抗维生素D佝偻病

1、抗维生素D佝偻病医学内容仅供参考，不能视作专业意见。网上任何关于疾病的建议都不能替代执业医师的当面诊断。抗维生素D性佝偻病（vitaminD-resi-stantRickets）是一种肾小管遗传缺陷性疾病，发病率约1：25，000。有低血磷性和低血钙性两种。比较多见的是低血磷性抗维生素D佝偻病，又称家族性低磷血症(familialhypophosphatemia)，或肾性低血磷性佝偻病(renalhypophosphatemicrickets)。该病主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变，导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良，血磷降低，一般在0.650.97/mmol/L(23

2、mg/dl)之间，钙磷乘积多在30以下，骨质不易钙化。1疾病简介2病理生理3发病原因4临床表现 疾病症状 遗传方式5诊断鉴别 检查诊断 疾病鉴别6疾病治疗7疾病预防疾病简介编辑抗维生素D性佝偻病（VitaminD-resistant rickets）有低血磷性和低血钙性两种。多见的是低血磷性抗维生素D佝偻病，又称家族性低磷血症。低血磷酸盐性佝偻病是家族性的或罕见为获得性的疾病。其特征包括低磷酸盐血症，肠道钙吸收功能障碍，对维生素D无反应的佝偻病或骨质疏松。家族性低血磷酸盐性佝偻病为X连锁显性遗传。女性患者骨骼疾病较男性为轻，可仅表现为低磷酸盐血症。散发的

3、获得性病例常与良性间质性肿瘤有关(癌基因性佝偻病)。病理生理编辑低血磷酸盐性佝偻病主要的病理生理变化是近端肾小管对磷酸盐重吸收减少，小肠对钙，磷酸盐吸收亦减少。甲状旁腺激素和维生素D水平正常。低血磷酸盐性佝偻病可分为两型。型，肾脏合成1，25-二羟维生素D3减少，导致其血浆浓度降低。型，1，25-二羟维生素D3血浆浓度正常或升高，而细胞对1，25-二羟维生素D3反应降低。发病原因编辑由于肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良，血磷降低，在0.650.97/m肾小管mol/L（23mg/dl），钙磷乘积多在30以下，骨质不易钙化。遗传学表现为性联显性遗传。男性患者只能将此病传给女孩。女性患者

4、可传给男孩和女孩。女性患者较多，但症状轻，多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。男性发病数低，但症状较严重。偶见一些病例属于常染色体隐性遗传。亦有部分病例为散发性，并无家族病史。临床表现编辑疾病症状血磷低下，对一般剂量维生素D没有反应；尿磷增加；钙从肠道吸收不良，尿钙减少或正常；佝偻病症状发生在一周岁以后；生长缓慢，但年长儿发病者生长正常。将近周岁时下肢开始负重，才发现症状，开始发病常以"O"形腿或"X"型腿为最早抗维生素D佝偻病症状，其他佝偻病体征很轻，较少出现肋串珠和郝氏沟，缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病常见的肌张力低下。常不被家长注意。较重病例有

5、进行性骨畸形和多发性骨折，并有骨骼疼痛，尤以下肢明显，甚至不能行走。严重畸形，身长的增长多受影响。牙质较差，牙痛，牙易脱落且不易再生。 X线骨片可见轻重不等的佝偻病变化，活动期与恢复期病变同时存在，在股骨、胫骨最易查出。实验室所见主要以低血磷为主，多在0.65mmol/h（2mg/dl）左右，血钙可在正常范围内或偏低。尿常规和肾功能正常，尿中无氨基酸。肾小管回吸收磷率降低。并发症：有进行性骨畸形和多发性骨折，并有骨骼疼痛，甚至不能行走牙质较差。身材矮小。遗传方式抗维生素D佝偻病遗传方式大多是X-连锁显性遗传或不完全显性遗传，部分为常染色体显性遗传或隐性遗传。大约2/3的病例，为X连锁显性遗传。

6、男性患者只能将致病基因传给女孩。女性患者可传给男孩和女孩，机会均为50%。女性患者较多，但症状轻，多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。男性发病数低，但症状较严重。在患者的非佝偻病亲属中，可能表现为低血磷症和肾脏重吸收磷减少。另有l/3为散发性，可能是新发生的基因突变所致，男性突变率为6.4X10-6，女性突变率为5.3X10-6。偶见一些病例属于常染色体显性/隐性遗传。亦有少部分病例为散发性，并无家族病史。诊断鉴别编辑检查诊断实验室所见主要的生化异常是低血磷，但应注意不同性别、年龄与血清之间抗维生素D佝偻病的关系。血清磷值下降0.480.97mmol/L(1.53.0mg/dl)，多在0.

