 17、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病

9、。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。 1. 低铜饮食     必须让患者知道饮食治疗的重

10、要性， 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上， 同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1l.5mg。  1.1 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。1.2 禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。1.3 尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。1.4 适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯

11、、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜，而且长期服有排铜效果)。 1.5 适量选用Zn、M n 含量高的食物， 可抑制Cu 在肠道吸收。1.6  高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1.52g/kg · d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。1.7 降低脂肪摄入量 

12、;有可能增加尿铜排泄。1.8 高糖类饮食 可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。1.9 增加有机酸摄入  因有机酸与铜结合形成不溶性化合物， 延缓铜的吸收， 加速其排泄。 1.10 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。 蔬菜类禁食：芹菜茎，竹笋，菠菜，空心菜，乌菜，苋菜，甜菜根，蕨菜，苦菜，白菜苔，油菜苔，菱角，菱角，

13、甜菜叶，洋姜，芫荽，大蒜头，慈菇，山药，芥菜，百合，大葱（红皮），黄花菜，芹菜叶；肉类禁食：狗肉，马肉，鸭蛋黄，猪舌，鸭（平均），驴肉（瘦），鸽，鹅蛋黄，乌骨鸡，鸡蛋黄，猪脑，土鸡蛋，猪心，鹅（平均），火鸡（平均），猪肾，猪肝，牛肝，羊肝；薯类禁食：魔芋精粉，藕粉，芋头，红薯片，马铃薯粉；鲜鱼类（可食)：鳕鱼，沙丁鱼，针鱼，比目鱼，鲑鱼，胡子鲇，黄鳝，黄鱼，草鱼，罗非鱼，黑鱼，鲈鱼，香鲮鱼，海参，青鱼，鲤鱼，鲢鱼，鳊鱼，鳙鱼，带鱼，泥鳅，鳜鱼，橡皮鱼，凤尾鱼，河蚌，蛤蜊，海蜇皮，淡菜；鲜鱼类海（禁食)：鲳鱼，鳗鱼，章鱼，马鲛鱼，蛏子，鱿鱼，扇贝，鱼子酱，乌贼，鲍鱼，螺，海蟹，河蟹，牡蛎，各种虾

14、；鲜水果类（禁食):石榴，柠檬，香蕉，荔枝，柚子，椰子，猕猴桃，库尔勒梨，酸梨，软梨；食类禁食：麦胚粉，麦麸皮，大麦，青稞，小米，黄米，高粱米，荞麦面，薏米 ；其他禁食类：奶糖，浓缩桔汁，红糖，巧克力，麦乳精，薯片，麦片，可可粉，各类果脯，豆类，豆制品，藻类，干坚果、瓜子类，真菌类（银耳可食）。粮食（干）鲜根菜类（2）鲜葱蒜韭类标准粉0.42少食莴笋0.07少食蒜苗0.05可食糯米（平均）0.11可食芦笋0.07少食青蒜0.05可食面条（平均）0.17可食地瓜0.07少食洋蒜头0.05可食梗米（标一）0.19可食雪里红0.08少食韭苔0.05可食玉米面（白）0.23可食芥菜（平均）0.08少食

15、大葱0.08少食籼米0.23可食油麦菜0.08少食韭菜0.08少食富强粉0.26可食胡萝卜（红）0.08少食蒜黄0.09少食薏米0.29可食芹菜茎0.09少食韭黄0.1少食玉米面（黄）0.35少食竹笋0.09少食大蒜头0.22禁食挂面（平均）0.39少食菠菜0.1少食大葱（红皮）0.34禁食高粱米0.53禁食空心菜0.1少食豆类&豆制品小米0.54禁食乌菜0.13少食荷兰豆0.06少食大麦0.63禁食苋菜0.13少食绿豆芽0.1少食麦胚粉0.83禁食甜菜根0.15禁食四季豆0.11少食荞麦面0.89禁食苦菜0.17禁食扁豆0.12少食黄米0.9禁食白菜苔0.18禁食豇豆0.14禁食麦麸

