病理生理正常凝血纤溶系统

1、1凝血系统的激活凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质F：蛋白原F：凝血酶原：组织因子,TF：Ca2 CoagulationECUST凝血系统共同凝血途径的三个阶段：1. 因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2. 凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3. 蛋白原(Fbg) 转变成蛋白(Fbn,Ia)蛋白的形成CoagulationECUST凝血与血的平衡血系统凝血纤溶纤溶系统CoagulationECUST凝血系统凝血与血的平衡血系统凝血纤溶纤溶系统CoagulationECUST凝血系统CoagulationECUST1、小收缩2、血小板和凝血系统的激活3、血

2、活动与蛋白溶解活性生理性凝血三步骤凝血和血平衡紊乱FEVERECUST2CoagulationECUST肝素的作用机制肥大细胞产生。抑制凝血酶原激活；激活脂酶，去除乳糜微粒，防止血栓。增强 血酶作用血酶作用机制IIa、VII、IXa、Xa属于丝氨酸蛋白酶，血酶含精氨酸残基，形成共价结合使其灭活， 肝素可其结合！1、丝氨酸蛋白酶抑制物类以血酶(AT-III)为代表可灭活多种凝血因子（Fa，Fa，Fa， a，a等）凝血酶与内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT- 灭活CoagulationECUST系统和纤溶系统血系统凝血纤溶纤溶系统CoagulationECUST凝血系统激活纤溶系统激活因子少量

3、凝血酶血小板活化大量凝血酶激活和因子激活物质CoagulationECUST外源性凝血系统a, aTFaCa2+TF-a复合物CoagulationECUSTaPL+Ca2+ 凝血酶原激活物a凝血酶原凝血酶交联蛋白原蛋白单体蛋白凝块内源性凝血系统胶原aCa2+aaPL+Ca2+因子激活物a1.aPL+Ca2+凝血酶原激活物2.a凝血酶原凝血酶3.蛋白原蛋白单体交联XIIIXIIIa Ca2+ 蛋白凝块CoagulationECUST3纤溶系统激活机制内源性凝血时PK分解产生激肽纤溶酶原激活物酶外源性凝血时产生的tPA和uPA降解蛋白纤溶酶原纤溶酶水解凝血酶、凝血因子-纤溶抑制物(PAI-1等)

4、PK：激肽酶原 tPA ：组织型纤溶酶原激活物uPA：尿激酶CoagulationECUST4、纤溶系统纤溶系统的功能主要功能是使 蛋白凝块溶解， 保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和 的再生等。CoagulationECUST组织因子途径抑制物+肝素TFPI( tissue factor pathway inhibitFa-TFPI复Fa-TFPI-Fa-TF四合体CoagulationECUST合物or )3、组织因子途径抑制物TFPIa,Xa失活内皮细胞CoagulationECUST2、血栓调节蛋白-蛋白C系统（TM-PC系统）凝血酶原蛋白C凝血酶蛋白C活化 血栓调节蛋白蛋白S内皮细

5、胞X因子激活物，凝血酶原激活物形成×CoagulationECUSTa,a失活血酶和肝素血酶x100-1000血酶 肝素Antithrombin : from the liver and the endotheliumCoagulationECUST灭活 a, a,a,a灭活凝血酶4血小板参与凝血过程（release）致密颗粒ADP，5-HT颗粒蛋白原、连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等收缩（constrict）收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固吸附（adsorption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面CoagulationECUST血小板参与凝血过程

6、（aggregation）血小板相互之间的结合静息时 无刺激时伸出伪足，同时血小板脱颗粒CoagulationECUST6、血小板参与凝血过程粘附（adhesion）内皮损伤， 内皮下胶原血小板与胶原结合被胶原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活CoagulationECUST5、内皮细胞的作用促凝CoagulationECUST 组织因子、凝血因子和等 性假血友病因子（ Von Willebrand factor, vWF） 纤溶酶原激活物抑制物PAI-1 抗血小板活化作用（PGI2, 一氧化氮) 作用 组织因子途径抑制物, 抗凝血酶,肝素样,血栓调节蛋白 纤溶作用(组织纤溶酶原激活物tPA)蛋白降解产物（fibrin degradation products, FDP）功能： 抑制蛋白形成； 抑制凝血酶活性和血小板粘附； 增强组胺和激肽水平； 提高毛细通透性等多种作用CoagulationECUST蛋白(原)水解凝血因子纤溶酶 内FDP内外纤溶酶原ECUSTC