7、65mmol/L(2mg/dl)左右，血钙值正常或稍降低，血清碱性磷酸酶活性增高，虽然存在低磷血症，但尿磷仍排出增加，说明肾小管对磷的重吸收障碍从未发现有氨基酸尿、葡糖尿、磷酸盐及钾。有人发现即便有肾小管磷重吸收障碍，在出生的最初几个月，由于肾小球滤过率相当低，血清磷浓度可能正常。所以最早的实验室异常可能是血清碱性磷酸酶活性增高。尿常规和肾功能正常，肾小管回吸收磷率降低。X线骨片可见轻重不等的佝偻病变化，活动期与恢复期病变同时存在，在股骨、胫骨最易查出。有骨龄落后膝外翻或内翻。干骺端增宽，呈碎片状，骨小梁粗大在胫骨近端、远端以及股骨、桡骨、尺骨远端干骺端皆可出现杯口状改变尿磷 氨基酸

8、 碱性磷酸酶疾病鉴别本病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别在于以下几个特点：维生素D的摄入量已超过一般需要量而仍出现活动性佝偻病骨骼变化；23岁后仍有活动性佝偻病的表现；给4060万IU维生素D作一次口服或肌注，对一般D缺乏性佝偻病患儿在数天内血磷上升，2周内长骨X线照片显示好转，而本病患者没有这些变化；家庭成员中常见有低血磷症，是低磷抗D佝偻病的特点。 本病还要与低血钙性抗维生素D性佝偻病鉴别。后者又名维生素D依赖性佝偻病（vitaminDdependentrickets），较少见是由于肾脏缺乏1-羟化酶，不能合成1.25（OH）2D。发病时间从生后数月起，常伴有肌无力，早期可出现手足搐

9、搦症。血钙降低，血磷正常或稍低，血氯增高，并可出现氨基酸尿，虽经常规剂量维生素D治疗，但在X线长骨片上仍显示佝偻病征象。要把维生素D量增加到每日10000IU或双氢连固醇（dihyd-rotachysterol，简称DHT）0.20.5mg才见疗效。用0.252g的1125（OH）2D3治疗即获痊愈。此病一般属于常染色体隐性遗传。此外，本病还须与范可尼氏综合征和肾小管酸中毒鉴别。疾病治疗编辑治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，骨畸形有利于骨的钙化。维持正常的生长速率，又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。型低血磷酸盐性佝偻病的治疗包括

10、分数次口服磷酸盐13g/(kg.d)，同时使用1，25-二羟维生素D3，始量为0.0150.02g/(kg.d)，渐增加至0.030.06g/(kg.d)，达最大量为2g/d进行维持。治疗后可见血磷酸盐浓度升高，碱性磷酸酶降低，佝偻病痊愈，生长加快。但高血钙，高尿钙和肾功能下降可妨碍治疗。型低血磷酸盐性佝偻病对治疗反应很差，仅予磷酸盐替代来降低低血磷酸盐的程度。患有癌基因性佝偻病的成人，随着产生体液因子抑制近曲小管重吸收磷酸盐的小细胞性间质肿瘤被切除，疾病即可显著改善为了预防血钙过高，每13月检查一次24小时尿钙和尿肌酸酐。尿钙与尿肌酐的比值正常为0.150.3。如果这个比例大于0.4，说明维

11、生素D或DHT的剂量太大，应及早减量，以减少中毒的机会。有人提倡用利尿剂如双氢氯噻嗪1.52mg/kg/d，分次口服，可避免高钙血症，并可使血磷浓度明显增高。疾病预防编辑本病表现为X性联显性遗传，男性患者将此病传给女孩，女性患者可传给男孩和抗维生素D佝偻病女孩；偶见一些病例属于常染色体隐性遗传；亦有部分病例为散发性。预防方法参照先天性疾病的预防方法造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染高龄生育、近亲婚配辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防措施同其他出生缺陷性疾病，为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于

