生物化学与分子生物学：第九章 氨基酸代谢

1、第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢Metabolism of Amino AcidsMetabolism of Amino Acids必需氨基酸必需氨基酸氮平衡氮平衡蛋白质的营养作用氨的代谢氨的代谢脱氨基作用脱氨基作用氨基酸的一般分解代谢生成一碳单位生成一碳单位脱羧基脱羧基氨基酸的特殊分解代谢含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢一、蛋白质的重要性一、蛋白质的重要性u 维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补 u 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动u 氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸组织蛋白质组织蛋白质CO2+H2O+含氮化合物含氮化合物食物

2、蛋白质食物蛋白质二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值氮平衡氮平衡摄入氮摄入氮 排出氮排出氮常见情况常见情况氮总平衡氮总平衡N1=N2N1=N2正常成人正常成人氮正平衡氮正平衡N1N2N1N2成长期、孕妇、恢复期病人成长期、孕妇、恢复期病人氮负平衡氮负平衡N1N2N1N2营养不良、消耗性疾病营养不良、消耗性疾病u 体内不能合成或合成量不足，必须体内不能合成或合成量不足，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨必需氨基酸基酸(essential amino acid)(essential amino acid)。 u 必需氨基酸一共有八种：必需氨基酸一共有

3、八种：缬氨酸（缬氨酸（ValVal） 、MetMet 生酮氨基酸生酮氨基酸 LysLys、亮氨酸（、亮氨酸（LeuLeu） 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 TrpTrp、PhePhe、ThrThr、异亮氨酸（、异亮氨酸（IleIle）u半必需氨基酸半必需氨基酸酪氨酸酪氨酸-苯丙氨酸苯丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸-负氮平衡负氮平衡u 决定因素决定因素必需氨基酸的含量、种类、比例（必需氨基酸的含量、种类、比例（即具有与人即具有与人体需求相符的氨基酸组成）体需求相符的氨基酸组成）u食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用1+121+12一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化（一）胃中的消化：（一）胃中的消化：

4、u胃蛋白酶胃蛋白酶（二）肠中的消化：（二）肠中的消化：u有两种类型的酶：有两种类型的酶：肽链外切酶肽链外切酶：如羧肽酶：如羧肽酶A A、羧肽酶、羧肽酶B B、氨基肽、氨基肽酶、二肽酶等；酶、二肽酶等；肽链内切酶肽链内切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。蛋白酶等。u主要在小肠进行，是一种主动转运过程主要在小肠进行，是一种主动转运过程u胞膜上特殊胞膜上特殊载体蛋白载体蛋白，转运入，转运入NaNa+ +同时转运氨基同时转运氨基酸进入细胞。（胞外酸进入细胞。（胞外NaNa+ +浓度高）浓度高）u经经-谷氨谷氨酰酰基循环基循环进行进行-谷氨谷氨酰基转移酶酰基转移酶催化催

5、化GSH + A.aGSH + A.a- -谷氨谷氨酰酰氨基酸（二氨基酸（二肽肽）+ Cys+ Cys-Gly-GlyGSHGSH再合成再合成 u大肠中细菌大肠中细菌u腐败分解作用可产生有毒物质腐败分解作用可产生有毒物质胺类（腐胺、尸胺），酚类，胺类（腐胺、尸胺），酚类，吲哚吲哚类，氨及硫类，氨及硫化氢等化氢等吸收后，由肝脏进行解毒吸收后，由肝脏进行解毒 假神经递质假神经递质肝性脑病肝性脑病酪胺、苯乙胺酪胺、苯乙胺 经经羟化生成羟化生成-羟酪胺、苯乙醇胺羟酪胺、苯乙醇胺儿茶酚胺类似物儿茶酚胺类似物过量氨基酸无法大量储存过量氨基酸无法大量储存氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消

6、化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 氧化供能氧化供能酮酮 体体糖糖u 蛋白质转换更新 （protein turnover）u 半寿期 （half-life） 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间( t1/2)v 不依赖不依赖ATPATP的过程的过程 部位：溶酶体部位：溶酶体 对象：外源蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白对象：外源蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白v 依赖依赖ATPATP和泛素

7、的过程和泛素的过程 部位：胞液部位：胞液 对象：异常蛋白、短寿命蛋白对象：异常蛋白、短寿命蛋白76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物普遍存在于真核生物一级结构高度保守一级结构高度保守联合脱氨基作用联合脱氨基作用非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用：联合脱氨基作用：围绕围绕Glu和和-酮戊二酸酮戊二酸为中心为中心u转氨酶转氨酶(transaminase(transaminase) )，反应可逆，反应可逆-氨基酸氨基酸2 2-酮酸酮酸2 2-氨基酸氨基酸1 1-酮酸酮酸

8、1 1 调节非必需氨基酸的相对浓度调节非必需氨基酸的相对浓度 例外：例外：Lys、Pro、羟、羟-Pro、Thr、Gly 丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-alanine trans-aminase,ALTaminase,ALT），又称为谷丙转氨酶），又称为谷丙转氨酶（GPTGPT）。肝脏）。肝脏 ALTALT丙氨酸丙氨酸 + -+ -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 + + 谷氨酸谷氨酸 天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aspartate transaminase,ASTtransaminase,AST），又称为谷草转氨），又称为谷草转

