发作性疾病的诊断进展(一)

1、发作性疾病的诊断进展(一)    【关键词】 疾病;诊断;发作性发作性疾病是指具有突发性、反复性、自限性为特征的临床综合征。根据发作性疾病表现可分为癫痫发作和非癫痫性发作。1 癫痫的诊断确认癫痫的主要依据。1.1 详细而准确的发作病史 癫痫发作是大脑神经元异常放电引起的暂时性皮层功能障碍。根据异常放电所波及的部位不同,临床主要表现为运动性、感觉性、或精神行为异常等发作性症状。然而,所有的癫痫发作均应具有发作性和重复性这一基本特征。发作性是指症状的出现和消失均非常突然,持续时间短暂,发作结束后随即恢复至发作前状态;重复性是指第1次发作后,在不定的间歇期后会

2、有第2次和更多次的相似发作。按国际抗癫痫联盟(ILAE)规定,通常需有2次或2次以上相似的无诱因(如发热)发作,才可考虑癫痫的诊断。癫痫患儿就诊时可无明显异常体征,因而详细采集其发作史十分重要。应着重向目击者询问,从先兆、发作起始,到加重发展的全过程。是局限性还是全身性发作,发作次数及持续时间,有无发热等诱因以及与睡眠的关系等。小儿癫痫很少有始终呈局限性发作者。无论是继发性、还是特发性、全身性发作,大多伴有不同程度的意识丧失或精神行为异常,这在非典型性发作中十分罕见。若发作后出现短暂Todds麻痹,是诊断局灶性癫痫发作的有力依据。1.2 获取有助于癫痫诊断的其他临床资料 对可疑癫痫发作者,其他

3、一些临床资料对确立其癫痫诊断、甚至推测其病因也会有很大帮助。 包括:(1)提示脑损伤可能性的个人与过去史:如分娩及围产期异常,运动及智力发育落后以及颅脑疾病与外伤史、复杂性热性惊厥史等;(2)癫痫、精神病及遗传代谢疾病家族史;(3)体检中脑部疾患的阳性体征;(4)颅脑影像学检查发现脑内组织结构异常。1.3 脑电图检查 脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查,不仅是对癫痫诊断的确认,而且对临床发作分型和患儿的转归分析均有重要价值。常规脑电图的1次描记时间不应少于20 min。应作清醒描记，加上睡眠描记和(年长儿)过度换气诱发。在脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等特异性发放波者,对癫痫的诊断具有肯

4、定价值。2 非癫痫性疾病的诊断2.1 抽动障碍 是一种精神、神经和心理障碍性疾病。主要表现为不自主的、反复的、快速的一个部位或多部位肌肉运动抽动和发声抽动,并可伴有注意力不集中、多动、强迫性动作和思维或其他异常行为表现。2.2 睡眠障碍 在睡眠过程中出现的多种形式的异常行为和运动，常被误诊为癫痫发作,多导睡眠EEG监测和(或)Video-EEG视频脑电图是诊断和鉴别诊断的重要方法。2.3 运动诱发急性肌张力障碍 患儿在安静状态下突然运动或惊跳引起症状,出现一侧或双侧肢体的肌张力不全或舞蹈手足徐动样表现,严重时可致跌倒。发作时神志清楚，发作期及发作间期EEG均无异常放电。2.4 新生儿及婴儿期的

5、生理性行为2.5 情感性双腿交叉发作 多见于女孩，表现为清醒状态下坐在床上或凳子上时出现短暂的凝视,大腿内收,双下肢紧紧夹住,下肢和躯干节律性做摩擦动作,伴有面色潮红、出汗等。发作时意识清楚,但对外界反应降低,能答话。2.6 晕厥 由各种原因引起的一过性脑血流灌注不足或能量供应不足而导致的一种短暂而突发的意识丧失,主要表现为意识障碍及全身肌张力丧失,伴有大量冷汗和面色苍白,严重时可有惊厥发作。2.7 偏头痛 由多种因素导致的颅内外神经-血管功能障碍的头痛性疾病,表现为反复发作性的临床经过。偏头痛发作前多有先兆,发作期以头痛为主。EEG检查在发作期无癫痫样放电,发作后可出现弥漫性慢波。在非癫痫性发作诊断和鉴别诊断时要详细询问病史