12、检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。所用产前诊断技术有：羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠1620周

13、为宜)；孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；超声波显像(妊娠4个月左右即可应用)；X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利；绒毛细胞的性染色质测定(受孕4070天时)，预测胎儿性别以帮助对X连锁遗传病的诊断；应用基因连锁分析；胎儿镜检查。通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。词条图册更多图册词条图片(6张)1/1词条标签：维生素医学医学术语应用科学疾病科学 维生素D ， 佝偻病抗维生素D性佝偻病（vitaminD-resi-stantRickets）有低血磷性和低血钙性两种。 比较多见的低血磷性抗维生素D佝偻病，治疗原则是防止骨畸形，尽可能使

14、血磷升高，维持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，有利于骨的钙化。维持正常的生长速率，又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下：单纯口服磷酸盐：为提高血磷至正常水平，常需磷酸盐制剂。一般用磷酸二氢钠18g和磷酸氢二钠145g，加水至1000ml，每次1520ml，每日5次。每日2g磷（原素磷）。磷酸盐制剂味道难服，且易并发腹泻。为了更好地促进磷在肠道的吸收最好同时给维生素D或DHT。磷酸盐和维生素D兼用：维生素D用量15万IU/日，最大10万IU/日。维生素D极易积存体脂内，直至大量积储后才能被发现中毒症状，故易造成中毒。DHT是类似维生素D的制品，在体

15、内经过羟化后发生维生素D的作用，在体脂中不易积储，不易中毒，较为安全。最初24周需给接近2mg/d的用量，以后仅用0.51.5mg/d的维持量即可控制病情。经治疗后血浆碱性磷酸酶降至正常，但血磷继续低下，故应配合磷酸盐制剂服用。磷酸盐制剂中磷酸钾比较可口，如单服时可能使血钙降低。如能用1.25（OH）2D30.751g/d加磷酸盐治疗，疗效更好。如果是宝宝确诊是维生素D依赖性的佝偻病，就是需要长期的服用这种药物的。也就是阿法骨化醇胶囊。一般是主张服用到学龄期。才是可以。指导意见：1.现在如果是症状不是很明显了，就是可以服用鱼肝油也就是AD滴剂来进行辅助治疗祝宝宝健康成长。病情分析：您好，这种情

16、况应该由于自身缺乏维生素D引起的。指导意见：如果是自身免疫性的，则是不容易治疗的，需要使用免疫抑制剂进行补充治疗的，如果是由于缺乏磷等引起的，则是需要积极的补充相关元素进行纠正的。抗维生素D佝偻病是不是不吸收维生素D这要和一般性维生素D缺乏造成的佝偻病区别对待，对一般性维生素D缺乏性佝偻病患者，进行口服或肌肉注射维生素D，病情即得改善；而抗维生素D佝偻病则不适用此法治疗。“抗”维生素D，并非单纯的对维生素D不吸收，而是低血磷状态下造成的病理差异，治疗抗维生素D佝偻病一般磷酸盐和维生素D兼用。考虑到维生素D长期大剂量使用容易造成中毒，可用类维生素D的DHT来代替。抗体和维生素D的化学成分分别是抗

17、体的化学成分是蛋白质，含C.H.O.N维生素 D的化学成分是“脂溶性类固醇衍生物”，它主要包括维生素 D2（麦角钙化醇）和维生素 D3（胆骨化醇），前者存在于植物中，后者由人体皮肤中的7脱氢胆固醇经日光紫外线照射形成。维生素D结合蛋白抗体存储：应防止长时间暴露在光线下。分装试剂和储存在-20至-70手动除霜冰柜。公司抗体实力和能力：我们善于纯化各种用途的抗体善于除去抗体聚集体和无用片段、能使内毒素含量低于<0.1 EU/mg、善于为临床前动物活体试验纯化高品质单克隆抗体、善于运用UF、MF、DF、TFF、蛋白 A/G、AEX、CEX、HIC、SEC等手段、拥有高通量抗体纯化系统、拥有大规