16、皮2.03禁食油菜苔0.18禁食黄豆芽0.14禁食青稞5.13禁食甜菜叶0.19禁食豆角0.15禁食鲜根菜类（1）芫荽0.21禁食豌豆苗0.2禁食丕蓝0.02可食山药0.24禁食烤麸0.25禁食黄芽白0.03可食芥菜0.29禁食豆腐（平均）0.27禁食西兰花0.03可食百合0.34禁食素鸡0.27禁食生菜0.03可食黄花菜0.37禁食龙豆0.35禁食胡萝卜（黄）0.03可食芹菜叶0.99禁食蚕豆0.39禁食青白菜0.04可食鲜茄瓜类千张0.46禁食卷心菜0.04可食佛手瓜0.02可食豌豆0.57禁食萝卜缨0.04可食生瓜0.03可食赤豆0.64禁食小茴香0.04可食南瓜0.03可食豆腐干0.7

17、7禁食萝卜（平均）0.04可食葫芦（长）0.04可食蚕豆0.99禁食大白菜/平均0.05可食黄瓜0.05可食绿豆1.08禁食花椰菜0.05可食西红柿0.06少食扁豆1.27禁食油菜0.06少食苦瓜0.06少食腐竹1.31禁食茼蒿0.06少食丝瓜0.06少食黄豆（平均）1.4禁食小白菜0.07少食冬瓜0.07少食豆腐皮1.86禁食红苋菜0.07少食茄子（平均）0.1少食豇豆2.1禁食木耳菜0.07少食辣椒0.11少食豆奶粉（平均5.57禁食鲜禽肉蛋奶类（1）鲜禽肉蛋奶类（2）野菜类牛奶0.02可食土鸡蛋0.32禁食香椿芽0.09少食羊奶0.04可食猪心0.37禁食野蒜0.03可食鹌鹑蛋0.04可

18、食鹅（平均）0.43禁食蒌蒿0.05可食猪肉（肥）0.05少食火鸡（平均）0.45禁食蕨菜0.16禁食鸡蛋白0.05可食猪肾0.58禁食真菌类鹅蛋白0.05可食猪肝0.65禁食银耳（干）0.08可食猪肉（平均）0.06少食牛肝1.34禁食木耳（干）0.32少食猪大肠0.06少食羊肝4.51禁食香菇（干）1.03禁食牛腑肋肉0.07少食鲜水生根茎果类蘑菇（干）1.05禁食牛肚0.07少食嫩姜0.03可食薯类（干）鸡（平均）0.07少食茭白0.06少食各种淀粉0.05可食洋鸡蛋0.07少食荸荠0.07少食粉丝0.05可食猪肺0.08少食水芹菜0.1少食马铃薯0.12少食猪头皮0.08少食藕0.11

19、少食红薯0.17禁食鸭蛋白0.08少食菱角0.18禁食魔芋精粉0.17可食猪蹄0.09少食洋姜0.19禁食粉条0.18可食鹅蛋0.09少食慈菇0.22禁食藕粉0.22可食猪肚0.1少食藻类芋头0.37禁食鹌鹑0.1少食海带（干）0.14少食红薯片0.5少食猪肉（瘦）0.11少食发菜（干）0.93禁食马铃薯粉1.06禁食牛里脊肉0.11少食紫菜（干）1.68禁食鲜鱼虾蟹贝类牛腿肉0.11少食干坚果、瓜子类鳕鱼0.01可食鸭蛋0.11少食白果0.45少食沙丁鱼0.02可食羊瘦肉0.12少食核桃1.17禁食针鱼0.02可食兔肉0.12少食栗子（干）1.34禁食比目鱼0.02可食狗肉0.14禁食松子1

20、.21禁食鲑鱼0.03可食马肉0.15禁食杏仁1.11禁食胡子鲇0.04可食鸭蛋黄0.16禁食腰果1.43禁食黄鳝0.04可食猪舌0.18禁食榛子2禁食黄鱼0.04可食鸭（平均）0.21禁食芝麻1.6禁食草鱼0.05可食驴肉（瘦）0.23禁食花生仁0.89禁食罗非鱼0.05可食鸽0.24禁食葵花籽仁0.56禁食黑鱼0.05可食鹅蛋黄0.25禁食莲子1.33禁食鲈鱼0.05可食乌骨鸡0.26禁食南瓜籽仁1.11禁食香鲮鱼0.05可食鸡蛋黄0.28禁食西瓜子1.82禁食海参0.05可食猪脑0.32禁食芡实米0.63禁食青鱼0.06少食鲜鱼虾蟹贝类鲜水果类（2）其他鲤鱼0.06少食桃（平均）0.05可食白糖0.04可食鲢鱼0.06少食西瓜0