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文档简介

1、低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪l是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，与钾代谢有关。l肌无力可持续数小时或数周，发作间歇完全正常。l根据发作时的血清钾的浓度可分为低钾型、高钾型、正常钾型三类。l低钾型常见。低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪 概述l为常染色体显性遗传或散发的疾病；l我国以散发多见；l临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解。发病机制发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（1q31-32）,该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合体的一部分，通过调控肌质网钙离子的释放而影

2、响肌肉的兴奋-收缩偶联。 骨骼肌电压门控钙通道CACNL1A3基因突变，使得钙离子通道跨膜片段上原有的精氨酸被组氨酸或甘氨酸取代，造成钙通道失活、数量减少，从肌质网释放入肌质内的钙离子减少，引起骨骼肌兴奋收缩偶联过程减弱，肌肉收缩能力下降。 钙离子内流减少导致进而胞外钾离子减少。 只有肌细胞膜两侧钾离子浓度比例正常时，肌细胞膜才能维持正常静息电位，对乙酰胆碱的除极产生正常的反应。 乙酰胆碱作用于终板膜上的乙酰胆碱受体（受体同时也是阳离子通道），引起受体变构，开放阳离子离子通道，使得钾离子内流，引起局部去极化。 细胞外低钾可使肌细胞膜处于过极化状态，兴奋性降低，出现肌肉瘫痪； 也有人认为胞外低钾

3、时肌细胞膜持续缓慢除极，这种除极不能有效激活钠通道引起有效的兴奋，出现除极阻滞。 钙离子内流减少如何造成细胞外低钾以及膜过度除极尚不完全清楚。推测可能与钙内流激活钾通道或钙通道异常间接影响Na-K-ATP酶，导致膜电位改变有关。临床表现临床表现l任何年龄都可发病，以2040岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少；l常见诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等；l发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、嗜睡、恶心等。 常见于饱餐或运动后休息后，葡萄糖大量进入肝和肌肉细胞合成糖原，K离子向细胞内移动量增多，造成血浆K离子浓度降低，影响膜两侧离子浓度的变化和细胞电生理改变，造成周期性瘫痪。脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例科发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、心率失常，血压下降等情况甚至危及生命。诊断诊断l根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢迟缓性瘫痪，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力缓解等不难诊断。治疗治疗 急性发作时可给予10氯化钾顿服，24小时内再分次口服，一日总量为10克；也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态；同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激，忌摄入过多高

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