颅咽管瘤-临床病例分析

1、整理课件颅咽管瘤整理课件整理课件整理课件整理课件整理课件鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤，有时脊索瘤也可出现在这。颅咽管瘤是小儿常见的脑肿瘤。也可发生于成年。肿瘤以鞍上为多，也可见于鞍内或鞍上、鞍内同时发生。肿瘤可分为囊性、实质性为主以及囊实质性肿瘤3种。囊性肿瘤通常生长缓慢，不恶变，不转移。有时囊性肿瘤可在短期内明显增大。裳液通常呈黄色或棕色，其内含有不同数量的胆固酶结晶、角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。囊壁由上皮细胞组成，易引起邻近组织粘连或使脑组织发生神经胶质反应。以实质性为主的肿瘤可台有一个或多个囊性病变。实质性肿瘤质地坚硬，往往有钙化。 MR表现 囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同

2、可呈多种不同的信号强度。为显示颅咽管瘤，多方向切层是关键；诊断颅咽管瘤，肿瘤的部位及形态较其信号强度更具有规律性。鞍结节脑膜瘤呈球形，位置靠前，鞍结节骨质有增生、破坏等改变，MRI其T1WI信号不低，T2WI信号不高、增强有明显强化为其特点。本病例也不像。脊索瘤有多发斑片状钙化影，钙化呈离心状。骨质破坏明显。整理课件 诊断：颅咽管瘤诊断依据：1 颅咽管瘤可发生与任何年龄，半数以上发生于20岁以前。2 儿童多以颅高压表现为主，成人多表现为视力障碍。3 病灶定位在鞍上。4 T1WI囊性部分为低信号实质部分不均匀等低信号，T2WI囊性部分为高信号，实质部分为略高信号。5 增强后囊壁和实质部分均明显强

3、化，这一点具有诊断意义。实质部分强化不均匀。6 虽然颅咽管瘤钙化常见，但是也有一部分无钙化。鉴别诊断：1脑膜瘤，一般信号均匀，很少囊实性改变。2畸胎瘤，囊壁和实质一般强化不明显。3生殖细胞瘤，一般为均质性强化。4视交叉交质瘤，青春期女性多见，也多为均质性强化。 整理课件病因病理 颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，3060岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数

4、为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。 临床表现 肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。 整理课件影像学表现 1.CT表现：病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。囊壁或实质性肿块钙化占8090，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。

5、囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。2.MR表现：鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。 整理课件鉴别诊断 星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的

6、位置，鞍结节骨质增生。垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。 整理课件颅咽管瘤M/35视物模糊3月，加重1月 整理课件整理课件整理课件整理课件整理课件整理课件诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。1 垂体正常存在，可排除垂体瘤。2 肿块呈等T1等T2信号，并见无信号区，为钙化。增强扫描肿块呈均匀、明

7、显强化。鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤，多发生于鞍上。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别，颅咽管瘤也可以出现钙化，也可以均匀强化，而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号，与脑膜瘤等T1等T2不同。 整理课件鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。垂体瘤自垂体窝向四周扩大，侵袭周围组织结构，本病垂体窝正常，垂体无增大表现。颅咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、实性及混合性。以囊性多见，多伴钙化。异位松果体瘤，较少，强化明显，属脑外肿瘤。有内分泌症状。脑膜瘤，强化明显，位置多居中，边界清晰，发病率较异位松果体瘤高。本例较符合，应首先考

8、虑之。 整理课件鞍区病变分鞍内， 鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限，要自己灵活把握。一，鞍内病变：1，垂体瘤 2，淋巴样垂体腺炎 3，垂体脓肿 4，空泡蝶鞍5，垂体增生 6，鞍内囊肿类病变 7，转移瘤及其它少见病二，鞍旁病变 ：1，脑膜瘤 2，三叉神经瘤 3，鞍旁转移瘤 4，痛性眼肌麻痹5，海绵窦瘘 6，鞍旁动脉瘤三，鞍上病变：1，颅咽管瘤 2，脑膜瘤3，表皮样囊肿4，皮样囊肿5，畸胎 瘤6，生殖细胞瘤7，转移瘤8，脂肪瘤9，胶质瘤10。蛛网膜囊肿11，错构瘤12，结节病13，组织细胞X鞍区脑膜瘤约占脑膜瘤的百分之15，表现为轻度分叶，类圆形或者不规则高密度影，钙化率比其它部位少。约三分之

9、二有邻近骨质硬化改变，此种改变少见于其他岸旁肿瘤，是诊断的重要依据。MRI T1WI 信号可以是等或者是稍高于脑组织，T2WI信号多变。三分之二呈现高信号。MR的两个特征：一是可以包绕同一侧颈内动脉海绵窦段使之狭窄，这在岸旁肿瘤中非常少见。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部，向后到达斜坡及小脑幕。CT，MRI增强均为均值显著强化综上，诊断脑膜瘤。整理课件颅咽管瘤（多发）女6岁，头痛，呕吐，视野缺损。整理课件整理课件整理课件整理课件整理课件整理课件我认为这是一典型的多发脑瘤的病例，而且是三个病变分别具有各自的病理学形态，我们首先排除鞍区的占位性病变吧，确切的说病变位于鞍上，于视交叉的位置，病变其内密度不

10、均匀，T1W1示病变呈不均匀性低信号，T2W1示病变呈不均匀性高信号改变，其内仍示有低信号区（考虑为钙化灶），强化扫描示病变呈不均匀性强化，其左侧缘似示有脑膜尾征，一般来说脑垂体瘤钙化少见，增强均示均匀性强化，所以基本可排除垂体瘤的可能。我们再看两颞区病变，右侧病变呈均匀等低T1像，均匀性长T2改变，增强扫描示病变呈均匀性强化，其前方似有脑膜尾征改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变呈壁强化，囊性部分无强化，其后缘示有脑膜尾征。两侧颞区病变区周围无示有脑白质受压改变，周围脑室池不但不闭塞，反而扩大，脑沟回受压推移，考虑均为脑外病变。所以多发脑膜瘤的可能性大，（

11、发生于视交叉的和发生于两侧颞极的）。三个病变反应了脑膜瘤的三种病理特点：1：实性。2：实体钙化。3：囊性。 整理课件鞍上视交叉病变，T1示病变呈不均匀性低信号，其内可见更低信号，T2示病变呈不均匀性高信号改变，强化扫描示病变明显强化，（原T2低信号部分强化）。右侧颞叶病变呈均匀短T1，长T2改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变均未见明显强化。考虑：鞍上血管性病变，考虑AV畸形？血管瘤？T1，T2低信号，增强可见强化，考虑异常血管。周围未强化部分考虑为血栓？双侧颞叶病变均想用血肿解释，右侧为亚急性or慢性血肿。左侧为慢性血肿后期,血红蛋白进一步降解吸收,MHb进一步被稀释,最后形成一个类似于脑脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。整理课件鞍区及双侧颞叶占位性病变，鞍上病灶呈长T1长T2信号，内部可见不规则低信号钙化影，增强扫描肿瘤