医学专题—--肛门直肠先天性畸形课件

1、第一页，共三十二页。 肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障肠发育障碍碍(zhng i)。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。器道的下端发生密切联系。首先肠腹侧壁突然形成首先肠腹侧壁突然形成尿囊尿囊，尿囊形成后不久，位，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹

2、陷处即为凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛原肛。封闭泄殖。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜泄殖腔膜。第二页，共三十二页。 当胚胎发育至第当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的夹角周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁尿直肠壁，尿直肠，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后壁继续向尾侧推进，最后(zuhu)与泄殖腔膜的内壁与泄殖腔膜的内壁相连，形成相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为不相通的两腔，背侧为直肠直肠；腹侧为；腹侧为尿生殖窦尿生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为泄殖腔也被分隔

3、为背侧为肛膜肛膜和腹侧为和腹侧为尿生殖窦尿生殖窦膜膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。肠的腹侧壁的组成。 第三页，共三十二页。 直肠分化完成以后，尿直肠壁上连直肠膀胱陷窝处的直肠分化完成以后，尿直肠壁上连直肠膀胱陷窝处的腹膜腹膜( (或直肠子宫陷窝或直肠子宫陷窝) )，下连会阴部皮下组织。胚胎发，下连会阴部皮下组织。胚胎发育至第八周，尿生殖窦膜和肛膜破裂，分别形成育至第八周，尿生殖窦膜和肛膜破裂，分别形成生殖窦生殖窦开口开口和和肛门肛门(gngmn)(gngmn)，齿状线部的肛乳头即为肛膜的遗迹。，齿状线部的肛乳头即为肛膜的遗迹。

4、泄殖腔的正常分化必须具备以下三个条件泄殖腔的正常分化必须具备以下三个条件：1.1.直肠的下端必须有足够的下降，外胚层必须有足够的直肠的下端必须有足够的下降，外胚层必须有足够的内陷，以达到二者结合形成泄殖腔膜和肛道。内陷，以达到二者结合形成泄殖腔膜和肛道。2.2.尿直肠壁以及腹膜会阴隔必须完整无缺地分隔泄殖腔，尿直肠壁以及腹膜会阴隔必须完整无缺地分隔泄殖腔，两腔之间无先天性孔道相通。两腔之间无先天性孔道相通。3.3.肛膜必须及时破裂。肛膜必须及时破裂。第四页，共三十二页。第五页，共三十二页。【分类(fn li)】 肛门、直肠先天性畸形的分类方法很多，一般教肛门、直肠先天性畸形的分类方法很多，一般

5、教课书常引用课书常引用laddladdCrossCross于于19341934年提出的分类法，把畸年提出的分类法，把畸型分为四型：型分为四型： 第一型第一型: : 肛门或肛管直肠交界处狭窄肛门或肛管直肠交界处狭窄(xizhi)(xizhi)；第二型第二型: : 肛门膜状闭锁；肛门膜状闭锁；第三型第三型: : 肛门闭锁，肛门部皮肤距直肠盲端有相肛门闭锁，肛门部皮肤距直肠盲端有相 当距离，常并发通向泌尿生殖系统的瘘当距离，常并发通向泌尿生殖系统的瘘 管；管；第四型第四型: : 直肠闭锁，肛门和肛管正常。直肠闭锁，肛门和肛管正常。第六页，共三十二页。二组八型分类法：二组八型分类法：第一组第一组 高位

6、高位(o wi)畸形畸形 I型：型： 肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管。的瘘管。 型：型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。 型：型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴 道道瘘瘘 型：型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘瘘第七页，共三十二页。第二组第二组 低位畸形低位畸形 I型：型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者患者(hunzh)有会阴小瘘管有会阴小瘘管 型：型：肛门膜状闭锁肛门膜状闭锁 型：型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄肛

7、门狭窄或肛管直肠交界处狭窄 型：型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘窝瘘 第八页，共三十二页。第九页，共三十二页。 肛门闭锁肛门闭锁(b su) 1.单纯型锁肛单纯型锁肛 直肠闭锁直肠闭锁 肛管直肠闭锁肛管直肠闭锁 直肠膀胱瘘直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有 直肠尿道瘘直肠尿道瘘 直肠阴道瘘直肠阴道瘘 另一类将肛门另一类将肛门(gngmn)直肠先天性锁肛畸形分为：直肠先天性锁肛畸形分为：第十页，共三十二页。第一节第一节 肛门肛门(gngmn)闭锁闭锁 因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维(xi

8、nwi)带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能。稍有空隙，但仍不能胜任排便功能。 第十一页，共三十二页。【症状【症状(zhngzhung)】 肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在出生在出生1一一2天后，症状更为天后，症状更为(n wi)明显。检查肛门外明显。检查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹时，该膜向

9、外突出，透过膜可以看到黑色胎每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感。化的搏动感。 肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。第十二页，共三十二页。【诊断【诊断(zhndun)】 婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。 如在会阴部看

