其他血型系统

1、其他红细胞血型系统(2)截止2013年o 33个血型系统o 7个集合o 2个系列（低频700系列，高频901系列）编号编号血型系统血型系统002MNS005Lutheran006Kell008Duffy009Kidd010Diego003P007Lewis018H027I蛋白抗原碳水化合物抗原002 MNS血型o位于GPA 和GPB上o1次穿膜蛋白o含46个抗原，主要抗原：高频抗原：U，位于GPB两组对偶抗原：M/N：位于GPA S/s ：位于GPBo含大量唾液酸（负电荷） 含量丰富，106/细胞2*105/细胞红系标志MNS血型基因oGYPA，7个exonoGYPB，5个exonoM/N 与

2、S/s 紧密连锁oM-GPA： Ser-Ser-Thr-Thr-GlyN-GPA ：Leu-Ser-Thr-Thr-GluoSs：Met48(or 29)ThroGPB的N端与N-GPA类似： Leu-Ser-Thr-Thr-Glu抗N试剂可能与MM细胞反应，解释结果需谨慎！MNS血型杂交基因oGYPB与GYPA交换重组导致o所有的杂交表型统称为Miltenberger系列（命名方式已废除）oGP.Mur(MNS10); GP.Hil(MNS20)o约7%的中国人含有Mur抗原o抗Mur可以导致急性和迟发性急性和迟发性HTRHTR以及严重的严重的HDNHDNo在东南亚，抗筛谱细胞中要包含GP.

3、Mur红细胞MNS血型抗原和表型功能：o 带有大量唾液酸（负电荷）：保持红细胞之间的距离；保护细胞免受化学破坏和微生物的进攻o 结合带3蛋白及Rh复合体，与红细胞膜结构有关o 疟原虫结合红细胞受体MNS血型抗原和表型表型表型白种人白种人 %黑种人黑种人 %中国人中国人 %M+N-282626.34M+N+504452.03M-N+223021.63S+s-U+1130.09S+s+U+44286.47S-s+U+456993.44S-s-U-010.00S-s-U+w0罕见0.00稀有表型：pMK基因：GPA-, GPB-pEn(a-)：GPA部分或全部缺失型（无MN，有Ss抗原）pS-s-U

4、-：无功能的GYPB纯合子导致。或基因杂交导致S-s-以及变异型U。MNS血型抗原和表型o 酶处理破坏抗原M/N,S/s都破坏：papain(木瓜酶)，ficin(无花果酶)，bromelin(菠萝酶)，pronase(链霉蛋白酶)只破坏M/N：trypsin(胰蛋白酶)作用于Lys-Arg间肽键破坏S/s强于M/N：-chymotrypsin(-胰凝乳蛋白酶)作用于芳香族氨基酸的羧基o 剂量效应： 必须用纯合子细胞排除MNS血型抗体抗M：p相对常见，“自然发生”，一般为IgM型p偶见IgG型，可导致HTR及HDFNopH 依赖型: 最适 pH 6.5抗N：p少见，一般为IgM型p有报导：自身

5、抗N引起WAIHA MNS血型抗体抗S和抗s：o 一般为IgG型，37有反应o 可导致HTR及HDFN抗Uo S-s-U-个体免疫后可产生o 可导致HTR及HDFNo 自身抗U引起WAIHAo9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-3-42022-3-4Friday, March 04, 2022o10、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022 10:56:51 PMo11、人总是珍惜为得到。2022-3-42022-3-42022-3-4Mar-224-Mar-22o12、人乱于心，不宽余请。2022-3-42022-3-420

6、22-3-4Friday, March 04, 2022o13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022o14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五2022-3-42022-3-42022-3-4o15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022o16、业余生活要有意义，不要越轨。2022-3-42022-3-4March 4, 2022o17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-3-42022-3-42022-3-4202

7、2-3-4005 Lutheran血型概况o20个抗原 Lua/Lub (His77Arg) Lu6/Lu9 (Ser275Phe) Lu8/Lu14(Met204Lys) Aua/Aub (Thr529Ala)o 广泛分布，是组织血型抗原o发育：出生后出现005 Lutheran血型抗原o 粘附分子，“免疫球蛋白超家族”的一员o 参与红细胞生成最后步骤-从骨髓迁移到外周血有关o 镰刀状红细胞的患者高表达Lu蛋白，导致细胞粘附性强的 Lutheran血型抗原和表型o Lua：欧洲/非洲约8%，其他地区罕见o Lub：高频抗原，较常见 本中心 Lub-：0/4199005 Lutheran血型稀

8、有表型Lunull：o 极其罕见，无功能的LU基因纯合子o 无Lu抗原表达，可产生高频抗体抗Lu3Lumod：o EKLF转录因子杂合突变，In(Lu)o Lu抗原表达极弱，吸收放散的方法检测o 其他血型抗原P1, Inb,AnWj也减弱o 在一例家系调查中发现存在X-连锁抑制基因005 Lutheran血型抗原o 酶处理破坏：trypsin(胰蛋白酶)、 -chymotrypsin(-胰凝乳蛋白酶)o 酶处理不破坏：papain(木瓜酶)，ficin(无花果酶)o 可被DTT,2-Me破坏 IgSF的结构域中二硫键被破坏Lutheran血型抗体轻微地迟发性HTR，不导致严重的HDFN抗Lua