18、模纯化柱（ 5-10升树脂）、善于放大纯化过程，维生素D结合蛋白抗体量从10毫升到100升不等、每年纯化数百种抗体。英文名称  Anti-Vitamin D Binding protein  中文名称  维生素D结合蛋白抗体  别    名  DBP; DBP/GC; GC; Gc globulin; GRD3; Group specific component; Group specific component vitamin D binding protein; hDBP; VDB; VDBG; VDBP; Vitami

19、n D binding alpha globulin; VTDB_HUMAN.  浓    度  1mg/1ml  规 格  0.2ml/200g  抗体来源  Rabbit  克隆类型  polyclonal  交叉反应  Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Horse  产品类型  一抗    研究领域  肿瘤 细胞生物 免疫学 结合蛋白  蛋白分子量  predicted mol

20、ecular weight: 51kDa  性    状  Lyophilized or Liquid  免 疫 原  KLH conjugated synthetic peptide derived from human Vitamin D Binding protein  亚    型  IgG  纯化方法  affinity purified by Protein A  储 存 液  0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml B

21、SA and 0.1% Sodium azide  产品应用   WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IP=1:20-100  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  IF=1:100-500  （石蜡切片需做抗原修复）   not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end u

22、ser.  维生素D结合蛋白抗体保存条件  Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibo

23、dy the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.  Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.  产品介绍 Vitamin D Binding Protein is a secreted multifunctional protein found in pl

24、asma, ascitic fluid, cerebrospinal fluid and urine, and on the surface of many cell types. In plasma, it carries the vitamin D sterols and prevents polymerization of actin by binding its monomers. DBP associates with membrane bound immunoglobulin on the surface of B lymphocytes and with IgG fc recep

25、tor on the membranes of T lymphocytes.Function : Multifunctional protein found in plasma, ascitic fluid, cerebrospinal fluid, and urine and on the surface of many cell types. In plasma, it carries the vitamin D sterols and prevents polymerization of actin by binding its monomers. DBP associates with

26、 membrane-bound immunoglobulin on the surface of B-lymphocytes and with IgG Fc receptor on the membranes of T-lymphocytes.Subcellular Location : Secreted.Similarity : Belongs to the ALB/AFP/VDB family. Contains 3 albumin domains.Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P02774.1A13061铜伴侣超氧化物歧化酶(SOD4)检测

27、试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Superoxide Dismutase, Copper Chaperone (SOD4)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13062过氧化还原酶1(PRDX1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Peroxiredoxin 1 (PRDX1)48T/96THomo sapiens (Human)A13063外生骨疣样蛋白1(EXTL1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Exostoses Like Protein 1 (EXTL1)48T/96THomo sa

28、piens (Human)A13064RAD23同源物B(RAD23B)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for RAD23 Homolog B (RAD23B)48T/96THomo sapiens (Human)A13065苄氯素1(BECN1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Beclin 1 (BECN1)48T/96THomo sapiens (Human)A13066催乳素诱导蛋白(PIP)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Prolactin Induced Protein (PIP)48T/96THomo sa

29、piens (Human)A13067R-脊椎蛋白3(RSPO3)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for R-Spondin 3 (RSPO3)48T/96THomo sapiens (Human)A13068干扰素21(IFN21)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Interferon Alpha 21 (IFNa21)48T/96THomo sapiens (Human)A13069唾液酸乙酰酯酶(SIAE)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Sialic Acid Acetylesterase (SIAE)48T/96

30、THomo sapiens (Human)A13070音猬因子(SHH)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Hedgehog Homolog, Sonic (SHH)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13071印度刺猬因子(IHH)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Hedgehog Homolog, Indian (IHH)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13072胰岛素样蛋白6(INSL6)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Insulin Like Prote

31、in 6 (INSL6)48T/96TMus musculus (Mouse)A13073尿皮质素2(UCN2)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Urocortin 2 (UCN2)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13074尿皮质素3(UCN3)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Urocortin 3 (UCN3)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13075组织蛋白酶G(CTSG)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Cathepsin G (CTSG)48T/9

