脐尿管癌临床、影像诊断

1、CASE：1439059（4691015）v男，男，7272岁。岁。v病史：患者于半年前无明显诱因出现血尿，为病史：患者于半年前无明显诱因出现血尿，为尿末滴血，伴夜尿次数增多，每夜尿末滴血，伴夜尿次数增多，每夜3434次，尿次，尿量可，伴尿急。量可，伴尿急。2 2个月前再次出现血尿，为全个月前再次出现血尿，为全程血尿。程血尿。vB B超：膀胱顶部占位超：膀胱顶部占位影像学征象分析v定性：恶性定性：恶性v定位：膀胱？脐尿管末端？定位：膀胱？脐尿管末端？v诊断：诊断： 脐尿管癌？脐尿管癌？ 膀胱癌？膀胱癌？ 脐尿管囊肿合并感染？脐尿管囊肿合并感染？ v膀胱镜示：膀胱肿瘤膀胱镜示：膀胱肿瘤v病理：（

2、膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。v膀胱镜示：膀胱肿瘤膀胱镜示：膀胱肿瘤v病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。脐尿管癌脐尿管癌 脐尿管癌脐尿管癌 （Urachal carcinoma） 北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科v脐尿管脐尿管是胚胎时期从膀胱顶向脐延伸的管状结构是胚胎时期从膀胱顶向脐延伸的管状结构，出生前以及婴儿期管状结构消失退化成为脐正，出生前以及婴儿期管状结构消失退化成为脐正中韧带，位于脐正中皱襞内。中韧带，位于脐正中皱襞内。v脐尿管或脐正中韧带脐尿管或脐正中韧带属于腹膜外结构属于腹膜外结构，位于腹

3、横，位于腹横筋膜与腹膜之问的疏松结缔组织内筋膜与腹膜之问的疏松结缔组织内( (即即RetziusRetzius间间隙内隙内) )。北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科脐尿管解剖脐尿管解剖v成人脐尿管略呈圆成人脐尿管略呈圆锥形，底在膀胱顶锥形，底在膀胱顶，尖达脐部，有文，尖达脐部，有文献报道约献报道约20-3020-30成人中脐尿管可显成人中脐尿管可显示。脐尿管一般长示。脐尿管一般长度约度约2.0-15cm2.0-15cm，直，直径径8-lOmm8-lOmm，顶部直，顶部直径约径约2mm.2mm.北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科脐尿管解剖脐尿管解剖u脐尿管畸形脐尿管畸形 脐部

4、脐尿管窦道脐部脐尿管窦道 脐尿管憩室脐尿管憩室 脐尿管囊肿脐尿管囊肿 脐尿管未闭或瘘脐尿管未闭或瘘u脐尿管肿瘤脐尿管肿瘤 脐尿管癌脐尿管癌 脐尿管间质细胞瘤等脐尿管间质细胞瘤等北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科脐尿管疾病u脐尿管癌是一种少见的恶性上皮肿瘤，占膀胱恶脐尿管癌是一种少见的恶性上皮肿瘤，占膀胱恶性肿瘤的性肿瘤的0.5-2%0.5-2%，占所有成人肿瘤的，占所有成人肿瘤的0.01%0.01%以下。以下。u好发部位：好发部位：膀胱内或近膀胱的脐尿管端（膀胱内或近膀胱的脐尿管端（94%94%）脐尿管中段占脐尿管中段占6%6%脐尿管远段占脐尿管远段占4%4%u发病年龄发病年龄: :

5、多在多在404070 70 岁，男性多见岁，男性多见北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科流行病学u早期无临床表现。早期无临床表现。u当病变突破膀胱黏膜时，当病变突破膀胱黏膜时，最常见的症状为血尿。最常见的症状为血尿。其次为腹痛、尿路刺激症状，部分患者可有脐部其次为腹痛、尿路刺激症状，部分患者可有脐部血性、脓性分泌物。血性、脓性分泌物。u有文献报导肉眼下或镜下有文献报导肉眼下或镜下粘液尿粘液尿比血尿出现早，比血尿出现早，更有价值，但发生率仅为更有价值，但发生率仅为25%25%。北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科临床表现u病理类型病理类型粘液腺癌（最常见）：粘液腺癌（最常见）：部

