胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析

1、胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析    【关键词】 上皮样;血管肉瘤; 胸壁 A Clinicopathological Study of one Epithelioid Angiosarcoma of Chest Wall LUO A-li,WANG Wei-xi,LIANG Hua,et al.Department ofPathology of Xian Chest and TB Hospital,Xi An 710061,China 【Abstract】 ObjectiveTo study the Clinicopathological fea

2、tures of epithelioid angiosarcoma (EA) and to propose its differential diagnosis. Methodsone EA of Chest Wall was observed by means of HE staining, immunohistochemical staining(SP method) and review of the related literature. ResultsTherewas a characteristic which the gross morphology of tumor had p

3、rimary burrknotand secondary burrknots.The tumor cells presented epithelioid features with obvious atypia and expressed CD31,CD34 and vimentin.ConclusionEA occurred in chest wall is rare m alignant tumor with diagnostic difficulty, Skin contact with products that contain polyvinyl chloride causally

4、has been reported to be related to angiosarcoma. It should be differentiated from m alignant mesothelioma of pleura, carcinoma metastaticum, m alignant melanoma etc. 【Key words】 Epithelioid;Angiosarcoma;Chest wall 上皮样血管肉瘤(Epithelioid AngiosarcomaEA)是新近报告的一种特殊形态的软组织血管肉瘤。该肿瘤多发生在上下肢深部软组织,尤为大腿、臀部。另有报告其可

5、发生在甲状腺、脾脏、肝脏、肺脏、胃、头皮、扁桃体等部位1。该肿瘤平均发病年龄65岁,女性发病占44% 2。目前其发生于胸壁软组织的报道尚少,故本文将报道一例发生于胸壁的巨大上皮样血管肉瘤,结合文献探讨其临床病理特点,以提高诊断及鉴别诊断水平。 1 材料与方法 1.1 临床资料 患者男性,48岁,农民。以右侧胸壁间断性疼痛2年入院。体检:右侧胸壁第7-10肋骨区见一约12 cm×16 cm大小的不规则肿物。表面皮肤无红肿破溃,压痛阳性,活动度差,质硬,周界不清。胸部CT:710肋骨局部缺损,近胸壁脂肪层至胸膜壁层间见软组织包块,界限不清。胸壁B超:右侧胸壁深层软组织内有一约为11.1

6、cm×4.7 cm×7.8 cm的回声不均匀区,形态不规则,边缘不清晰,向右前侧胸壁延伸,其内可见管样暗淡回声区分布。右侧肋骨骨皮质呈虫蚀样改变。 1.2 方法 该病例分两次送检,第一次为胸壁包块穿刺活检,第二次为手术切除病灶送检。两次标本送达我科后均经10%福尔马林液浸泡固定,进行肉眼检查,肿瘤组织切取后石蜡包埋制片,常规HE染色及免疫组织化学染色。后者采用SP法,所用一抗为Vim、CD31、CD34、CD68、Calretinin、CK、EMA、CK5/6、HMB45均购自福州迈新公司。 2 结果 2.1 肉眼检查 不规则形带肋骨(4条)肿瘤组织,大小12cm×

7、;9cm×3-5cm,瘤组织大部位于肋骨外侧(近胸壁侧),呈多结节状融合,其中大结节直径为2.1cm,周围有数个小结节,直径为0.8-1.3cm,切面淡黄暗红色相间,质地细腻,脆软。肿瘤与边缘正常肋骨组织紧密相连,中心部肋骨组织已被肿瘤组织破坏且达壁层胸膜;壁层胸膜表面高低不平,粗糙,灰黄暗红色相间,性质同前。另送胸壁皮肤组织12 cm×2 cm×1 cm。 2.2 镜下观察 肿瘤组织未见明显包膜,呈浸润性生长,边缘见少许纤维、肌组织及骨组织残存;肿瘤细胞排列成片、乳头状、假腺样,呈上皮样特征(图1);瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆嗜伊红色,细胞核卵圆形或不规则形,

