神经肌肉接头和肌肉疾病

1、重症肌无力MyastheniaGravis:二层彻,无力MyoGe勃kGmR)AChR-Ab介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的主要累及神经-肌肉接头突触后膜的自身免疫性疾病。重症肌无力(M、Q"he0kGha*闾临旃特征袭动展隐波进病治蜃起症缓重症机无»鹏邰&Gm*赦）重症机无»鹏邰&Gm*赦）r-i 4 J ri 团出/L正16因手药物、感染、精神创伤、过度疲劳、月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、手术等。重症肌无力0kGra*四）大多起病隐袭首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童眼外肌83.4%肢体8.4%咽喉肌7.2%面肌0.8%危象0.1%重症肌无力

2、0kGra*四）同济医院2385例MG患看临床资料回顾性分析ji广"2b“刁“4岁台汁Tf80.2%27.2%18.9%24.6%60.1%II9.3%21.1%24.6%24.6%14.0%16.8%307%33.8%33.8%15.8%1.4%7.8%7.6%3.1%3.8%N22%12事12,8%13、3%59%。1%。6%0,4%0%0.3%痿ffl无力3kGm自）三套临床:浮征是妄柒凯向至南公庐.瓦活动后加重，休息后减轻晨轻暮重疲劳试验有助于确诊痿肌无力岫邰徐93kGm自）右上睑下垂<90重症肌无3kGM*闾患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持功能即为雷。危

3、象是重症肌无力最常见的死亡原因。感染是诱发危象的常见原因。重法1/1无»岫邵i尿脸aiGiw*)襦助检笠抗胆碱脂酶药物试验疲劳试验(Jolly试验)电生理检查可见特征性异常。AChR-Ab阳性率8590%胸腺影像学可发现胸腺异常o重法1/1无»岫邵i尿脸aiGiw*)抗胆减脂酶药物试验b重症肌无力0kG2救）治疗抗胆碱脂酶药物注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等.重症肌无力（岫您ahekGram）治疗病因治疗：肾上腺皮质类固醇类免疫抑制剂血浆置换免疫球蛋白胸腺切除重症肌无力0kG2救）泼尼松别"冲3.小剂：务持口服疗法t成人6

4、0mg/天（儿童1l.3mg/kg/d）,分3次口服或顿服，连服1周，再40mg/天，连服12周，再30mg/天,连服12周，症状明显改善后逐渐减量,速度约5mg/月,至510mg/天,维持至少1年（儿童维持量为255mg/天）。重症肌无0kG2救）治疗危象的处理：警惕危象的发生；识别危象的类型；肌无力危象（最常见，90%以上）胆碱能危象反拗危象针对不同类型进行治疗周期性瘫痪PeriodicParalysis周期性瘫痪球）低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。周期性瘫痪（P播*血心）后期性症列叵是以反复发作性的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,发病时大多伴有血清钾含量的改变。低钾型（最多见）高钾型（少见）正常血钾型（少见）周期性瘫痪（P播*血心）悦翘型周期性常染色体显性遗传性钙通道我国以散发者多见周期性瘫膜（Mvi*依时必打海）临床表现罗佐多于女性（约3：1）；首次发病多在2（g五；多在发病，可有！；四肢二二:产力经右瘫痪t下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直肠括约肌规律正常.数小时至数天恢复，一般不超过