6、分癌细胞胞质内可见粘液部分癌细胞胞质内可见粘液分泌性空泡状结构，部分病例细胞核呈印戒状。分泌性空泡状结构，部分病例细胞核呈印戒状。未特殊分类腺癌：癌细胞呈腺样排列，腺腔大小不未特殊分类腺癌：癌细胞呈腺样排列，腺腔大小不等，形态不规则。等，形态不规则。移行细胞癌移行细胞癌 鳞状细胞癌鳞状细胞癌小细胞癌小细胞癌 北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科病理病理u区分脐尿管腺癌与原发性膀胱腺癌一直是临床及病理学的区分脐尿管腺癌与原发性膀胱腺癌一直是临床及病理学的难题脐尿管癌病理诊断标准包括：难题脐尿管癌病理诊断标准包括：肿瘤位于膀胱顶部和前壁肿瘤位于膀胱顶部和前壁残存脐尿管可见肿瘤残存脐尿管可见

7、肿瘤膀胱黏膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变膀胱黏膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变除外转移性腺癌除外转移性腺癌北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科病理病理u肿块位于膀胱顶部或前壁沿腹中线略偏一侧。肿块位于膀胱顶部或前壁沿腹中线略偏一侧。u肿块可为囊性、实性、囊实性。肿块可为囊性、实性、囊实性。60%60%的肿块的肿块可见低密度（在病理上为粘液成分），可见低密度（在病理上为粘液成分），50-50-70%70%可见钙化灶。可见钙化灶。u增强扫描囊性部分有絮状强化或无强化，实增强扫描囊性部分有絮状强化或无强化，实性部分有明显不均匀强化。性部分有明显不均匀强化。u浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织、腹

8、直浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织、腹直肌。肌。北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科CTCT表现表现北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科46岁，男 (a) was seen a large heterogeneous solid mass, with areas of low attenuation and dystrophic calcifications, suggestive of mucin content. (b) reformatted CT images, revealed the mass located superior to the bladder and

9、extending through the right flank.The lesion contact the bladder but no focal thickening of the bladder wall was evident北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科Mucinous adenocarcinoma arising from the urachal remnant in a 38-year-old woman(b) Contrast-enhanced CT scan shows a low-attenuation mass with thin, curviline

10、ar calcifications peripherally (arrowheads). ut uterus. (c) CT scan obtained 2 cm lower than b shows a solid, high-attenuation mass with a smooth posterior border (arrowheads) contiguous with the dome of the bladder(bl ). Small, punctate calcifications are also seen in the center of the lesion. 北京大学

11、第三医院放射科北京大学第三医院放射科55-year-old woman，(b, c) Contrast-enhanced CT scans (c obtainedat a lower level than b) show a well-defined mass (arrowheads) overlying the right anterosuperior aspect of the bladder (bl). The tumor is deviated to the right side rather than being in the typical midline location. No

12、te the extravesical component with inhomogeneousattenuation and an intravesical component with relatively homogeneous high attenuation.u囊性成分呈长囊性成分呈长T1T1长长T2T2改变改变u实性成分为略长实性成分为略长T1T1信号、等信号、等T1T1、长、长T2T2信号影。信号影。u增强扫描实性成分有强化，囊性成分无强化增强扫描实性成分有强化，囊性成分无强化或是片絮状强化。或是片絮状强化。 北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科MRIMRI表现表现MR

13、revealed an inhomogeneous mass with intermediate signal intensity on T1-weighted images (a) and high signal intensity on T2-weighted images (b).After the administration of gadolinium (c), the mass enhanced slightly peripherally and on solid vegetations u膀胱癌膀胱癌u脐尿管囊肿合并感染脐尿管囊肿合并感染u腹壁纤维瘤腹壁纤维瘤u卵巢病变卵巢病变

14、北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科鉴别诊断鉴别诊断膀胱癌膀胱癌u多发生多发生膀胱后壁膀胱后壁或或膀胱三角膀胱三角u向腔内生长或局部壁增厚。向腔内生长或局部壁增厚。u实性肿物，很少为囊性或囊实性。实性肿物，很少为囊性或囊实性。 北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科鉴别诊断鉴别诊断脐尿管囊肿合并感染脐尿管囊肿合并感染u脐尿管囊肿为囊性病灶，囊壁光滑，无强化脐尿管囊肿为囊性病灶，囊壁光滑，无强化。u合并感染时，合并感染时，壁增厚，壁增厚，增强扫描明显强化，增强扫描明显强化，以以内壁强化内壁强化为主。为主。uRetziusRetzius间隙内脂肪层模糊，多发索条间隙内脂肪层模糊，多发索条北京大学第三医院放射科北京大学第三医院放射科鉴别诊断鉴别诊断Infected urachal cyst in a 55-year-old man。Contrast materialenhanced CT scan shows a stronglyenhancing, thick-walled cystic lesion with perilesional infiltration just beneath the abdominalwall in the midline (arrowheads).腹壁纤维瘤腹壁纤维瘤u多见于女性多见于女性u发生于脐下发生于脐下u表现为腹壁结节状或块状软