8、染色质粗颗粒状,染色较淡,可见较突出的嗜酸性核仁,部分细胞核呈空泡状。在部分瘤细胞间可见大小不等、互相吻合的血管腔样结构,腔内壁有瘤细胞贴附(图2),有的呈“靴钉”状向血管腔内突起,有些区域可见瘤细胞形成的单细胞性血管腔。核分裂象9-11个/10HPF,并可见大片坏死及出血。瘤组织内可见多量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等炎细胞浸润。皮肤组织内未见肿瘤组织。 2.3 免疫表型 Vim强阳性,CD31阳性,CD34灶状阳性, Calretinin,CK,EMA,CK5/6,HMB45均为阴性。(图3-图5) 2.4 病理诊断(右侧胸壁)软组织上皮样血管肉瘤侵及肋骨组织。 3 讨论 3.1 病因 血管肉瘤

9、在软组织肿瘤中所占比例较小,Enzinger等3报道血管肉瘤仅占软组织肉瘤中的1%;年发病率为每一百万人中发生23例2。有报道长期慢性的淋巴水肿可导致肢端血管肉瘤的发生;皮肤(手)长期直接接触含聚氯乙烯的物品可增加全身皮肤及软组织血管肉瘤的发病率4;导致肝脏血管肉瘤的致癌物质很多,常见的有聚氯乙烯、氧化钍胶体、氯乙烯单体、砷、砒霜、等。聚氯乙烯导致血管肉瘤发生的可能原因是由于氯乙烯氧化自由基的作用使抑癌基因P53发生点突变及其他点突变导致c-Ki-ras-2原癌基因的激活。        3.2 免疫表型 上皮样血

10、管肉瘤的诊断在免疫表型方面有很多指标,如F8RA、CD34、CD31、UEA-1、CAM5.2、Vim、低分子Keratin等。我们本例免疫学标记结果中CD34小灶状阳性,CD31阳性,分析原因认为虽CD31和CD34都是对内皮细胞肿瘤较可靠而敏感的标志物,而CD31可标记出更为幼稚的血管组织。也有报道5CD31的敏感性及特异性均高于CD34、FRA及UEA,对任何类型的血管肉瘤约有90%的阳性率6。CD34不仅在内皮细胞表达,一些非血管源肿瘤也可表达,目前认为它是内皮细胞成熟的标志。波形蛋白(Vim)是来源于间叶组织肿瘤标记物,与正常血管内皮细胞不同的是,血管肉瘤瘤细胞含有丰富的波形蛋白,故

11、Vim一般阳性表达,我们本例也印证了这一点。 3.3 鉴别诊断 参 考 文 献 1 赖日权,陈晓东,田野等. 上皮样血管肉瘤4例临床病理分析. 诊断病理学杂志,2002,9(5):274-276. 2 Abraham JA,Homicek FJ,Kaufman AM,et al.Treatment and outcome of 82 patients with angiosarcoma.Ann Surg Oncol,2007,14(6):1953-1967. 3 Enzinger, F. M., and Weiss, S. W. Soft Tissue Tumors.Ed. 2, pp. 54

12、5-580. St. Louis, C. V. Mosby,1988. 4 David G. Mohler,William W. Chen,Heidi Bloom. Angiosarcoma of the Hand Associated with Chronic Exposure to Polyvinyl Chloride Pipes and Cement.J Bone Joint Surg Am,1998;80:1349-1354. 5 Ohsawa M,Naka N,Tomita Y.Use of immtmohistochemieal procedures in diagnosing A

13、ngiosarcoma:evaluation of 98 case.Cancer,1995,75(12):2867-2874. 6 Robert F,Reginald G. Anglosarcoma of the Breast. Radio Graphics,2007,27:125-130. 7 Fletcher CD, Beham A, Bekir S, et al. Epithelioid anglosarcoma of deepsoft tissue:a distinctive tumor readily mistaken for an epithelial neoplasm. Am J

14、 Surg Pathol,1991,15:915. 9 Doglioni C, Tos AP, Laurino L. Calretinin: a novel immunocytochemical marker for mesothelioma. Am J Surg Pathol,1996;20:1037-1046. 10 Ordonez NG. Value of cytokeratin 5/6 immunostaining in distinguishing epithelial mesothelioma of the pleura from lung adenocarcinoma.Am J Sura Pat