韧带样纤维瘤病最新）

1、韧带样型纤维瘤病 侧深部）见成熟的成束排列的成纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间，中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样瘤型纤维瘤病。e 最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖，主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病，纤维肉瘤l级。韧带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。概概一、一、流流行行二、二、病病状况看，是一个多因素的致病过程，涉及创伤、内分泌、遗传等因素。提示有遗传基础的现象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或者部分肠系膜病变发生Gardner

2、综合征的患者；激素或者内分泌因素参与的原因与腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有关。GGa ar rd dn n二、二、临临1 1、腹腹部部外外韧韧带带大腿肌肉或肢体末端，多发生于年轻男性。也可发生在儿童，部分表现为所谓的婴儿型纤维瘤病或者幼年型纤维瘤病，是儿童纤维瘤病中最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块，很少或不引起疼痛。但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理，可以引起关节活动度下降或者神经症状，需要手术后广泛性结构重建或者切断性手术。2 2、腹腹壁壁韧韧带带的妊娠或经产女性。多发生于腹直肌鞘内，也有一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由于位置的原因，腹壁韧带

3、样型纤维瘤病容易进行根治性手术而复发率较低。 盆腔病变则多膨胀性长大，通常没有症状，常被误认为是卵巢肿瘤。3 3、腹腹内内韧韧带带纤维瘤病，散发或与Gardner综合征相伴随，可表现为小的结节性病变或者复杂的病变，包绕肠襻或者胃，一般预后较好。 但有Gardner综合征的患者则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率，主要归因于合并肠梗阻、肠穿孔或者手术后的短肠综合征。三、三、病病理理组组织织四、四、影影或不规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度, CT 密度与肿块内细胞与基质的比例有关, 一般肿块密度较周围肌肉组织低。 动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化, 门脉期病灶持续强化, 病灶轻中度强化

4、,延迟期病灶强化明显, 周边可有低密度无强化区。文献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。MM图2 腹壁韧带样型纤维瘤病 图2A CT平扫左侧前腹壁肿块, 边界清楚, 病灶密度稍低于腹壁肌肉密度(箭)图 2B 增强扫描延迟期病灶呈不均匀明显强化(箭)此患者一年前丙摔伤致“右侧胸部软组织挫伤”，后在当地卫生院输液擦药后好转。扫描示左前胸壁平第1、2肋间隙处可见一软组织密度肿块，大小约2cm3cm4cm，边界清晰。病理提示胸壁韧带样纤维瘤平扫示右侧颈部及右上纵隔内软组织密度块，邻近器官组织明显受压，增强后呈轻度

5、不均匀强化。病理提示右后纵隔、右颈部韧带样纤维瘤。因左下腹疼痛行 B 超检查发现左胸腔肿块， 无发热 咳嗽， 活动时有轻微气急 。胰胰腺腺韧韧带带发，临床多由机械性压迫或局部浸润引起，表现为上腹部疼痛不适、恶心、呕吐或体重下降等。CT检查一般为胰腺区(胰尾多见)圆形或椭圆形的实性或囊实混合性肿物，一般3o85 cm，形态不整，边界欠清，无假包膜，可侵犯周围组织血管，增强扫描可见明显强化。骨骨韧韧带带性纤维瘤、骨韧带样瘤、骨硬纤维瘤、胶原纤维瘤，是一种起源于骨髓内的罕见的良性骨肿瘤。WHO于1993年对骨韧带样纤维瘤重新定义为：一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵

6、圆形或椭圆形为特征。统统生于任何年龄，2040岁多见，但据国外学者统计患者中不足30岁的青年人占75，超过50岁的仅占6。性别差异不显著。 发部位好发于长管状骨(肱骨、股骨、胫骨)(56)、下颌骨(26)、骨盆(14)D o。在颅骨、肋骨、额骨等也可见。 有学者认为其病因与创伤包括手术创伤或内分泌因素有关。临临床床影影肥皂泡样。压迫性骨吸收破坏，常见不规则骨嵴，大多可见无钙化、骨化的软组织肿块。位于骨干与骨端移行区的病灶中骨破坏主要表现为粗糙的肿瘤性骨小梁形成，小梁型骨失去正常形态，呈“树根状”改变，且向软组织内延伸，呈根须状分布，并伴有软组织肿块。 将其分为两型：中心型和边缘型。 中心型呈边缘清楚的溶骨性膨胀性改变，边缘可伴有骨质硬化，一般无骨膜反应，可有骨外软组织肿块。 边缘型呈局限性骨皮质压迫性吸收或推移，常伴软组织内密度增高的肿块影。成纤维细胞及坚实的胶原纤维组织形成