重症肌无力新斯的明实验的临床评估（课堂PPT）

1、12新斯的明实验不规范新斯的明实验不规范足够剂量足够剂量足够观察时间足够观察时间口服溴比斯的明口服溴比斯的明没有量化标准没有量化标准345过敏、哮喘、心律失常（严过敏、哮喘、心律失常（严重房室传导阻滞、窦性心动重房室传导阻滞、窦性心动过缓、室性心动过速、预激过缓、室性心动过速、预激综合征等）、心绞痛发作、综合征等）、心绞痛发作、心电图提示明显心肌缺血、心电图提示明显心肌缺血、低血压、机械性肠梗阻、尿低血压、机械性肠梗阻、尿路梗阻、癫痫、迷走神经张路梗阻、癫痫、迷走神经张力升高者、腹膜炎患者等力升高者、腹膜炎患者等甲亢，帕金森病患者，冠状甲亢，帕金森病患者，冠状动脉疾病或近期急性冠脉综动脉疾病或

2、近期急性冠脉综合征患者、服用地高辛或合征患者、服用地高辛或 受体阻滞剂、老年人、哺乳受体阻滞剂、老年人、哺乳期妇女、孕妇（子宫收缩）期妇女、孕妇（子宫收缩）6疲劳时出现某些肌肉的无力，而暂时疲劳时出现某些肌肉的无力，而暂时的查体中没有无力现象的患者的查体中没有无力现象的患者四肢、颈部有严重损伤或残疾的患者四肢、颈部有严重损伤或残疾的患者7不适宜人群不适宜人群完善心电图、详细询问病史完善心电图、详细询问病史告知患者不良反应告知患者不良反应门诊病人建议有家属陪同门诊病人建议有家属陪同避免因饥饿或过度疲劳出现假阳性，避免因饥饿或过度疲劳出现假阳性，因让患者在检查前吃饭且适当休息因让患者在检查前吃饭且

3、适当休息89剂量：新斯的明剂量：新斯的明1-1.5mg(成人成人0.02mg/kg，2岁以下岁以下0.2mg，以上每岁增加，以上每岁增加0.1mg，但最大剂量不超过，但最大剂量不超过1mg）小剂量开始，如无明显改善，可增加剂量重做，两次注射小剂量开始，如无明显改善，可增加剂量重做，两次注射应间隔应间隔24h以上；如果在服用溴吡斯的明，若病情允许停以上；如果在服用溴吡斯的明，若病情允许停用用6-8h以上以上为消除为消除M胆碱系副作用，同时肌注阿托品胆碱系副作用，同时肌注阿托品0.5mg起效时间起效时间10-30min，30min达高峰，达高峰，60min减弱，半衰减弱，半衰期期50-90min，

4、因此需要观察，因此需要观察1h左右，一般左右，一般 20-30min临临床症状开始好转，床症状开始好转，40min无力症状恢复无力症状恢复10心血管系统心血管系统低血压、心动过缓消化、泌尿系统消化、泌尿系统肠蠕动增加、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、排尿呼吸系统呼吸系统泪腺、唾液腺、汗腺泪腺、唾液腺、汗腺流泪、流涎、流汗瞳孔括约肌瞳孔括约肌缩瞳骨骼肌骨骼肌肌束颤动，肌无力危象支气管痉挛、 呼吸道分泌物增多111210min20min30min40min50min60min0min左左右右左左右右左左右右左左右右左左右右左左右右左左右右上睑无力计分上睑无力计分上睑疲劳试验上睑疲劳试验 眼球水平活动眼球水

5、平活动受限（及复视）受限（及复视） 上肢疲劳试验上肢疲劳试验 下肢疲劳试验下肢疲劳试验 面肌无力面肌无力 咀嚼、咀嚼、吞咽困难吞咽困难 呼吸肌功能呼吸肌功能 彭丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病学杂志.2007.14(1).王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法.中华神经科杂志.1997.30(2).13按患者受累肌群作多项观察。按患者受累肌群作多项观察。在新斯的明注射前及注射后每在新斯的明注射前及注射后每10 min 测定各项指标测定各项指标1 次。次。切忌注射前患者一疲劳即终止测量，而注射后反复鼓励患者，切忌注射前患者一疲劳即终止测量，而注射后反复

6、鼓励患者，以减少假阳性以减少假阳性每一项按要求做到，如持续睁眼向上方注视或向左右侧注视每一项按要求做到，如持续睁眼向上方注视或向左右侧注视14上睑无力计分11点-1点 10点-2点 9点-3点8点-4点7点-5点0分1分2分3分4分15上睑疲劳试验计分60s31-60s16-30s6-15s5s0分1分2分3分4分注：上睑疲劳试验 60 s即停止测定 ,计算时分别按 60 s 计.16眼球水平活动受限计分23-45-89-12120分1分2分3分4分患者向左、右侧注视患者向左、右侧注视, 记录同侧眼外展加内收露白毫米数之和记录同侧眼外展加内收露白毫米数之和, 左、左、右眼分别计分右眼分别计分(

7、mm)17上肢疲劳试验计分12061-12031-6011-300-100分1分2分3分4分两臂两臂侧侧平举平举, 记录诱发出上肢疲劳的时间（记录诱发出上肢疲劳的时间（上肢与躯体夹角开上肢与躯体夹角开始小于始小于90 度或开始下垂度或开始下垂）, 左、右侧分别计分左、右侧分别计分(s)注：上肢疲劳试验 120 s , 120 s 计.18下肢疲劳试验计分12061-12031-6011-300-100分1分2分3分4分患者取仰卧位患者取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各双下肢同时屈髋、屈膝各90 度。记录诱发出度。记录诱发出下肢疲劳的时间下肢疲劳的时间(屈髋、屈膝开始非屈髋、屈膝开始非 90 度