9、：o 可自然发生或免疫产生o 混合抗体o 常为IgM型，也可为IgG或IgA型o 盐水或IAT介质中都有反应Lutheran血型抗体抗Lub：o 常单独存在o 多为IgM/IgG型o 在IAT介质中反应最佳，也有盐水反应006 Kell血型概况oII型穿膜糖蛋白（特殊），穿膜一次o32个抗原(编号135，废除3个）K/k、Jsa/Jsb、K11/K17、K14/K24、LAN/VONGKpa/Kpb/Kpco胞外Cys残基通过二硫键相连o与XK1(Kx系统)通过二硫键相连Kell血型抗原基因o KEL基因， 7q34，19个exono 编码Kell血型糖蛋白Kell血型抗原功能：o 与锌指依赖

10、的内肽酶结构和序列同源o 将无功能的内皮素-3酶切成有活性的血管收缩内皮素-3表达：o 除了红系表达，在髓系前体细胞也有表达o 在睾丸、淋巴组织及肌肉组织都有表达Kell血型抗原和表型表型中国人(%) 白人(%)黑人(%)K k+10091.096.5K+ k+08.83.5K+ k00.20.1Kp (a b+)10097.7100Kp (a+ b+)02.3RareKp (a+ b)0A，Asp280Asn)Kidd 血型抗原和表型表型白人 (%)黑人 (%)亚洲人 (%)Jk (a+ b-)285723Jk (a+ b+)493450Jk (a- b+)23927Jk (a- b-)极罕

11、见罕见 Kidd 血型稀有表型Jk(a-b-),又称Jknullp Jka，Jkb，Jk3表达p 罕见，除了Polynesians (0.3%)和Finns(0.03%) 本中心：3/52260, 0.0057%p 机制无效Jk/Jk纯合子，20种以上的分子机制 本中心：JK*A(737TG )/JK*B(222CA)显性抑制基因: In(Jk)，罕见，日本发现Kidd 血型抗原和表型功能: 位于尿素转运蛋白11(HUT11)n Jk (ab) 在 2M Urea中可维持1530 分钟不溶血. Jk (a+ 或b+) 细胞迅速溶血. n 用 2M 尿素可筛选Jk null红细胞.Kidd 血型

12、抗体常为IgG1/G3型，有的为IgG2/G4和IgM型，约50%结合补体难以检测常和其他抗体同时出现降解快危险抗体引起急性/迟发性HTR很少导致严重的HDNKidd 血型抗体o 剂量效应纯合子和抗体反应比杂合子强o 酶处理增强抗原o 使用多特异性抗人球试剂-郑凌，混合有温自身抗体和Jka抗体1例，临床血液学杂志，2012010 Diego血型概况o 22个抗原o 14次穿膜蛋白o 新生儿期强表达o 106个/RBCDiego血型基因o SLC4A1，编码带3蛋白，17q12-q21，20个exono Dia /Dib: Leu854Proo 低频抗原Wra/高频抗原Wrb：Lys658Glu

13、。Diego血型抗原和表型o Dia几乎是蒙古人种中独有的o Dib高频抗原 本单位Di(a+b-)：2/2015，0.099%表型白人 (%)黑人 (%)亚洲人 (%)Di(a-b+)99.999.990Di(a+b+)0.10.110Di(a+b-) 0.01Di(a-b-) 未见报道 Diego血型抗原o位于即带3蛋白(CD233)上 阴离子通道，在CO2转运中起重要作用 与细胞骨架有关 完全缺失带3蛋白-致命 ；许多带3蛋白的变异导致红细胞形态不正常Diego血型抗原o 酶处理不破坏抗原 -例如木瓜酶，胰蛋白酶，无花果酶o Dia 的频率在东方人中较高，抗体鉴定中，使用进口（欧美）试剂

14、红细胞时，有必要确定是否有Dia抗原Diego血型抗体o 抗Dia/Dib：多为IgG1和IgG3型o 能引起HTR和HDN-郑凌，2例Di(a+b-)血型的血清学及PCR-SSP检测分析，临床血液学杂志，2014Thank you！o9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022o10、低头要有勇气，抬头要有低气。*3/4/2022 10:56:52 PMo11、人总是珍惜为得到。22.3.4*Mar-224-Mar-22o12、人乱于心，不宽余请。*Friday, March 04, 2022o13、生气是拿别人做错的事来惩罚

15、自己。22.3.422.3.4*March 4, 2022o14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五*22.3.4o15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月*22.3.4*March 4, 2022o16、业余生活要有意义，不要越轨。*3/4/2022o17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*22.3.4谢谢大家谢谢大家2021/4/2650o9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-3-42022-3-4Friday, March 04, 2022o10、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022 10:56:52 PMo11、人总是珍惜为得到。2022-3-42022-3-42022-3-4Mar-224-Mar-22o12、人乱于心，不宽余请。2022-3-42022-3-42022-3-4Friday, March 04, 2022o13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-3-42022-3-42022