巨幼贫和再生障碍性贫血 精华总结（厚义书苑）

1、台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学复习思考题、作业题：复习思考题、作业题：nMA的的 实验检查特点。实验检查特点。nAA的的 实验检查特点实验检查特点.1优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MAMA的概述的概述n是由于维生素B12、叶酸、内因子等缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血n复习红细胞核甘酸代谢2优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MAMA的血象的血象n 计数 RBC、Hb，MCV、M

2、CH、MCHC正常， RDW、WBC和 PL，也可Nn 形态 RBC：呈大细胞正色素性、多染性、嗜碱性点 彩、卵圆形RBC较易见，豪周氏小体较易 见，有核红细胞可见，卡玻氏偶见 WBC：可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞 PL： 可见巨型血小板3优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学n Howell-Jolly body 为核的残留物，1-2um,圆形，紫红色，1-数个，见于成熟红细胞、中幼红、晚幼红。n Cabot ring 为残留的纺锤丝，呈紫红色的环形或8字形，见于嗜多色性或嗜碱性点彩红细胞中，多数一个，也可两至多个n 嗜碱性点彩

3、红细胞 在红细胞胞质中出现大小不一、多少不等、蓝色点状物质，嗜碱性点彩也可见于中幼红、晚幼红。4优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学各期巨幼红细胞形态特点各期巨幼红细胞形态特点n 巨 原 红：胞体18-40um（15-25）；染色质细致疏松， 核着色比原红浅，核仁清楚；胞浆较丰富n 巨早幼红：胞体15-30um（10-18）；染色质细颗粒状， 核着色比早幼红浅；胞浆较丰富n 巨中幼红：胞体13-20um（8-15）；染色质粗块状或粗 颗粒状，染色质空隙明显；胞浆丰富n 巨晚幼红：胞体12-20um（7-10）；染色质呈块状，核 着

4、色比晚幼红浅；胞浆丰富5优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MAMA的骨髓象的骨髓象n明显活跃，G/E n红系：明显增生，巨幼红细胞增多10% RBC似血象n粒系：巨型中性晚幼粒、巨型杆状核粒C 粒细胞分叶过度n巨系：分叶过度、成熟障碍、巨型血小板6优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学巨幼红细胞形态总特点巨幼红细胞形态总特点n细胞胞体大n胞质量丰富，浆色与同期正常幼红细胞一样n细胞核大，染色质较细致而排列疏松。染色质比同期正常幼红细胞落后一级7优制课程台州学院医学院附

5、属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学各期巨幼红细胞特点（图）8优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MA的骨髓象39优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MA的骨髓象410优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MA的骨髓象1811优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MAMA的细胞化学染色的细胞化学染色n 铁染

6、色：骨髓细胞外铁与细胞内铁常增加n PAS染色：幼红细胞多数呈阴性，偶见弱阳性12优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MAMA的叶酸及的叶酸及VIB12VIB12测定测定n血清叶酸和或VIB12：下降，所谓筛选试验n红细胞内叶酸：常下降，不受当时叶酸摄入情况的影响。但50% 维生素 B12缺乏患者红细胞内叶酸也可降低。n血清甲基丙二酸及高半胱氨酸测定：维生素 B12缺乏者均增加；FA缺乏者前者正常，后者增加13优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学VIB12VIB12缺

7、乏性缺乏性MAMA的诊断标准的诊断标准临床表现贫血，有消化道症状，可有神经系统症状实验室检查1大细胞性贫血，MCV100fl，多数红细胞呈大卵圆形2白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者5%或6叶者1%3骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞10%，粒系及巨系统也有巨幼变4特殊检查（1）血清维生素 B12（2）红细胞FA贫血特殊检查实验检查13（或2）可诊断为维生素 B12缺乏性MA14优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学FAFA缺乏性缺乏性MAMA的诊断标准的诊断标准临床表现贫血，常伴有消化道症状实验室检查1大细