8、或开始下垂度或开始下垂) , 左、右侧分别计分左、右侧分别计分(s)注：下肢疲劳试验 120 s ，按120 s计.19面肌无力计分正常埋睫征不全埋睫征消失闭目不能鼓腮漏气噘嘴不能面具样面容0分1分2分3分4分0:正常正常;1:闭目力差闭目力差 ,埋睫征不全埋睫征不全;2:闭目力差闭目力差 ,能勉强闭上眼裂能勉强闭上眼裂 ,埋睫征消失埋睫征消失;3:闭目不能闭目不能 ,鼓腮漏气鼓腮漏气;4:噘嘴不能噘嘴不能 ,面具样面容。面具样面容。 20吞咽、咀嚼功能计分正常时间长量不变时间长影响量半流质鼻饲0分2分4分6分8分0 分能正常进食分能正常进食2 分进普食后疲劳分进普食后疲劳, 进食时间延长进食

9、时间延长, 但不影响每次进食量但不影响每次进食量4 分进普食后疲劳分进普食后疲劳, 进食时间延长进食时间延长, 已影响每次进食量已影响每次进食量6 分不能进普食分不能进普食, 只能进半流质只能进半流质8 分鼻饲管进食分鼻饲管进食21呼吸肌功能计分正常轻微活动气短平地行走气短静坐气短辅助呼吸0分2分4分6分8分0 分正常分正常2 分轻微活动时气短分轻微活动时气短4 分平地行走时气短分平地行走时气短6 分静坐时气短分静坐时气短8 分人工辅助呼吸分人工辅助呼吸22按患者受累肌群作多项观察。在新斯的明注射前及注射后每10 min 测定各项指标1 次, 注射后每10min 记录1 次与注射前数据的差值。

10、相对计分=(试验前该项记录分注射后每次记录分)/ 试验前该项记录分100 %。80 %为阳性, 25 %-80 %为可疑为可疑, 25 %为阴性2。2003年年1王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法。中华神经科杂志.1997, 30(2):87-90.2许贤豪.肌无力临床与基础.北京:中国协和医科大学出版社, 2003.70.可疑范围太大可疑范围太大相对计分=(试验前该项记录分注射后每次记录分)/ 试验前该项记录分100 %。60 %为阳性为阳性, 25 %-60 %为可疑为可疑, 25 %为阴性342007年年3彭丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病

11、学杂志.2007.14(1).4中国重症肌无力诊断和治疗专家共识（2015年版）1997年年对重症肌无力患者进行临床绝对评分和相对评分，以较为精确和稳定的量化标准评价重症肌无力病人受累肌群肌肉无力情况及临床治疗效果。23新斯的明试验一般注射后新斯的明试验一般注射后20 - 40 min 内临床症状改善最为明显内临床症状改善最为明显记录改善最显著时的单项绝对分数记录改善最显著时的单项绝对分数, 并计算其相对分数值即最佳改善相并计算其相对分数值即最佳改善相对值作为试验结果判定值对值作为试验结果判定值60 %为阳性为阳性, 25 %-60%为可疑为可疑, 25 %为阴性。一项或一项以上阳为阴性。一项

12、或一项以上阳性，性， 即为改善即为改善规范的新斯的明试验敏感性规范的新斯的明试验敏感性 90-95%，阴性不能除外重症肌无力阴性不能除外重症肌无力不同部位、不同亚型敏感度不同不同部位、不同亚型敏感度不同 （眼外肌最明显）（眼外肌最明显）彭丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病学杂志.2007.14(1).中国重症肌无力诊断和治疗专家共识(2015年版）.2425患者男性，68岁，近日出现左眼上睑下垂症状。左眼部位进行冰敷试验，2分钟后上睑下垂症状明显有所改善，表明试验结果为阳性。初步怀疑为重症肌无力眼肌麻痹。Wendy W. Liu, M.D., Ph.D.Adam C

13、hen, M.D.Diagnosing Myasthenia Gravis with an Ice Pack. N Engl J Med .November 10, 2016.“冰试验冰试验”原理：原理：低温抑制乙酰胆碱酯酶活性；局部降温改善神经肌肉的传导低温抑制乙酰胆碱酯酶活性；局部降温改善神经肌肉的传导26Ophthalmology 2000;107:1995-1998Neurology 1979;29:10751979年年Saavedra第一次设计了冰试验诊断重症肌无力。嘱患者闭眼，用布包裹冰块放在上睑下垂的眼上，5-10min后拿走冰块，上睑下垂显著改善。2000年年Kubis等装有碎冰VS棉花的外科手套放在受试者下垂较显著上睑表面2min1.可以区分重症肌无力性眼睑下垂和非重症肌无力性眼睑下垂可以区分重症肌无力性眼睑下垂和非重症肌无力性眼睑下垂，2.同时证明冰试验对眼睑下垂的改善与眼睑休息无关同时证明冰试验对眼睑下垂的改善与眼睑休息无关冰试验休息试验敏感性90%50%特异性100%100%27方法：用方法：用0-4的冰（装入厚塑料袋或橡胶手套中）的冰（装入厚塑料袋或橡胶手套中）放到双侧眼睑上放到双侧眼睑上2分