儿童先天性高肩胛症的手术治疗

1、儿童先天性高肩胛症的手术治疗         10-05-03 16:46:00     作者：姜海，苗武胜    编辑：studa20【关键词】  儿童 先天性高肩胛症 手术治疗先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形，由Eulenburg在1863年首次描述，Sprengel在1891年报道了4例。从此该畸形被称之为Sprengel畸形。1 病因胚胎期第3个月末，两侧肩胛带应从颈部下降到胸廓的上部。先天性高肩胛症

2、是肩胛带下降不完全的结果1。2 病理改变骨和肌肉均有异常。胸带胚基形成的改变和肩胛骨冈下脊柱缘骺早期生长的改变使肩胛骨发育不良，肩胛骨高宽比明显变小2，并形成肩椎骨桥。肩椎骨桥是引起畸形的重要原因，由骨、软骨、纤维或几种组织混合构成。肩胛骨周围的肌肉常发育不良，斜方肌下部可缺如，菱形肌和提肩胛肌常发育不良或部分纤维化。同时可与其他一些先天性畸形同时存在，如颈胸椎的半椎体，颈椎侧弯，脊柱裂，肋骨缺如，肋骨融合等。3 临床表现高肩胛畸形主要影响患儿的外部美观及肩关节的活动功能。两侧肩部不对称，患侧肩胛骨的上角可达第4颈椎，其下角可达第2胸椎。患侧肩部外展受限。先天性高肩胛目前多应用Cavendis

3、h分级，共分为4级。I级，畸形很轻，在穿衣后双肩高度几乎对称;级，畸形轻，双肩几乎等高，不穿衣时可见患侧肩胛骨上内角隆起;级，患侧肩胛骨增高25 cm;级，严重畸形，患侧肩胛骨内上角几乎达枕骨，肩部有皮蹼，并呈短颈畸形。4 治疗轻度畸形不适宜矫正;中等度畸形，可切除肩胛骨的上极;严重畸形，必须对肩胛骨进行复位。经典的手术方法主要包括Woodward术式和Green术式。在两种手术方式的基础上，衍生出了很多改良术式。Woodward术式是通过中线切口进行显露，松解斜方肌和菱形肌，切除肩椎骨，将肩胛骨复位。Dendane AM3等报道运用Woodward术式治疗了6例儿童(4名女孩，2名男孩)。手

4、术时的年龄415岁(平均10岁)。随访时间8个月10年(平均4年2个月)。术后肩关节外展改善平均40°(30°75°)。功能和外观结果评定为优3例， 良2例，可1例。作者认为4岁以内是行肩胛骨移位手术的适宜年龄。Greitemann B4等回顾性及部分前瞻性的研究了37例先天性高肩胛儿童，其中34例合并其它畸形，23例行手术治疗。术后随访了218年(平均10年)。仅有外观畸形的采用部分切除肩胛骨上角的术式，合并功能障碍的推荐Woodward术式。Borges JL5等运用改良Woodward术式(通过切除肩胛骨突出的中上部来矫正该畸形)治疗了15例先天性高肩胛儿童

5、。术前患肩外展角度平均为115°，随访时外展功能改善为平均150°。除了1例儿童外，其他的外观通过Cavendish分级评定均获得了改善。最后随访时除2例儿童外其他骨骼均发育成熟。86%的儿童对术后效果感到满意。他们的数据支持该观点：通过改良Woodward术式获得的矫正不会随时间改变而变差，能一直保持到骨骼发育成熟时。Khairound A6等运用改良Woodward术式(通过矫正肩胛骨的倾斜)治疗了19例，4例为双侧，79%的病例获得了外观和功能的良好改善，认为患儿的年龄和肩椎骨没有影响术后的效果。合并有颈椎畸形的预后不良。Green术式是游离肩胛骨的所有肌肉附着点，分

6、离肩椎骨索带，旋转肩胛骨，将肩胛骨下移到更为正常的位置，将其缝在背阔肌袋中。用钢丝将肩胛骨牵引到髂骨，维持肩胛骨的矫正位置。因其要将肩胛骨的所有肌肉附着点游离，损伤较重，很多作者对其术式进行了改良。Bellemans M7等运用改良的Green术式(不切开前锯肌及术后立即活动)治疗了7例先天性高肩胛儿童，结果显示术后外展获得了77°的改善。认为该改良术式获得了实际的术后功能改善优势。Leibovic SJ8等运用改良的Green术式治疗了16例先天性高肩胛儿童(18处高肩胛)，所有与肩胛骨相连的肌肉均被松解，切除肩椎骨，肩胛骨在旋转及移动到一个更合理的位置后，将其缝合于背阔肌袋中。没有使用钢丝等内固定。手术时年龄20个月5岁10个月。随访时间314年3个月。11例儿童获得了随访。术前肩关节外展平均91°(60°120°)，术后平均外展148°。通过X线片来测量肩胛骨的下降和旋转情况。下降没有随时间而改变。旋转不良在最初得到了矫正，两年后又重新出现，但没有影响术后肩关节外展功能。Aydinli U9等运用改良的Green术式治疗了12例先天性高肩胛儿童(女12例，男2例)。手术时年龄39岁(平均5.2岁)，左侧8例，右侧4例。行锁骨截骨术后，所有肩胛骨附着的