9、氨酶（酶（GOTGOT）。该酶在心肌中活性较高。）。该酶在心肌中活性较高。 ASTASTAsp + -Asp + -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 + Glu+ Glu u转氨酶以转氨酶以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛/ /胺胺为辅酶。为辅酶。B B6 6机制：Schiff碱的生成（二）：氧化脱氨基（二）：氧化脱氨基 所需的酶：所需的酶： L- L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 L- L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 L- L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶需氧脱氢酶需氧脱氢酶 辅基：辅基：FAD/FMNFAD/FMN 产物：产物：H H2 2O O2 2 +-+-酮酸酮酸 特点：酶活性不高，在组织器官中分特点：

10、酶活性不高，在组织器官中分布局限，因此布局限，因此作用不大作用不大。u活性高活性高 分布广分布广u辅酶：辅酶：NADNAD+ +/ /NADPNADP+ +u产物：产物：-酮戊二酸酮戊二酸 + NH+ NH3 3u特点：变构酶，由六个相同亚基构成特点：变构酶，由六个相同亚基构成ATPATP，GTPGTP抑制抑制ADPADP，GDPGDP激活激活u骨骼肌和心肌骨骼肌和心肌u利用利用腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶(adenylate (adenylate dedeaminaminasease，ADA)ADA) 代替谷氨酸脱氢酶代替谷氨酸脱氢酶 扩展淋巴细胞 SCID（严重联合免疫缺陷症 ） （sever

11、e combined immunodeficiency, SCID)循环构成循环构成连续的氨基转连续的氨基转移移三羧酸循环三羧酸循环IMPAMPAspXNH3苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)u 生成氨基酸生成氨基酸u 转变为糖或脂转变为糖或脂生酮氨基酸：生酮氨基酸：LeuLeu，LysLys生糖兼生

12、酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸： PhePhe，IleIle，ThrThr，TrpTrp ， Tyr Tyr 补充：补充：甲携甲携来一本亮色书来一本亮色书 u 氧化供能氧化供能琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏

13、氨酸 缬氨酸缬氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬

14、酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C 一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路肠道吸收肠道吸收合成尿素合成尿素氨基酸脱氨氨基酸脱氨合成氨基酸合成氨基酸酰胺水解酰胺水解合成酰胺合成酰胺其他含氮物分解其他含氮物分解合成其他含氮物合成其他含氮物泌出泌出血氨血氨0.1mg%0.1mg%NHNH3 3具有

15、很强的脂溶性具有很强的脂溶性u 高血氨病人高血氨病人 采用弱酸性透析液采用弱酸性透析液u 肝硬化致肝腹水病人的利尿肝硬化致肝腹水病人的利尿 GlnGluGlnGlu + NH + NH3 3 ( (肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞) ) 弱酸性的利尿药弱酸性的利尿药（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-(alanine-glucose cycle)glucose cycle)：丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷

16、氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖u 组织器官：脑、骨骼肌、心肌组织器官：脑、骨骼肌、心肌u 目的地：肝、肾目的地：肝、肾u 酶：酶： GlnGln合成酶合成酶 / / GlnGln酶酶u 功能：功能：运输、贮存

17、和解毒参与酸碱平衡运输、贮存和解毒参与酸碱平衡调节调节。 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶NH3血液血液大脑大脑肝肝/肾肾GluGluGluGlnGlnGlnNH3分泌分泌尿素尿素肝肝u Gln + Asp Asn + Gluu Asn + H20 Asp + NH3u 临床上使用Asn酶，辅助治疗白血病u 体内氨的主要代谢去路体内氨的主要代谢去路u 器官：肝脏器官：肝脏 （肾、脑）（肾、脑）u 部位：胞液和线粒体部位：胞液和线粒体2NH3 + CO2NH2 C NH2O鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸氨甲酰磷酸氨甲

18、酰磷酸Asp精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸u鸟氨酸循环（鸟氨酸循环（ornithine cycle)ornithine cycle)的主要的主要反应过程为：反应过程为： 1 1氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成：部位：部位：线粒体线粒体酶：酶：合成酶合成酶（CPS-CPS-）激活剂：激活剂：N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（AGAAGA）耗能：耗能：2ATP2 2瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成：部位：部位：线粒体线粒体酶：酶：鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCTOCT） 3 3精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成：瓜氨酸穿出线粒体瓜氨酸穿出线粒体部位：部位：胞液胞液ASPASP提供氨基提

19、供氨基酶：酶： 合成酶（合成酶（关键酶关键酶）耗能：耗能：2ATP4 4精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解：部位：部位：胞液胞液酶：酶： 裂解酶裂解酶产物：精氨酸和延胡索酸。产物：精氨酸和延胡索酸。5 5精氨酸的水解精氨酸的水解：部位：部位：胞液胞液酶：酶：精氨酸酶精氨酸酶产物：尿素产物：尿素+ +鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸穿入线粒体继续进行下一轮循环反应鸟氨酸穿入线粒体继续进行下一轮循环反应 胞液胞液 线粒体线粒体 cytoplasm mitochondrion cytoplasm mitochondrion 2ATP+CO 2ATP+CO2 2+NH+NH2 2+H+H2 2O O 2ADP