10、不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的所在处。或怀疑无肛门畸形，作所在处。或怀疑无肛门畸形，作X光倒拉检查，可见直肠末端充气光倒拉检查，可见直肠末端充气与肛门不通及距离较远现象。与肛门不通及距离较远现象。 虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚至虚脱现象。所以可以

11、采角头低脚高位或侧卧位，呕吐、甚至虚脱现象。所以可以采角头低脚高位或侧卧位，也能获得比较也能获得比较(bjio)可靠的结果。可靠的结果。 第十三页，共三十二页。【治疗【治疗(zhlio)】一、膜状肛门闭锁一、膜状肛门闭锁(b su)切开术切开术 适应症：适应症：肛门膜状闭锁。肛门膜状闭锁。 二、肛膜很厚的肛门闭锁处理二、肛膜很厚的肛门闭锁处理 第十四页，共三十二页。第二节第二节 肛门肛门(gngmn)异位异位 轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称为会轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称为会阴异位肛门，或会阴前肛门，两性都可发生。在女性最常见的是阴异位肛门，或会阴前肛

12、门，两性都可发生。在女性最常见的是前庭异位和外阴肛门异位前庭异位和外阴肛门异位(又称肛门前庭瘘又称肛门前庭瘘)，直肠肛管与阴道平行，直肠肛管与阴道平行，基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻骨直肠肌基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻骨直肠肌吊带吊带”外括约肌通常有相当外括约肌通常有相当(xingdng)的厚度，位于原来肛门的部位。的厚度，位于原来肛门的部位。第十五页，共三十二页。【症状(zhngzhung)】 患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出(pi ch)，腹胀症，腹胀症状较轻，无肠梗阻。状较轻，无肠梗阻。【治疗(zhlio)】 肛门前移较甚者，可采

13、用局麻，作肛门后位切开法肛门前移较甚者，可采用局麻，作肛门后位切开法或修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛或修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛23个月即可达到治疗目的。如需要把肛门移到正常位置，个月即可达到治疗目的。如需要把肛门移到正常位置，可在以后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手术。可在以后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手术。第十六页，共三十二页。第三节第三节 无肛门无肛门(gngmn) 胚胎胚胎(piti)时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门。肠也发育不全，没

14、有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门。第十七页，共三十二页。 【症状【症状(zhngzhung)】 婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐(u t)，有肠梗阻，有肠梗阻表现。表现。【诊断(zhndun)】 肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可见肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可见会阴部稍有隆起。如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手轻会阴部稍有隆起。如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作x线检查时，可线检查时，可查明直肠盲端的位置。于出生查明直肠盲端的

15、位置。于出生8小时后作倒垂位小时后作倒垂位X光线照像，光线照像，可见气体影像。尤其是在出生后可见气体影像。尤其是在出生后20小时照像，所见更为明显。小时照像，所见更为明显。 第十八页，共三十二页。【治疗【治疗(zhlio)】 在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织(pxizzh)，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止。然后切，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止。然后切开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰，不开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰，不可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小。

16、术中肛门内放橡皮管，可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小。术中肛门内放橡皮管，使粪便与肠内气体由该管排出，使粪便与肠内气体由该管排出，23天后拔掉，如果肛门距直肠天后拔掉，如果肛门距直肠较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术。做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术。 第十九页，共三十二页。第四节第四节 肛门肛门(gngmn)直肠狭窄直肠狭窄 肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一环形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可

17、以排出环形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可以排出(pi ch)软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，并且只有在检查时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能并且只有在检查时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能未被注意或漏诊。未被注意或漏诊。第二十页，共三十二页。第四节第四节 肛门肛门(gngmn)直肠狭窄直肠狭窄 【治疗【治疗(zhlio)】 本畸形处理比较简单，在明视下切开纤维环，然后继续本畸形处理比较简单，在明视下切开纤维环，然后继续(jx)扩张肛门。扩肛必须坚持不断，也可以教给患者家属，在家庭扩张肛门。扩肛必须坚持

18、不断，也可以教给患者家属，在家庭进行扩张。但常发生肛门没有弹性，直肠感觉和活动迟钝，局进行扩张。但常发生肛门没有弹性，直肠感觉和活动迟钝，局部不能保持清洁。遇有此种情况，可以在患儿年龄稍大时作股部不能保持清洁。遇有此种情况，可以在患儿年龄稍大时作股薄肌移植。薄肌移植。第二十一页，共三十二页。第五节第五节 直肠直肠(zhchng)闭锁闭锁 因内胚层分化发育不全，未能向外生长而与原肛接通，因内胚层分化发育不全，未能向外生长而与原肛接通，其下降的位置其下降的位置(wi zhi)也高低不一。有时已下降到正常位置也高低不一。有时已下降到正常位置(wi zhi)，但未与原肛接通，申间只隔一层膜与肛管不通，