32、6TMus musculus (Mouse)A13076膜联蛋白A1(ANXA1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Annexin A1 (ANXA1)48T/96TMus musculus (Mouse)A13077白蛋白启动子D位点结合蛋白(DBP)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for D Site Of Albumin Promoter Binding Protein (DBP)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13078V-Yes-1 Yamaguchi肉瘤病毒相关癌基因同源物(LYN)检测试剂盒(酶联免疫吸附

33、试验法)ELISA Kit for V-Yes-1 Yamaguchi Sarcoma Viral Related Oncogene Homolog (LYN)48T/96THomo sapiens (Human)A13079神经生长因子诱导蛋白B(NGFIB)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Nerve Growth Factor IB (NGFIB)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13080生长因子受体结合蛋白2(Grb2)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Growth Factor Receptor Bou

34、nd Protein 2 (Grb2)48T/96THomo sapiens (Human)A13081毛状样蛋白1(COTL1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Coactosin Like Protein 1 (COTL1)48T/96THomo sapiens (Human)A13082腓骨蛋白7(FBLN7)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Fibulin 7 (FBLN7)48T/96TMus musculus (Mouse)A13083溶质载体家族1成员5(SLC1A5)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for

35、Solute Carrier Family 1, Member 5 (SLC1A5)48T/96THomo sapiens (Human)A13084P物质(SP)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Substance P (SP)48T/96TCanis familiaris; Canine (Dog)A13085刺猬因子相互作用蛋白(HHIP)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Hedgehog Interacting Protein (HHIP)48T/96TMus musculus (Mouse)A13086微纤丝关联蛋白4(MFAP4)

36、检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Microfibrillar Associated Protein 4 (MFAP4)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13087左右决定因子1(LEFTY1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Left/Right Determination Factor 1 (LEFTY1)48T/96THomo sapiens (Human)A13088转胶蛋白(TAGLN)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Transgelin (TAGLN)48T/96TRattu

37、s norvegicus (Rat)A13089过氧化氢酶(CAT)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Catalase (CAT)48T/96TMus musculus (Mouse)A13090细胞色素P450氧化还原酶(CPR)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Cytochrome P450 Reductase (CPR)48T/96THomo sapiens (Human)A13091弗林蛋白酶(FUR)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Furin (FUR)48T/96THomo sapiens (Human

38、)A13092微精蛋白(MSM)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Microseminoprotein Beta (MSMb)48T/96THomo sapiens (Human)A13093铜转运蛋白1(COPT1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Copper Transporter 1 (COPT1)48T/96THomo sapiens (Human)A13094维生素D受体(VDR)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Vitamin D Receptor (VDR)48T/96TMus musculus (M

39、ouse)A13095微粒体甘油三酸酯转运蛋白(MTTP)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Microsomal Triglyceride Transfer Protein (MTTP)48T/96TMus musculus (Mouse)A13096溶血磷脂酸受体1(LPAR1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Lysophosphatidic Acid Receptor 1 (LPAR1)48T/96THomo sapiens (Human)A13097围脂滴蛋白4(PLIN4)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for

40、Perilipin 4 (PLIN4)48T/96TMus musculus (Mouse)A13098含卷曲螺旋域蛋白80(CCDC80)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Coiled Coil Domain Containing Protein 80 (CCDC80)48T/96THomo sapiens (Human)A13099热休克蛋白47(HSP47)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Heat Shock Protein 47 (HSP47)48T/96THomo sapiens (Human)A13100核纤层蛋白B1(LMNB

41、1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Lamin B1 (LMNB1)48T/96THomo sapiens (Human)A13101戴帽蛋白肌Z系(CAPZ)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Capping Protein Muscle Z Line Beta (CAPZb)48T/96THomo sapiens (Human)A13102高尔基体蛋白A8家族成员A(GOLGA8A)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Golgin A8 Family, Member A (GOLGA8A)48T/96THomo s

42、apiens (Human)A13103成纤维细胞生长因子5(FGF5)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Fibroblast Growth Factor 5 (FGF5)48T/96THomo sapiens (Human)A13104嵌套蛋白(NES)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Nestin (NES)48T/96THomo sapiens (Human)A13105碳酸酐酶(CA6)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Carbonic Anhydrase VI (CA6)48T/96THomo sapien