20、+Pi 2ADP+Pi 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸 鸟氨酸鸟氨酸 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 H H2 2O O 延胡索酸延胡索酸 精氨酸精氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 Pi Pi 苹果酸苹果酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 瓜氨酸瓜氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 AMP+PPi ATP+Asp AMP+PPi ATP+Asp u尿素合成的特点：尿素合成的特点： 1 1合成主要在合成主要在肝脏肝脏的的线粒体和胞液线粒体和胞液中中进行；进行； 2 2合成一分子尿素需消耗合成一分子尿素需消耗四分子四分子ATPATP； 3 3精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成是尿素合成的关键酶；的关键酶； 4 4尿素分子中

21、的两个氮原子，一个来尿素分子中的两个氮原子，一个来源于源于NHNH3 3，一个来源于，一个来源于天冬氨酸天冬氨酸。 u CPS 位于位于肝细胞肝细胞线粒体线粒体 是肝细胞是肝细胞分化分化程度的指标程度的指标u CPS 位于胞液，参与嘧啶核苷酸合成位于胞液，参与嘧啶核苷酸合成 标志细胞增殖程度标志细胞增殖程度（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1. 食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2. CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸激活、精氨酸激活AGA的合成的合成一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用Decarboxylation

22、of amino acidu 酶：氨基酸脱羧酶酶：氨基酸脱羧酶 辅酶辅酶: :磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 产物产物:CO:CO2 2和胺和胺u胺由胺氧化酶氧化为醛、酸，从肾脏排泄。胺由胺氧化酶氧化为醛、酸，从肾脏排泄。 抑制性中枢神经递质抑制性中枢神经递质L-GluL-Glu脱羧脱羧L-GluL-Glu脱羧酶脱羧酶（脑（脑/ /肾）肾） 参与结合胆汁酸的生成参与结合胆汁酸的生成 L-Cys 氧化后脱羧氧化后脱羧 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶HisHis脱羧脱羧具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用。的舒血管作用。组胺的释放与过敏反应和应激反应有关

23、。组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。 抑制性中枢神经递质抑制性中枢神经递质合成原料：合成原料：色氨酸色氨酸色氨酸羟化酶；色氨酸羟化酶；5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶 精脒和精胺精脒和精胺 参与细胞生长繁殖的调节参与细胞生长繁殖的调节 原料：原料：鸟氨酸鸟氨酸 关键酶：关键酶：鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶（一）一碳单位的定义和化学结构：（一）一碳单位的定义和化学结构：u一碳单位：只含一碳单位：只含一个碳原子的有机基团一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体这些基团通常由其载体FHFH4 4携带携带u COCO2 2不是一碳单位不是一碳单位u常见的一碳单位常见的一碳单位甲基甲基（-CH-CH

24、3 3）亚甲基亚甲基或甲烯基（或甲烯基（-CH-CH2 2- -）次甲基次甲基或甲炔基（或甲炔基（=CH-=CH-）甲酰基甲酰基（-CHO-CHO）亚氨甲基亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH）羟甲基羟甲基（-CH-CH2 2OHOH）等）等u一碳单位（一碳单位（one carbon unit)one carbon unit)通常由其载体携带，通常由其载体携带，常见的载体有常见的载体有四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4）和）和S-S-腺苷同型半胱腺苷同型半胱氨酸氨酸，有时也可为，有时也可为VitBVitB1212。 一碳单位与其载体的结合一碳单位与其载体的结合u 氨基酸氨基酸 SerSer、Gl

25、yGly、HisHis、TrpTrpu 参与合成嘌呤和嘧啶核苷酸参与合成嘌呤和嘧啶核苷酸 N10-CHO-FH4、N5,N10=CH-FH4 (嘌呤环嘌呤环C2、C8) N5,N10-CH2-FH4 (dTMP的合成的合成)u相关疾病相关疾病 巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血 （缺乏（缺乏B12）u Met、Cys、胱氨酸u MetCys胱氨酸u甲基供体的活性形式为甲基供体的活性形式为S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸uSAMSAM也是一种一碳单位衍生物，携带的一也是一种一碳单位衍生物，携带的一碳单位是碳单位是甲基甲基。u B12 缺乏导致缺乏导致FH4再生障碍再生障碍 影响一碳单位的合成影响一碳单

26、位的合成 影响核苷酸合成影响核苷酸合成 红细胞无法成熟：红细胞无法成熟： 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血含硫氨基酸含硫氨基酸 硫酸根硫酸根PAPSPAPS（3-3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-5-磷酰硫酸）磷酰硫酸）活性硫酸活性硫酸根供体根供体u 种类种类 Phe、Tyr、Trpu 儿茶酚胺的合成儿茶酚胺的合成 苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸羟化酶多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素多巴胺生成减少多巴胺生成减少帕金森病帕金森病(Parkinson disease)u Tyr 分解代谢分解代谢 Tyr 尿黑酸尿黑酸 延胡索酸延胡索酸+乙酰乙酸乙酰乙酸 u

