大脑大静脉畸形

1、90 %，成人约占Galen 大脑大静脉动脉瘤样畸形多见于新生儿及婴儿，婴幼儿及儿童约占10 %。正常大脑大静脉位于松果体前方，由双侧大脑内静脉内联合形成，它向后流入大脑 镰及小脑幕连接处的直窦。 Galen 大脑大静脉动脉瘤样畸形定义是指位于中间帆池的胚胎 剩余前脑内侧静脉与动脉发生直接交通， 形成的动脉瘤样畸形。 没有正常的大脑大静脉和直 窦缺如， 畸形通过大脑镰窦向上矢状窦回流， 该静脉不聚集正常脑组织的静脉回流， 动静瘘 口可为单个或多个。 Galen 大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为真性 Galen 大脑大静脉动脉瘤 样畸形和假性 Galen 大脑大静脉动脉瘤样扩张，前者与血管胚胎异常发

2、育有关，根据瘘口 的位置分为脉络膜型和壁型。后者主要是中脑 AVM 或脑膜 AVF 与大脑大静脉相连，静脉 流出道狭窄或闭塞导致该静脉病理性扩张。先天性动静脉短路使动脉血流通过动静脉瘘口直接大脑大静脉，使其呈球形或橄榄形扩张，血流引流至直窦，导致直窦扩张，压迫四叠体及导水管，使之移位造成脑积水。颈内动 脉、椎动脉及基底动脉常扩大及迂曲，常是双侧大脑后动脉分之与静脉交通，单侧者罕见。 进入大脑大静脉的动脉可扩张或在大脑大静脉旁形成网状结构。在分流部位可见动脉结构逐渐向静脉结构依位，血管壁内弹力板及肌层逐渐变薄及消失。Galen 大脑大静脉动脉瘤样畸形可压迫大脑导水管， 导致颅高压病症引起脑脊液循

3、环和吸收障碍产生梗阻性脑积水。由于 出现“盗血现象易使周围脑组织缺血，造成脑梗死，同时“盗血使大量动脉血未经 正常脑组织循环直接经动静脉瘘口流入脑静脉窦， 从而使心脏负荷及博出量增大， 心脏输出 量为正常的 3-4 倍，造成充血性心力衰竭。这种病人常见头颅增大，头皮血管扩张，可闻 及颅内杂音及头皮血管杂音，肝脾可肿大 1 。其次常伴有其他血管异常，如脑分流血管发 育不良。心脏可有移位、中隔缺损、动脉导管未闭、全身广泛性血管瘤疾病等系统畸形。Galen 大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为新生儿、婴儿、儿童和成人四个年龄组。新生儿 组主要表现为严重心衰和颅骨杂音； 婴儿组表现为轻度心衰， 颅骨增大，颅骨

4、杂音；儿童及 成人组表现为头痛、嗜睡、脑积水、抽搐、智力下降。Galen 大脑大静脉动脉瘤样畸形的诊断主要依靠脑血管造影、CT 扫描、核磁共振扫描 MRI及 MRA 、经颅多普勒超声等影像学检查。脑血管造影可了解血管畸形的供血动脉、引流 静脉及盗血情况， 显示动静脉瘘口部位及类型， 造影的同时还能进行颅内动静脉畸形的栓塞治疗；核磁共振扫描MRI及MRA ，不需注射造影剂，能显示脑的正常和异常血管、畸 形血管与脑功能区的关系，以及可以显示高流量动静脉畸形盗血后脑组织的缺血改变；CT扫描对出血范围、血肿大小，血栓形成的堵塞灶、脑室内出血、脑积水有较高诊断价值，注 入造影剂后可较好显示病灶轮廓。经颅

5、多普勒超声可帮助确定血流方向和动静脉畸形血管结 构类型；区别动静脉畸形的流入和流出血管；深部动静脉畸形的定位；动态监测动静脉畸形输入动脉的阻断效果和血液动力学改变。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形是特殊位置的动静脉畸形，死亡率及致残率高，常伴有 心功能不全，盗血严重。 此病治疗关键是栓塞动静脉痿口，防止损伤引流静脉。目前此病治 疗方法分为手术和非手术治疗两种，手术治疗包括：1、供血动脉结扎术。2、动静脉畸形切除术。3、血管内栓塞。4、立体定向夹闭供血动脉。非手术疗法有放射治疗。血管内栓 塞对Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形疗效肯定，且平安性高，为临床广泛应用。临床表现：甲1日龄，足月，女性阴道

6、分娩的产钳/生通过延长。妊娠合并子宫畸形的诊断颅视听。岀生时，婴儿是软盘和需要刺激和PPV的发绀。他，ASK的心脏异常包括 CPAPUR ,与PDA。他有几次上肢屈曲， 下肢延长和右眼的偏差。X线表现：图1:灰阶超声显示一 sono luce nt后第三左室质量。COR图2:彩色多普勒超声图像显示质量湍流内图3a :矢状T1加权低信号质子磁共振成像显示静脉曲张引起的流动损失的形式相一致。图3b :轴流T2加权图像显示血管静脉 曲张的抵押品。图4:动脉MRA的描绘，以更好地利用馈线。图5:静脉侧支循环的 MRV描绘。图6a图6b图6a和B :扩散加权像和 ADC图显示静脉钢缺血性变迁。诊断：静脉