43、s (Human)A13106透明质酸合酶2(HAS2)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Hyaluronan Synthase 2 (HAS2)48T/96THomo sapiens (Human)A13107脯氨酸/精氨酸丰富端亮氨酸丰富重复蛋白(PRELP)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Proline Arginine Rich End Leucine Rich Repeat Protein (PRELP)48T/96THomo sapiens (Human)A13108丝聚蛋白(FLG)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA

44、Kit for Filaggrin (FLG)48T/96THomo sapiens (Human)A13109血小板反应蛋白解整合素金属肽酶4(ADAMTS4)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for A Disintegrin And Metalloproteinase With Thrombospondin 4 (ADAMTS4)48T/96THomo sapiens (Human)维生素D结合蛋白抗体A13110肌营养不良蛋白关联糖蛋白1(DAG1)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Dystrophin Associated Glycopro

45、tein 1 (DAG1)48T/96TMus musculus (Mouse)A13111样蛋白4(LL4)检测试剂盒(酶联免疫吸附试验法)ELISA Kit for Delta Like Protein 4 (dLL4)48T/96THomo sapiens (Human)初发系统性红斑狼疮患者血清25-羟-维生素D和维生素D抗体水平变化及意义副标题：初发系统性红斑狼疮患者血清25-羟-维生素D和维生素D抗体水平变化及意义作者：耿一博 整理 来源：医学论坛网 日期：2013-02-18日前，首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科张永锋、郑毅共同发表论文，旨在观察初发系统性红斑狼疮(SLE)

46、患者血清25-羟-维生素D(25-OH-D)和维生素D抗体水平变化，并探讨其临床意义。研究指出，SLE患者血清25-OH-D水平显著低下，与维生素D抗体无关,25-OH-D与肾脏损害相关。25-OH-D在SLE的发生、发展中有重要作用。该文章发表在第16卷第10期中华风湿病学杂志上。收集资料完整的50例初发SLE患者和36名健康对照组血清标本。采用酶联免疫法测定血清25-OH-D、维生素D抗体水平。应用t检验和Pearson相关性分析进行分析。结果显示，SLE组血清25-OH-D水平为(13±6) ng/mL，对照组为(17±8) ng/ml，差异有统计

47、学意义(P=0.007)。SLE组血清25-OH-D水平与尿蛋白定量(24 h)、血肌酐水平均呈负相关(r=-0.314，-0.322，P均0.01)，与SLE疾病活动指数(SLEDAI)呈负相关(r=-0.276，P0.01)，血红蛋白呈正相关(r=0.287，P0.01)。SLE患者血清维生素D抗体阳性有6例(6/50)，健康对照组血清维生素D抗体阳性10例(10/36)。2组中，维生素D抗体阳性组25-OH-D水平与阴性组水平差异无统计学意义SLE组(13±6)与(14±6) ng/ml；健康对照组(17±6)与(18±9)&#

48、160;ng/ml。关键字： 红斑狼疮,系统性,维生素D,25-羟-维生素D,维生素D抗体1，25二羟维生素D3与免疫调节副标题：1，25羟D3与免疫调节作者：斯晓燕 蒋颖 曾小峰 来源：中国医学论坛报 日期：2011-06-16 1，25二羟维生素D31，25（OH）2D3是维生素D的活性形式，其不但能够调节骨和钙磷代谢，也能够调节免疫系统（图）。1，25（OH）2D3主要通过细胞核受体维生素D受体（VDR）发挥作用，而VDR存在于体内多种细胞中。1，25（OH）2D3与VDR结合后，导致后者构象发生改变并与维甲酸核受体（RXR）组成异源二聚体，尔后与DNA上的维生素D应答元件（V

49、DRE）结合。具有VDRE的基因会直接或间接地影响细胞周期、增殖、分化和凋亡。1，25（OH）2D3可增强固有免疫单核细胞和巨噬细胞在固有免疫中起关键作用。单核细胞和巨噬细胞通过模式识别受体如toll样受体（TLR）识别如脂多糖、鞭毛蛋白、病毒蛋白等各种感染病原相关分子模式（PAMP），成为抗击病原微生物入侵的第一道防线。1，25（OH）2D3通过以下机制增强单核细胞和巨噬细胞的抗微生物能力。首先，使单核细胞获得巨噬细胞表型特征，从而促进单核细胞分化；其次，增强巨噬细胞的趋化能力和吞噬能力；最后，上调cathelicidin基因hCAP-18的表达，cathelicidin的活性肽段可在体外抑