27、遗传性疾病遗传性疾病 白化病白化病 缺乏酪氨酸酶，不能合成黑色素缺乏酪氨酸酶，不能合成黑色素 苯酮酸尿症（苯酮酸尿症（PKU） 缺乏苯丙氨酸羟化酶缺乏苯丙氨酸羟化酶从头合成补救合成嘌呤/嘧啶核苷酸合成嘌呤/嘧啶核苷酸分解痛风 尿酸T氨基异丁酸药物抑制u核苷酸核苷酸(nucleotide)是构成核酸是构成核酸(nucleic acid)的基本单位，人体所需的核苷酸都的基本单位，人体所需的核苷酸都是由机体自身合成的。是由机体自身合成的。u食物中的核酸或核苷酸类物质食物中的核酸或核苷酸类物质基本上不基本上不能被人体所利用。能被人体所利用。 胃胃 蛋白质蛋白质 核蛋白核蛋白 小肠小肠 小肠小肠 磷酸磷

28、酸 HCl HCl 核酸核酸 单核苷酸单核苷酸 肠肠 戊糖戊糖 胰核酸酶胰核酸酶 核苷酸酶核苷酸酶 核苷核苷 核苷酶核苷酶 含氮碱含氮碱 u核苷酸类物质在人体具有多方面的生理核苷酸类物质在人体具有多方面的生理功用：功用： 合成核酸的原料合成核酸的原料 能量的供应形式能量的供应形式 调节生理活动调节生理活动cAMPcAMP和和cGMPcGMP 第二信使第二信使 参与构成酶的辅酶或辅基参与构成酶的辅酶或辅基NADNAD+ +，NADPNADP+ +，FADFAD，FMNFMN，CoACoA 作为代谢中间物的载体作为代谢中间物的载体UDPGUDPG、CDP-CDP-胆碱等胆碱等 一、嘌呤核一、嘌呤核

29、苷苷酸的合成代谢酸的合成代谢（一）从头合成途径：（一）从头合成途径： (de novo synthesis)(de novo synthesis) 1 1概念：概念：u从简单的前体物，合成嘌呤核从简单的前体物，合成嘌呤核苷苷酸的过程酸的过程5-5-磷酸核糖，氨基酸，一碳单位及磷酸核糖，氨基酸，一碳单位及COCO2 2肝脏肝脏、小肠和胸腺、小肠和胸腺 N5,N10=CH-FH4 2 2合成步骤：合成步骤： 可分为三个阶段：可分为三个阶段： 次黄嘌呤核苷酸次黄嘌呤核苷酸的合成：的合成： 5 5- - 磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖焦磷酸核糖焦磷酸合成酶磷酸合成酶ATPATPPRPPPRPPIMPIMP

30、腺苷酸及鸟苷酸的合成：腺苷酸及鸟苷酸的合成：u腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶uIMPIMP脱氢酶、鸟苷酸合成酶脱氢酶、鸟苷酸合成酶AspNAD+GlnIMPAMP-SXMPAMPGMP黄嘌呤核苷酸黄嘌呤核苷酸 激激酶酶 激激酶酶 A AM MP P/ /G GM MP P A AD DP P/ /G GD DP P A AT TP P/ /G GT TP P A AT TP P A AD DP P A AT TP P A AD DP P N NA AD DP PH H+ +H H+ + 核核糖糖核核苷苷酸酸还还原原酶酶 N NA AD DP P+ + +H H2 2O O 激激酶酶

31、d dA AD DP P/ /d dG GD DP P d dA AT TP P/ /d dG GT TP P A AT TP P A AD DP P 三磷酸嘌呤核苷的合成：三磷酸嘌呤核苷的合成： （二）补救合成途径：（二）补救合成途径：( (脑脑/ /骨髓）骨髓） 利用分解代谢产生的自由嘌呤碱合成嘌利用分解代谢产生的自由嘌呤碱合成嘌呤核苷酸。呤核苷酸。腺磷核转移酶腺磷核转移酶(APRT)A + PRPPAMP + PPi次鸟磷核转移酶次鸟磷核转移酶(HGPRT)IMP/GMP+PPiH/G+PRPPLeschNyhan综合征HGPRTX连锁隐性遗传 IMPIMPAMPAMP腺苷酸代腺苷酸代琥

32、珀酸琥珀酸XMPXMPGMPGMPNH3腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶鸟苷酸还原酶鸟苷酸还原酶NADPH+H+ NADP+NH3（五）抗代谢药物对嘌呤核苷酸合成的抑制：（五）抗代谢药物对嘌呤核苷酸合成的抑制：u嘌呤、氨基酸或叶酸的类似物嘌呤、氨基酸或叶酸的类似物u竞争性抑制作用竞争性抑制作用嘌呤类似物嘌呤类似物氨基酸类似物氨基酸类似物叶酸类似物叶酸类似物6- 6-巯基嘌呤巯基嘌呤6- 6-巯基鸟嘌呤巯基鸟嘌呤8- 8-氮杂鸟嘌呤等氮杂鸟嘌呤等氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸等等氨蝶呤氨蝶呤氨甲蝶呤氨甲蝶呤等等次黄嘌呤次黄嘌呤(H)6-巯基嘌呤巯基嘌呤(6-MP)6-巯基嘌呤的结构巯基嘌呤的结构u终产物：尿酸终产