8、胞性贫血，MCV100fl，多数红细胞呈大 卵圆形2白细胞和血小板数常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者5%或6叶者1%3骨髓明显增生，红系呈典型巨幼变，巨幼红细胞10%，粒系及巨系也有巨幼变4特殊检查（1）血清FA，（2）红细胞FA贫血特殊检查实验检查13（或2）可诊断为叶酸性缺乏性MA15优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学MAMA的鉴别诊断的鉴别诊断n 骨髓增生异常综合征n 红白血病 16优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学第四节第四节 造血功能障碍性贫血中的应用

9、造血功能障碍性贫血中的应用n 造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍或及造血微环境异常所致的以贫血为主要表现的疾病。n包括以下几种疾病：再生障碍性贫血再生障碍性危象纯红细胞再生障碍性贫血17优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的概述的概述n 是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征n 其特征造血红髓被脂肪替代，导致全血细胞减少n 表现为三大症状：贫血、出血、感染18优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的病因的病因n

10、原发性再障：临床上病因不明的AAn 继发性再障：能查明病因的再障 化学因素：继发性AA主要病因 物理因素：射线照射超过一定剂量 生物因素：细菌、病毒感染 其他因素：妊娠、PNH、自身免疫性疾病19优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的发病机理的发病机理n种子学说（干、祖细胞异常）n土壤学说（造血微环境异常）n虫子学说（免疫功能异常）20优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的临床表现的临床表现n 贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结不肿大n 死亡主要原因是出

11、血和败血症n AA的转归： uAA-PNH综合征:与PNH同时存在相互转化u骨髓增生异常综合征（MDS）u急性白血病（AL）n AA的分类21优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的分类的分类n 急性再障（急性再障（AAA）：又称为重型再障（）：又称为重型再障（SAA）-型型 起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，并常有内脏出血；半数以上有感染，严重者可发生败血症起病缓慢，病程进展慢，病程较长，以贫血为主，出血和感染较轻。如病情恶化，转为SAA，称为SAA-型n 慢性再障（慢性再障（CAA）：又称轻型再障）

12、：又称轻型再障22优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的血的血 象象n计数 三系 ，早期一系或二系 网织红，淋巴细胞相对n形态 各细胞形态正常或粒细胞有毒性改变23优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAAAA、CAACAA的血象特点的血象特点AAACAA全血细胞明显减少减少网织红（%） 1 1网织红绝对值（109/L）15 15粒细胞绝对值（109/L） 0.5 0.5血小板（109/L） 20 2024优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学

13、院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAAAA的骨髓象的骨髓象n 增生减低或极度减低n 粒红巨（巨核细胞常小于3个），以成熟细胞为主，分裂相细胞未见，形态基本正常n 淋巴细胞相对,非造血细胞n 骨髓小粒呈空网状，其中有核C，以非造血C为主n 骨髓片油滴明显增加n NAP积分（再障越严重往往积分越高）25优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学CAACAA的骨髓象的骨髓象n 增生活跃（至少一个部位减低）或增生减低n 粒或红系不减少或略减少，巨系明显减少n 淋巴细胞和非造血细胞增加n 骨髓小粒中非造血细胞增加或呈空网状n 骨

14、髓片油滴多见n NAP积分26优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的骨髓活检的骨髓活检n 增生减低n 造血细胞（粒红巨）减少n 淋巴细胞及非造血细胞增加n 脂肪组织增加27优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的造血细胞培养（的造血细胞培养（2 2）n 体外培养显示，CFU-GM和BFUE克隆显著减少n 细胞集落形成单位（CFU-C）低且无抑制成分者提示干细胞缺陷n CFU-C不低且无抑制成分者提示造血微环境缺陷n CFU-C低且有抑制成分者提示免疫缺陷

15、28优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的其他检查的其他检查检查项目意义染色体检查检查一般正常，而MDS骨髓中经常可见染色体异常淋巴细胞亚群分析CD4/CD8下降，CD8+、CD25+、TCR+T细胞比例增高溶血检查均为阴性，PNH患者酸溶血试验、蔗糖溶血试验等阳性CD55/CD59检测再障患者表达正常，PNH表达下降其他如EPO、TPO、G-CSF、IFN- 、TNF 、 血清铁29优制课程台州学院医学院附属市立医院检验系台州学院医学院附属市立医院检验系临床检验血液学临床检验血液学AAAA的诊断标准的诊断标准n 全血细胞减少，网织红细胞