50、制分支杆菌生长。王（Wang）等研究发现，cathelicidin抗菌肽（CAMP）和防御素2（defensin 2）的基因包含VDRE，因此1，25（OH）2D3可直接上调二者的表达。刘（Liu）等研究发现，易感结核的非洲裔美国人血清25羟维生素D25（OH）D水平低，不能有效诱导cathelicidin表达。体外研究表明，在培养基中加入1，25（OH）2D3，可上调人角化细胞、单核细胞、中性粒细胞及上述细胞相应细胞系中CAMP的表达，亦可上调角化细胞和非腺癌细胞系中防御素2的表达。另一方面，萨迪吉（Sadeghi）等研究发现，在培养人单核细胞时加入1，25（OH）2D3，将下调该

51、细胞TLR2和TLR4的表达，使之处于对PAMP低反应的状态。该作用呈时间和剂量依赖性，在培养72小时时最显著。这可能在感染后期起到阻止TLR过度活化及过度炎症反应的作用。1，25（OH）2D3可调节适应性免疫1，25（OH）2D3对适应性免疫的调节作用主要作用于抗原递呈细胞APC，包括单核-巨噬细胞和树突状细胞（DC）和淋巴细胞。对DC的作用 宾纳（Penna）等研究发现，在脂多糖诱导DC成熟的过程中，加入1，25（OH）2D3将显著抑制主要组织相容性复合体（MHC）和共刺激信号分子CD40、CD80和CD86的表达，阻碍DC的分化和成熟。皮耶蒙蒂（Piemonti）等发现，当用粒

52、细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和白介素（IL）-4在体外诱导单核细胞分化时加入1，25（OH）2D3，可使CD1a表达下降，而使在抗原摄取中起增强内吞作用的甘露糖受体的表达明显升高，从而增加DC捕获抗原的能力。对T细胞的作用 CD4+T细胞可分化为Th1细胞和Th2细胞，参与不同的免疫反应。Th1细胞主要产生IL-2和干扰素（IFN）-，介导细胞免疫和免疫排斥；Th2细胞主要产生IL-4、IL-5、IL-6、IL-10和IL-13，介导体液免疫和免疫耐受。IL-12使CD4+T细胞向Th1细胞分化，IL-4使CD4+T细胞向Th2细胞分化。1，25（OH）2D3及其类似物能

53、够抑制Th1细胞的产生，抑制Th1细胞产生IL-2和IFN-；促进Th2细胞的产生，并促进Th2细胞产生IL-4、IL-5和IL-10，使CD4+T细胞分化时偏向Th2细胞。唐（Tang）等研究发现，1，25（OH）2D3还可直接抑制Th17细胞分泌细胞因子IL-17。在脑、心脏、滑膜和小肠的器官特异性自身免疫模型中，IL-17是致病性T细胞产生的促炎因子。科林（Colin）等从未经治疗的早期类风湿关节炎（RA）患者中分离出外周血单个核细胞，经1，25（OH）2D3处理后发现能抑制Th17极化，刺激IL-4产生。在T细胞中，Fas/FasL调节激活诱导的细胞死亡，这是胸腺中未成熟T细胞阴性选择

54、和外周耐受的基本机制。奇皮泰利（Cippitelli）等发现，在体外培养的鼠T细胞中，1，25（OH）2D3激活VDR后可抑制FasL启动子活性，减少FasL的表达，抑制激活诱导的细胞死亡。对B细胞的作用 1，25（OH）2D3不但可通过调节Th亚类细胞影响B细胞，也可直接作用于B细胞。其可抑制B细胞增殖、浆细胞分化、免疫球蛋白分泌、记忆B细胞产生，诱导B细胞凋亡。1，25（OH）2D3是淋巴细胞趋化的重要调节物 1，25（OH）2D3通过诱导表达皮肤归巢受体，可促进分化出具有皮肤归巢属性的T细胞和B细胞。1，25（OH）2D3能够明显增加血中髓样DC产生巨噬细胞源性趋化因