33、物：尿酸(uric acid)(uric acid)u相关疾病：相关疾病：痛风痛风u治疗：别嘌呤醇抑制分解治疗：别嘌呤醇抑制分解核苷酸核苷酸核苷核苷核苷酸酶核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶碱基碱基1- 1-磷酸核糖磷酸核糖嘌呤碱的最终嘌呤碱的最终代谢产物代谢产物AMPAMPGMPGMPH H（次黄嘌呤）（次黄嘌呤）G GX X（黄嘌呤）（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤黄嘌呤氧化酶氧化酶痛风症的治疗机制痛风症的治疗机制一、嘧啶核苷酸的合成代谢一、嘧啶核苷酸的合成代谢（一）从头合成途径：（一）从头合成途径：u利用一些简单的前体物逐步合成嘧啶核苷酸。该利用一些简单的前体物逐步合成嘧啶核苷

34、酸。该过程主要在过程主要在肝脏的胞液肝脏的胞液中进行。中进行。 C C4 4 Gln Gln N N3 3 C C5 5 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 | | AspAsp CO CO2 2 C C2 2 C C6 6 N N1 1 嘧啶核苷酸的主要合成步骤为：嘧啶核苷酸的主要合成步骤为： 1 1尿苷酸（尿苷酸（uridine monophosphateuridine monophosphate) )的合成：的合成：uCPS-CPS-GlnGln，COCO2 2，ATP ATP 合成氨基甲酰磷酸合成氨基甲酰磷酸ASPASP第一个嘧啶核苷酸第一个嘧啶核苷酸 UMPUMPGln+COGln+CO2 2

35、+2ATP +2ATP 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨甲酰天冬氨酸氨甲酰天冬氨酸 乳清酸乳清酸 UMPUMP CPS-ICPS-II肝细胞线粒体中肝细胞线粒体中氨氨N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸胞液（所有细胞）胞液（所有细胞）谷氨酰胺谷氨酰胺无无分布分布氮源氮源变构激活剂变构激活剂功能功能尿素合成尿素合成嘧啶嘧啶 合成合成CPS-ICPS-II肝细胞线粒体中肝细胞线粒体中氨氨N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸胞液（所有细胞）胞液（所有细胞）谷氨酰胺谷氨酰胺无无分布分布氮源氮源变构激活剂变构激活剂功能功能尿素合成尿素合成嘧啶嘧啶 合成合成氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶 I、II 的区别的区别2 2胞苷酸的合成

36、：胞苷酸的合成： 激酶激酶 激酶激酶 CTP CTP 合成酶合成酶 UMP UDP UTP CTP UMP UDP UTP CTP ATP ADP ATP ADP Gln+ATP Glu+ADP+Pi ATP ADP ATP ADP Gln+ATP Glu+ADP+Pi 核糖核苷酸还原酶核糖核苷酸还原酶 激酶激酶 CTP CDP dCDP dCTP CTP CDP dCDP dCTP H H2 2O Pi NADPH+HO Pi NADPH+H+ + NADP NADP+ +H+H2 2O ATP ADPO ATP ADP H H2 2O O Pi Pi dCMP dCMP H H2 2O O

37、 脱氨酶脱氨酶 NH NH3 3 dUMP dUMP N N5 5,N,N1010- -CHCH2 2- -FHFH4 4 胸苷酸合成酶胸苷酸合成酶 FH FH4 4 dTMP dTMP dTDP dTTP dTDP dTTP 3. dTMP或或TMP的生成的生成TMP合酶合酶N5, N10-甲烯甲烯FH4FH2FH2还原酶还原酶FH4NADP+NADPH+H+dUMP脱氧胸苷一磷酸脱氧胸苷一磷酸dTMPUDP脱氧核苷酸还原酶脱氧核苷酸还原酶dUDPCTPCDPdCDPdCMP（二）补救合成途径：（二）补救合成途径： salvage pathwaysalvage pathwayu由分解代谢产生

38、的嘧啶由分解代谢产生的嘧啶/ /嘧啶核苷转变为嘧啶核苷嘧啶核苷转变为嘧啶核苷酸酸 尿苷胞苷激酶尿苷胞苷激酶 UR/CR UMP/CMP UR/CR UMP/CMP ATP ADP ATP ADP 脱氧胸苷激酶脱氧胸苷激酶 TdR dTMP TdR dTMP ATP ADP ATP ADP u嘧啶核苷酸的类似物嘧啶核苷酸的类似物u酶的竞争性抑制酶的竞争性抑制u主要的抗代谢药物：主要的抗代谢药物：5-5-氟尿嘧啶（氟尿嘧啶（5-FU5-FU）u5-FUF-dUMP5-FUF-dUMP可竞争性抑制胸苷酸合成酶可竞争性抑制胸苷酸合成酶的活性。的活性。 胸腺嘧啶胸腺嘧啶(T)5-氟尿嘧啶氟尿嘧啶(5-F

