房间隔缺损和室间隔缺损

1、房间隔缺损和室间隔缺损 杨圣艮o分类o病理生理和自然史o临床表现o诊断o治疗o术后监护o并发症房间隔缺损o房间隔缺损（ASD）即房间隔上存在开口o发病率 1/1500 占先心病的6%10% 女：男2：1分类o分类 ASD主要分为三型： 继发孔型（80%） 限于卵圆窝，原发隔缺损所致 原发孔型（10%） 房间隔下部，又称部分性或 不完全性房室间隔缺损 静脉窦型（10%） 上腔静脉与右心房连接处， 常并发右上肺静脉异位引流 其他：共同心房或单心房、冠状窦型或 无顶冠状窦、卵圆孔 病理生理和自然史o病理生理 心房水平存在左向右分流，其程度与ASD大小和左右心室顺应性有关o出现紫绀 下腔静脉血由大的下

2、腔静脉瓣经房间隔缺损分流入左心房；存在左上腔静脉回流入无顶冠状窦；共同心房；艾森曼格综合症oASD存在并发房性心律失常、右心室功能不全、肺动脉高压、栓塞、充血性心力衰竭的危险，自然寿命平均为36岁，晚期死亡主因是充血性心衰和心律失常（与年龄及分流量呈正相关）oASD直径8mm自发闭合的可能性很小， 4mm的ASD在4岁以前常能自愈o单纯性继发孔ASD一般不会并发细菌性心内炎临床表现o症状和体征 单纯ASD临床症多不典型 体征 可以有胸廓隆起，发育迟缓 听诊可闻及心脏杂音，第二心音固定分裂和相对性肺动脉瓣狭窄所致收缩期杂音o充血性心力衰竭很少o阻塞性肺血管病变的发生率远小于室间隔缺损和房室间隔缺

3、损o静脉窦型ASD肺动脉高压发生率较继发孔ASD高诊断 临床表现 第二心音固定分裂、收缩期杂音（也可有舒张期隆隆样杂音） 胸片 可有心脏增大，肺血增多及肺动脉段突出等表现 心电图 可有右心室肥厚，V1导联呈rSr/或rsR/和电轴右偏等（电轴左偏提示可能为原发孔房间隔缺损） 心脏B超 能明确诊断 心导管 诊断不明、怀疑合并其它畸形或介入治疗治疗o非手术治疗o 手术治疗 成人ASD手术治疗的危险因素：年龄40岁、合并心衰、肺动脉高压o介入（心导管放置堵闭器） 术后监护o术后主要注意 出血 血流动力学 气道管理 心律失常手术技术缺陷o大的继发孔ASD的下缘有时较难探查到 术后可能会出现右向左分流而

4、出现发绀o残留残余分流（原发隔上的小孔、无顶冠状窦）并发症o出血o心包填塞o心律失常（原发孔ASD易出现AVB）o二尖瓣关闭不全o左心流出道梗阻o残余漏o上腔静脉和右肺静脉狭窄（静脉窦型ASD）o低心排o其它（如神经系统并发症等）室间隔缺损o室间隔缺损（VSD）是指室间隔上存在开口o发病率 单纯性VSD发生率约为0.2%，占所有先天性心脏病的第二位（20%）o男女发病率无显著差异o发病 任何原因导致的胚胎发育8周内，出现肌性室间隔、心内膜垫和分隔大血管的球嵴相互融合之间出现偏差，即可出现VSD分类（一）o分类 通常分为四型 型VSD 又称圆锥隔型、室上嵴上型、漏斗型、动脉下型 是位于右心室流出

5、道漏斗部，肺动脉瓣正下方，上缘与主动脉右冠瓣直接相连（西方发生率10%，亚洲约30%）；起因于球干系发育不良 型VSD 即膜旁型 最常见，指缺损邻近室间隔膜部，位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣右冠瓣和无冠瓣，向下延伸至肌嵴和圆锥乳头肌，右侧邻近三尖瓣隔瓣，传导束行于其后下缘 o型VSD 即房室通道型或流入道型，指缺损位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，其上缘延伸至隔瓣瓣环或之间有细肌束隔开，传导束位于缺损下缘，一般认为是由于胚胎期心内膜垫发育停滞所致o型VSD 即肌型，位于室间隔小梁部，可单发或多发分类（二）oAnderson 分类 膜周型缺损 以房室瓣和与动脉瓣的纤维连 接为边缘（偏流入

6、道、偏小梁部、偏流出道） 肌型缺损 完全位于室间隔肌部 双动脉下缺损 以主动脉瓣和肺动脉瓣纤维连接为边缘分类（三）oVan Praagh 分类法 房室通道型 位于三尖瓣下的室间隔上并以三尖瓣环为界 肌型 圆锥室间隔型 膜部缺损以及膜旁型 圆锥隔型 是圆锥隔缺损所致，上缘是肺动脉瓣，其他边缘是圆锥隔肌（易并发主动脉右冠瓣和无冠瓣脱垂）病理生理o左向右分流 分流量取决于VSD的大小、肺血管阻力、心室顺应性、心室流出有否梗阻o病理生理变化与分流量、年龄等有关o非限制性VSD 通常指缺损直径0.5cm 分流量大易出现充血性心力衰竭，易发出现不可逆性肺血管阻塞性病变o限制性VSD 1岁以内可自发变小或闭

7、合，随年龄增大而降低o非限制性VSD 随着年龄增大，肺血管阻力随年龄增加而增大，甚至1到2岁后即可发展为Eisenmenger综合征临床表现o症状 限制性VSD临床表现常不典型 非限制性VSD可有活动后气促、易发生上呼吸道感染、生长缓慢、喂养困难、甚至有充血性心衰等表现o体征 胸骨L23肋间收缩期杂音，可伴有震颤；随着肺血管阻力增高，杂音渐变为短促、柔和限制在收缩早期直至完全消失诊断o临床表现o客观检查 X-ray 不同程度肺充血和双室大 ECG 可有右、左或双心室肥大 B超 二维超声心动图和多普勒技术可确诊 心导管 适合大型VSD的儿童或年轻成人，需要精确测定肺血管阻力及检测肺动脉对血管扩张药物的反应治疗o非手术治疗 主要是针对左向右分流的病理生理学状态、治疗肺血管阻力增高和针对心内膜炎给予预防性抗生素o手术治疗 手术时机的选择：非限制性VSD倾向于早期o心导管介入治