19、有时只下降但未与原肛接通，申间只隔一层膜与肛管不通，有时只下降到腹膜返折处，距肛门较远，闭锁的程度则较为严重。到腹膜返折处，距肛门较远，闭锁的程度则较为严重。第二十二页，共三十二页。【症状【症状(zhngzhung)】 因肛门外观正常，症状常在出生后数日才被发现，其主要症因肛门外观正常，症状常在出生后数日才被发现，其主要症状同肛门闭锁。检查肛门时，才发现肛门内为盲道，肛管上方有状同肛门闭锁。检查肛门时，才发现肛门内为盲道，肛管上方有隔膜阻塞隔膜阻塞(zs)。将手指尖放于肛门内盲道处，另一手轻压腹部时，。将手指尖放于肛门内盲道处，另一手轻压腹部时，手指尖有波动感。作手指尖有波动感。作x光倒垂检查

20、时，可见直肠末端充气与肛门不光倒垂检查时，可见直肠末端充气与肛门不通的影像。通的影像。【治疗【治疗(zhlio)】 如闭锁只是一薄膜时，作如闭锁只是一薄膜时，作“十十”字形切开，修剪边缘，术字形切开，修剪边缘，术后注意扩肛即可，如果直肠的位置较高，治疗同后注意扩肛即可，如果直肠的位置较高，治疗同无肛门畸形无肛门畸形的手术治疗。的手术治疗。第二十三页，共三十二页。第六节第六节 直肠直肠(zhchng)阴道瘘阴道瘘 本病瘘口开于阴道本病瘘口开于阴道(yndo)舟状窝者多见。大便从阴道舟状窝者多见。大便从阴道(yndo)流流出，瘘口较大时排便无明显障碍，出，瘘口较大时排便无明显障碍，肠梗阻症状常常不

21、明显，故肠梗阻症状常常不明显，故在出生后数天内不易被发现，在出生后数天内不易被发现，多在大便干燥时排便困难，多在大便干燥时排便困难，或者体格检查时，才被发现或者体格检查时，才被发现。第二十四页，共三十二页。一、一、直肠阴道直肠阴道(yndo)修补术修补术 手术时间选择：手术时间选择： 以患儿年龄稍大些为宜。以患儿年龄稍大些为宜。【治疗(zhlio)】二、二、尾后路肛门尾后路肛门(gngmn)成形术成形术适应证：适应证：先天性肛门闭锁合并低位瘘先天性肛门闭锁合并低位瘘(如合并阴道瘘、前庭瘘、会如合并阴道瘘、前庭瘘、会阴瘘阴瘘)的患儿。的患儿。第二十五页，共三十二页。第七节第七节 直肠直肠(zhc

22、hng)膀胱瘘膀胱瘘由于原肛延伸失败，直肠由于原肛延伸失败，直肠(zhchng)尿道膈未发育，因而泄殖腔未能被尿道膈未发育，因而泄殖腔未能被分隔为生殖系和消化系而成。直肠分隔为生殖系和消化系而成。直肠(zhchng)由一瘘道通入膀胱，瘘管由一瘘道通入膀胱，瘘管入膀胱处的瘘孔内壁附有粘膜，直肠入膀胱处的瘘孔内壁附有粘膜，直肠(zhchng)和膀胱可借此管而互相和膀胱可借此管而互相贯通，肛门不能排便，贯通，肛门不能排便，粪便可顺瘘管进入膀胱，当粪便可顺瘘管进入膀胱，当患者排尿时，尿液中可见带患者排尿时，尿液中可见带有黄绿色的粪便。本病男性有黄绿色的粪便。本病男性多于女性。多于女性。第二十六页，共三

23、十二页。 肛门不通便，而在尿液中发现带有黄绿色的粪便，并且有肛门不通便，而在尿液中发现带有黄绿色的粪便，并且有粪臭味。患者腹胀，在肠内积气时，用手按压下腹部膀胱区时，粪臭味。患者腹胀，在肠内积气时，用手按压下腹部膀胱区时，可听到气过水声可听到气过水声.临床临床(ln chun)上常以急性膀胱炎症状而就诊，如上常以急性膀胱炎症状而就诊，如尿急、尿频、尿痛及发热，甚至出现排尿困难，若治疗不及时，尿急、尿频、尿痛及发热，甚至出现排尿困难，若治疗不及时，可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。【症状【症状(zhngzhung)】第二十七页，共三十二页。【诊断(z

24、hndun)】一、一、X光检查光检查一般认为，以出生后一般认为，以出生后2O小时小时(xiosh)是拍片最适宜的时间。倒置是拍片最适宜的时间。倒置时间不宜过久，时间不宜过久，12分钟已足。分钟已足。 在在X光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时，常表示有直肠膀光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时，常表示有直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔前方直肠盲端之下有液平面时，胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔前方直肠盲端之下有液平面时，也是直肠尿道瘘或直肠膀胱瘘的有力证据。也是直肠尿道瘘或直肠膀胱瘘的有力证据。二、尿常规二、尿常规尿常规化验检查，对诊断直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘有帮助。凡有这种尿常规化验检查，对诊断直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘有帮助。凡有这种瘘时，尿沉渣中可以瘘时，尿沉渣中可以(ky)发现肠上皮的角化上皮细胞。如合并肾盂肾发现肠上皮的角化上皮细胞。如合并肾盂肾炎，可有白细胞及脓球。