39、U)嘧啶碱嘧啶碱1-磷酸核糖磷酸核糖嘧啶核苷酸嘧啶核苷酸核苷核苷 核苷酸酶核苷酸酶PPi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶胞嘧啶胞嘧啶NH3尿嘧啶尿嘧啶二氢尿嘧啶二氢尿嘧啶 H2OCO2 + NH3-丙氨酸丙氨酸胸腺嘧啶胸腺嘧啶-脲基异丁酸脲基异丁酸-氨基异丁酸氨基异丁酸H2O肝肝尿素尿素u合成 一磷酸水平：IMP、AMP、GMP、UMP、dTMP二磷酸水平：dNDP N T三磷酸水平：CTPu分解 尿酸 -氨基异丁酸、氨基异丁酸、-丙氨酸丙氨酸第 九 章物质代谢的联系与调节物质代谢的联系与调节Metabolic Interrelationships and Regulation物质代谢的相互联系物质代

40、谢的相互联系Metabolic Interrelationships第第 二二 节节一、在能量代谢上的相互联系一、在能量代谢上的相互联系三大营养素三大营养素共同中共同中间产物间产物共同最终共同最终代谢通路代谢通路糖糖脂肪脂肪蛋白质蛋白质乙酰乙酰CoACoATAC2H2H氧氧化化磷磷酸酸化化ATPCOCO2 2三大营养素可在体内氧化供能。三大营养素可在体内氧化供能。从能量供应的角度看，三大营养素可以互相代从能量供应的角度看，三大营养素可以互相代替，并互相制约。替，并互相制约。一般情况下，供能以糖、脂为主，并尽量节约一般情况下，供能以糖、脂为主，并尽量节约蛋白质的消耗。蛋白质的消耗。脂肪分解脂肪分

41、解增强增强ATP 增多增多ATP/ADP 比值增高比值增高任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约其他物质的降解。其他物质的降解。糖分解被抑制糖分解被抑制 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1被抑制被抑制（糖分解代谢限速酶之一）（糖分解代谢限速酶之一）例如例如饥饿时饥饿时 肝糖原分解肝糖原分解 ，肌糖原分解肌糖原分解 肝糖异生肝糖异生 ，蛋白质分解蛋白质分解 以脂酸、酮体分解供能以脂酸、酮体分解供能为主为主蛋白质分解明显降低蛋白质分解明显降低1 2 天天3 4 周周（一）糖代谢与脂代谢的相互联系（一）糖代谢与脂代谢的相互联系1. 摄入的糖量超过能量消耗时摄入

42、的糖量超过能量消耗时 二、糖、脂和蛋白质二、糖、脂和蛋白质之间的相互联系之间的相互联系葡葡萄萄糖糖乙酰乙酰CoA合成脂肪合成脂肪（脂肪组织）（脂肪组织）合成糖原储存（肝、肌肉）合成糖原储存（肝、肌肉）2. 脂肪的甘油部分能在体内转变为糖脂肪的甘油部分能在体内转变为糖脂酸脂酸乙酰乙酰CoA葡萄糖葡萄糖脂脂肪肪甘油甘油甘油激酶甘油激酶肝、肾、肠肝、肾、肠磷酸磷酸- -甘油甘油葡葡萄萄糖糖3. 脂肪的分解代谢受糖代谢的影响脂肪的分解代谢受糖代谢的影响饥饿、糖供应不足或糖代谢障碍时饥饿、糖供应不足或糖代谢障碍时高酮血症高酮血症草酰乙酸草酰乙酸相对不足相对不足糖不足糖不足脂肪大量动员脂肪大量动员酮体生成

43、增加酮体生成增加氧化氧化受阻受阻（二）糖与氨基酸代谢的相互联系（二）糖与氨基酸代谢的相互联系例如例如丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸脱氨基脱氨基糖异生糖异生葡萄糖葡萄糖1. 大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的-酮酸，可转变为糖。酮酸，可转变为糖。2. 糖代谢的中间产物可氨基化生成某些糖代谢的中间产物可氨基化生成某些 非必需氨基酸非必需氨基酸糖糖丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰CoA柠檬酸柠檬酸- -酮戊二酸酮戊二酸丙氨酸丙氨酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸氨基酸氨基酸乙酰乙酰CoA脂肪脂肪 1. 蛋白质可以转变为脂肪蛋白质可以转变为脂肪 2. 氨基酸可作为合成磷脂的原料

44、氨基酸可作为合成磷脂的原料丝氨酸丝氨酸磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸胆胺胆胺脑磷脂脑磷脂胆碱胆碱卵磷脂卵磷脂（三）脂类与氨基酸代谢的相互联系（三）脂类与氨基酸代谢的相互联系 但不能说，脂类可转变为氨基酸。但不能说，脂类可转变为氨基酸。脂肪脂肪甘油甘油磷酸甘油醛磷酸甘油醛糖酵解途径糖酵解途径丙酮酸丙酮酸 其他其他-酮酸酮酸某些非必需氨基酸某些非必需氨基酸3. 脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸（四）核酸与糖、蛋白质（四）核酸与糖、蛋白质代谢的相互联系代谢的相互联系 1. 氨基酸是体内合成核酸的重要原料氨基酸是体内合成核酸的重要原料甘氨酸甘氨酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酰胺谷