55、子22（CCL22），可选择性地募集Foxp3+CCR4+CD4+CD25+调节性T细胞。1，25（OH）2D3与自身免疫病关系密切流行病学研究表明，维生素D水平与1型糖尿病、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性硬化和RA等部分自身免疫性疾病的发病率呈负相关。维生素D不足与RA的关系尚有争议 美国爱荷华州妇女健康研究经采用食物问卷调查的方法发现，高维生素D摄入与低RA风险相关。帕特尔（Patel）等以206例RA患者为对象研究发现，血清25（OH）D水平与疾病活动度呈负相关。但也有研究得出不同结果。尼伦（Nielen）等通过病例对照研究发现，血清25（OH）D水平与RA的发生无相关性。科

56、斯滕巴德（Costenbader）等分析了护士健康研究中722例RA患者资料，用食物问卷法半定量评价了维生素D摄入情况，结果发现，维生素D摄入量与RA发生风险无相关性。维生素D缺乏是SLE的危险因素 有研究表明，为SLE鼠模型补充维生素D可减少蛋白尿，延长生存时间。在培养SLE患者外周血单个核细胞时，加入维生素D能够显著减少多克隆抗体和抗双链DNA（dsDNA）抗体的产生。维生素D及其类似物对自身免疫病的治疗作用尚待证实 随着近年有关维生素D免疫调节作用研究的不断深入，维生素D的免疫治疗能否应用至临床值得期待。然而，发挥免疫调节作用需要使用超生理剂量的活性维生素D，这有可能

57、诱发高钙血症。目前活性维生素D类似物已被开发出来，其既有免疫调节活性，又无致高钙血症的副作用。但迄今为止，维生素D及其类似物对自身免疫疾病的治疗作用尚待更多临床试验证实。  编后正如本专题中心血管专家所言，国内医师对维生素D与疾病间的关系缺乏认识，这显然是临床工作的缺陷，应引起高度重视。在该专题的制作过程中，资料收集工作历经数位编辑之手，而在选稿会上，就如何选题与约稿亦是经过反复讨论与辩论，编辑们最终选定了近期发表研究较多、影响面较广的肿瘤、心血管及风湿免疫3个分论题，并约请相关领域专家完成撰稿。通过该专题，编辑们希望可使更多的临床医师更新对维生素D的认识与了解。(作者：北

58、京协和医院风湿免疫科 斯晓燕 蒋颖 曾小峰)关键字： 维生素D,免疫调节维生素D与支气管哮喘作者：山东大学齐鲁医院 肖伟 张一 李海军 来源：中国医学论坛报 日期：2010-06-25关键字： 维生素D,支气管哮喘维生素D治疗支气管哮喘患者临床疗效探讨副标题： 维生素D治疗支气管哮喘患者临床疗效探讨作者：杨艳辉 整理 来源：医学论坛网 日期：2013-05-21近日，河北联合大学附属医院呼吸科研究人员发表论文，旨在探讨维生素D治疗支气管哮喘患者临床疗效。研究指出，血清维生素D可以降低气道反应性，提高支气管哮喘治疗疗效。该文发表在2012年第32期中国现代

59、医学杂志上。选取支气管哮喘患者200例，随机分为常规治疗组和常规治疗+维生素D治疗组，所有患者治疗前后均测定血清中IL-2、TNF-浓度，并进行哮喘控制测试（ACT评分），比较治疗前后上述指标变化情况。常规治疗+维生素D治疗组患者血清IL-2、TNF-水平较常规治疗组明显降低，ACT评分显示完全控制及部分控制患者比例明显高于常规治疗组，差异有统计学意义（P<0.05）。相关链接：关键字： 支气管哮喘,维生素D,气道炎症,疗效维生素D的先天免疫和适应性免疫应答对肺炎链球菌的免疫调节作用作者：许燕峰 编译 来源：医学论坛网 日期：2013-12-26 Immunomodulatory Effects of Vitamin D on Innate and Adaptive Immune Responses to Streptococcus pneumoniaeMarie Olliver, Laura Spelmink, Jeffni Hiew, Ulf Meyer-H