7、畸形的盖伦讨论：分类：有几个分类解剖根底上，血管构筑，并已开发岀了使用最广泛的方案的经验是从Yasagil的1。在分类有四种亚型盖伦静脉畸形的。I型：小脑上动脉病变的直接动静脉分流到静脉，内侧prosencephalic提供的脉络膜，pericallosal 。II型：病变有transdiencephalic 穿类似的分流和提供的transmesencephalic 。III型：病变类型组合是第一和第二。IV型：病变由一动静脉分流盖伦从遥远的静脉，但水渠，生产扩张。另一个有用的和实际的分类岀现了巴黎2从腔内组比塞特尔医院为例。他们分为异常组：静脉的分流，涉及到两个盖伦静脉a真实静脉动脉瘤样畸形

8、的盖伦 VGAMs 和b静脉盖伦伸缩发生继发于高流量动静脉畸形血管实质引流这项工作。两个VGAMs亚型有：确定对他们的根底上构筑学一一壁画的形式和b一脉络膜形式。所谓脉络膜形式是最常见的类型。经典展示室管膜下脉络膜动静脉畸形血管分支的thalamoperforating有余双边动脉供给的动脉和脉络膜动脉，pericallosal。这些血管连接脑外,蛛网膜下腔和专业人员交流与颅内静脉中位数。prose ncephalic 静壁画型动静脉畸形约占1 - VGAMs三分之一，他们收到一个持久的中位数脉单向或双边供给从丘，后脉络膜血管和排入，岀口阻塞是常见的。病因：静脉畸形瘤的盖伦可能代表了一个持续的

9、胚胎血管动静脉痿的通道痿管在墙上称为中位数prosencephalic 静脉3，4。这背静脉位于间脑的屋顶和排水渠的开展脉络丛5。 反通过开展10周胎儿静脉后退中位数prosencephalic 作为最终大脑内静脉岀现。阿尾剩余仍然作为静脉盖伦6。如果静脉中位数prosencephalic不倒退，一脉络膜动脉痿管连接与原始的可能依然存在。阿VGAM是结果。影像：在这些畸形的影像学显示为incisural地区大型群众在后，有时会延长rostrally和前方取代第三脑室。超声：经颅B型超声显示sono luce nt后第三左室质量 图1和梗阻性脑积水。重要的是要表现岀连续性直窦窦或持续 falci

10、ne。 彩色血流成像 图2经常披露动乱的双向流量之内 7扩大静脉盖伦。电脑断层扫描：通过ISO -中线或高密度大规模的第三脑室后部是看到平扫研究。混合衰减可以看岀，如果静脉曲张局部血栓形成。大力加强专利 VGAMs以下比照管理。encephalomalacic 变化与质量的影响是常见的脑积水和中学8。磁共振成像：论议员的静脉曲张会导致形成一个低信号损失3阶段图一致性移动质子。急性血栓形成区等信号，以低信号将大脑短章/ TE的序列，在T2加权自旋回波或梯度回波序列，而亚急性血栓将有章自旋高强度的TR和长短期回声序列。血栓形成不同年龄有时行静脉曲张的墙壁。磁共振血管成像图4和MRV 图5可以描绘动

11、脉馈线和划定静脉血流模式。T2和扩散物质变化的加权序列 图6显示继发静脉缺血性白钢。脑血管造影：动脉供给VGAMs通常是通过扩大和 thalamoperforating 脉络膜动脉。在痿组后脉络膜动脉是最主要的供给，其次是前分行脉络膜和 thalamoperforati ng 和前脑。 在病灶类型的thalamoperforating 船只的共同动脉馈线 9。静脉引流模式包括无狭窄或动脉瘤，静脉扩张的盖伦与静脉静脉曲张。窦渠成配件或劣质falcine也很普遍10。 该falcine窦是一种原始的通道，连接大脑内静脉窃喜的镰窦后上方 的盖伦到上矢状。并发症：VGAMs并发症包括阻塞性脑积水，岀血

12、萎缩血栓形成和邻近建筑物，由于压缩，静 脉。脑室周围白质软化，皮质层萎缩坏死继发于缺血现象，窃取或高输出充血性心力衰竭是常见的5。关闭队之间的协调产科治疗：盖伦静脉畸形的治疗目前的建议包括经静脉栓塞予，或技术。 医生，神经外科，n eo natologists 和血管内必须优化产前规划。参考文献：1. Yargasil镁。显微神经外科。纽约：姆1988年。2. 加西亚，摩纳哥俄， Lasjuanias磷，Berenstein答：治疗动脉瘤的静脉畸形管理的盖伦。介入神经放射学：血管内系统治疗的中枢神经:纽约：乌鸦， 1992:113-127 。3. Lasjuanias体育血管疾病在新生儿，婴儿

13、和儿童 。 纽约：斯普林格岀版社 1997年4. Tomsick助教，恩斯特的RJ，您现在JM,等。成人盖伦脉络膜静脉畸形AJNR 1995 ,16 : 861-865。5. 动静脉畸形的儿童布鲁内尔楼在盖伦静脉。Pediatr放射学杂志1997; 27:501-513 。6. 霍罗威茨兆，Jungreis核证机关，盖伦瘤吉斯林的RG，波洛克一脉：一检讨和当前观点。AJNR 1994; 15:1486-1496。7. 韦斯特拉律政司司长柯伦约格森米，Duckwiler遗传资源等：小儿颅内血管畸形：美国彩色多普勒评价结果与治疗。放射学杂志1993; 186:775-783 。8. MartelliA，斯科特G号，哈伍德-纳什直流等：儿童静脉动脉瘤中的盖伦：CT和angiogaphic 相关，Neuroradiol 1980; 20:123-133。9. Seidenwurm 研发，Berensteis答：静脉畸形盖伦：Neuroradiol 1991年临床意义的冠状动脉造影，治疗方案的分类和实用的MRI，33 增刊:153 - 155。10