45、氨酰胺一碳单位一碳单位合成嘌呤合成嘌呤合成嘧啶合成嘧啶2. 磷酸核糖由磷酸戊糖途径提供磷酸核糖由磷酸戊糖途径提供组织、器官的代谢特点及联系组织、器官的代谢特点及联系Metabolic Specialty and Interrelationships of Tissues and Apparatus第第 三三 节节是机体物质代谢的枢纽。是机体物质代谢的枢纽。在糖、脂、蛋白质、水、盐及维生素代谢中均具在糖、脂、蛋白质、水、盐及维生素代谢中均具有独特而重要的作用。有独特而重要的作用。肝肝合成、储存糖原合成、储存糖原分解糖原生成葡萄糖，释放入血分解糖原生成葡萄糖，释放入血是糖异生的主要器官是糖异生的主

46、要器官肝在糖代谢中的作用肝在糖代谢中的作用如如肝在维持血糖稳定中起重要作用。肝在维持血糖稳定中起重要作用。酮体酮体乳酸乳酸 游离脂酸游离脂酸葡萄糖葡萄糖以葡萄糖有氧氧化供能为主。以葡萄糖有氧氧化供能为主。心脏心脏耗能大，耗氧多。耗能大，耗氧多。葡萄糖为主要能源。葡萄糖为主要能源。不能利用脂酸，葡萄糖供应不足时，利用酮体。不能利用脂酸，葡萄糖供应不足时，利用酮体。 脑脑合成、储存糖原；合成、储存糖原；通常以脂酸氧化为主要供能方式；通常以脂酸氧化为主要供能方式； 剧烈运剧烈运动时，以糖酵解为主。动时，以糖酵解为主。肌肌 肉肉能量主要来自糖酵解。能量主要来自糖酵解。红红细细胞胞合成及储存脂肪的重要组

47、织；合成及储存脂肪的重要组织；将脂肪分解成脂酸、甘油，供机体其他组织利用。将脂肪分解成脂酸、甘油，供机体其他组织利用。 脂肪组织脂肪组织也可进行糖异生和生成酮体；也可进行糖异生和生成酮体；肾髓质主要由糖酵解供能；肾皮质主要由脂酸、肾髓质主要由糖酵解供能；肾皮质主要由脂酸、酮体有氧氧化供能。酮体有氧氧化供能。肾脏肾脏代代 谢谢 调调 节节The Regulation of Metabolism第第 四四 节节 代谢调节普遍存在于生物界，是生物的代谢调节普遍存在于生物界，是生物的重要特征。重要特征。主要通过细胞内代谢物浓主要通过细胞内代谢物浓度的变化，对酶的活性及含量度的变化，对酶的活性及含量进行

48、调节，这种调节称为进行调节，这种调节称为原始原始调节调节或或细胞水平代谢调节细胞水平代谢调节。单细胞生物单细胞生物高等生物高等生物 三级水平代谢调节三级水平代谢调节细胞水平代谢调节细胞水平代谢调节激素水平代谢调节激素水平代谢调节高等生物在进化过程中，出现了专司调节功能的内高等生物在进化过程中，出现了专司调节功能的内分泌细胞及内分泌器官，其分泌的激素可对其他细胞发分泌细胞及内分泌器官，其分泌的激素可对其他细胞发挥代谢调节作用。挥代谢调节作用。整体水平代谢调节整体水平代谢调节在中枢神经系统的控制下，或通过神经纤维及神经在中枢神经系统的控制下，或通过神经纤维及神经递质对靶细胞直接发生影响，或通过某些

49、激素的分泌来递质对靶细胞直接发生影响，或通过某些激素的分泌来调节某些细胞的代谢及功能，并通过各种激素的互相协调节某些细胞的代谢及功能，并通过各种激素的互相协调而对机体代谢进行综合调节。调而对机体代谢进行综合调节。 一、细胞水平的代谢调节一、细胞水平的代谢调节 细胞水平的代谢调节主要是酶水平的调节。细胞水平的代谢调节主要是酶水平的调节。 细胞内酶呈隔离分布。细胞内酶呈隔离分布。 代谢途径的速度、方向由其中的代谢途径的速度、方向由其中的关键酶关键酶( (key enzyme)的活性决定。的活性决定。 代谢调节主要是通过对关键酶活性的调节代谢调节主要是通过对关键酶活性的调节而实现的。而实现的。（一）

50、细胞内酶的隔离分布（一）细胞内酶的隔离分布代谢途径有关酶类常常组成多酶体系，分布于代谢途径有关酶类常常组成多酶体系，分布于细胞的某一区域细胞的某一区域 。多酶体系在细胞内的分布多酶体系在细胞内的分布多酶体系多酶体系分分 布布糖酵解糖酵解胞液胞液磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖异生糖异生糖原合成糖原合成三羧酸循环三羧酸循环线粒体线粒体氧化磷酸化氧化磷酸化线粒体线粒体胞液胞液胞液胞液胞液胞液多酶体系多酶体系分布分布线粒体线粒体脂酸脂酸 氧化氧化脂酸脂酸合成合成胞液胞液内质网、胞液内质网、胞液胆固醇胆固醇合成合成磷脂磷脂合成合成内质网内质网DNA、RNA合成合成细胞核细胞核 酶的隔离分布的意义酶的隔离分布

51、的意义 避免了各种代谢途径互相干扰。避免了各种代谢途径互相干扰。多酶体系多酶体系分分 布布蛋白质合成蛋白质合成多种水解酶多种水解酶溶酶体溶酶体线粒体、胞液线粒体、胞液尿素合成尿素合成血红素血红素合成合成内质网、胞液内质网、胞液线粒体、胞液线粒体、胞液 速度最慢，速度最慢，它的速度决定整个代谢途径的总速度，它的速度决定整个代谢途径的总速度，故又称其故又称其为为限速酶限速酶(limiting velocity enzymes)。 催化单向反应不可逆或非平衡反应，它的活性决定催化单向反应不可逆或非平衡反应，它的活性决定整个代谢途径的方向。整个代谢途径的方向。 这类酶活性除受底物控制外，还受多种代谢物

52、或这类酶活性除受底物控制外，还受多种代谢物或效应剂的调节。效应剂的调节。关键酶催化的反应具有以下特点：关键酶催化的反应具有以下特点：代谢途径是一系列酶促反应组成的，其速度及代谢途径是一系列酶促反应组成的，其速度及方向由其中的关键酶决定方向由其中的关键酶决定 。例：糖代谢的关键酶例：糖代谢的关键酶 快速代谢快速代谢 迟缓代谢迟缓代谢数秒、数分钟数秒、数分钟通过改变酶的活性通过改变酶的活性数小时、几天数小时、几天通过改变酶的含量通过改变酶的含量 变构调节变构调节(allosteric regulation)化学修饰调节化学修饰调节(chemical modification) 代谢调节主要是通过对

53、关键酶活性的调节而实现的。代谢调节主要是通过对关键酶活性的调节而实现的。1. 变构调节的概念变构调节的概念小分子化合物与酶分子活性中心以外小分子化合物与酶分子活性中心以外的某一部位特异结合，引起酶蛋白分子构的某一部位特异结合，引起酶蛋白分子构象变化，从而改变酶的活性，这种调节称象变化，从而改变酶的活性，这种调节称为酶的为酶的变构调节变构调节或或别构调节别构调节。（二）关键酶的变构调节（二）关键酶的变构调节被调节的酶称为被调节的酶称为变构酶变构酶或或别构酶别构酶( (allosteric enzyme) )使酶发生变构效应的物质，称为使酶发生变构效应的物质，称为变构效应剂变构效应剂( (allo

54、steric effector) ) 变构激活剂变构激活剂 allosteric effector 引起酶活性引起酶活性增加增加的变构效应剂。的变构效应剂。 变构抑制剂变构抑制剂 allosteric effector 引起酶活性引起酶活性降低降低的变构效应剂。的变构效应剂。2. 变构调节的机制变构调节的机制变构酶变构酶催化亚基催化亚基调节亚基调节亚基变构效应剂：变构效应剂： 底物、终产物底物、终产物其他小分子代谢物其他小分子代谢物变构效应剂变构效应剂 + + 酶的调节亚基酶的调节亚基酶的构象改变酶的构象改变酶的活性改变酶的活性改变（激活或抑制（激活或抑制 ）疏松疏松亚基聚合亚基聚合紧密紧密亚

55、基解聚亚基解聚酶分子多聚化酶分子多聚化3. 变构调节的生理意义变构调节的生理意义 代谢终产物反馈抑制代谢终产物反馈抑制 (feedback inhibition) 反应途径中的酶，使代谢物不致生成过多。反应途径中的酶，使代谢物不致生成过多。乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶丙二酰丙二酰CoA长链脂酰长链脂酰CoA 变构调节使能量得以有效利用，不致浪费。变构调节使能量得以有效利用，不致浪费。G-6-P+ +糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶抑制糖的氧化抑制糖的氧化糖原合酶糖原合酶促进糖的储存促进糖的储存变构调节使不同的代谢途径相互协调。变构调节使不同的代谢途径相互协调。柠檬酸柠檬酸+ +6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1抑制糖的氧化抑制糖的氧化 乙酰辅酶乙酰辅酶A 羧化酶羧化酶 促进脂酸的合成促进脂酸的合成（三）酶的化学修饰调节（三）酶的化学修饰调节1. 1. 化学修饰的概念化学修饰的概念酶蛋白肽链上某些残基在酶的催化下发酶蛋白肽链上某些残基在酶的催化下发生可逆的共价修饰生可逆的共价修饰(covalent modification)，从而引起酶活性改变，这种调节称为酶的化从而引起酶活性改变，这种调节称为酶的化学修饰学修饰。2.