复杂先心病的手术方式选择

1、复杂先心病的手术方式选择 复杂先天性心脏病1.多种心脏和（或）大动脉畸形并存2.心房、心室、大动脉连接/位置关系异常n心脏顺序节段分析法 Sequential segment analysis VAN PRAAG H.R. USA ANDERSON R.H. Engn国际先心外科名称和数据库 International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Ann Thorac Surg, V69 No4(S),20001. 肺血增多(肺高压) 2. 肺血减少(紫绀) 3. 体、肺循环分隔(TGA)4. 阻力负荷增加（梗阻）5.

2、容量负荷增加（分流、回流）肺血增多(肺高压)n手术禁忌症 全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5） 正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5）n手术年龄 共干 3月 DORV或TGA+VSD 3-6月 TECD 6-12月 VSD 2岁肺血减少(紫绀)Nakata指数左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2） McGoon率左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平） 瓣径Z值瓣径实测值正常均值正常均值标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症n体、肺循环分隔(TGA) 间隔缺损，PDA和体肺侧肢

3、是存活的前提n梗阻性病变(阻力负荷增加) 主动脉弓直径60%，50%，40% 左右心室容积指数n回流性病变(容量负荷增加)完全性大动脉转位（完全性大动脉转位（TGATGA）n完全性TGA（S.D.D)的解剖 右房 右室 主动脉 左房 左室 肺动脉n临床分类:1. 单纯TGA2. 复杂TGAn约占TGA总数的75%n新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）n动脉调转术的危险因素 冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行n生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期n年龄4周的小婴儿（4-8周） 术中测压，LV/RV（收缩压）0.6-0.7行动脉调转术单纯TGA(2)n婴儿和大龄儿童 肺动脉环缩

4、+动脉调转 左室训练1-2周 LVRV (收缩压)0.7，行动脉switch手术 心房调转 Senning手术(1959)、Mustard手术(1963) 最佳适应证是解剖矫正性TGA（极少） 即 ：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定 心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGA（1）n约占TGA总数的25% TGA合并VSD占20% TGA合并VSD+PS占5%n其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等nTGA合并VSD 选用动脉调转+VSD修补 最佳手术时期是生后3-6月内

5、 手术禁忌症是器质性肺动脉高压 合并器质性肺动脉高压的大龄儿童 有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA（2）复杂TGA（3）nTGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄) Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短 Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术Ann Thorac Surg

6、，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621 矫正性大动脉转位矫正性大动脉转位（CTGACTGA）Double switch 手术的动脉调转Double switch 手术的心室调转二 右室双出口(DORV)的术式选择DORV的临床分类nVSD类(主动脉瓣下室缺)n四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)nTGA类 Taussig-BingnVSD远离两大动脉开口类 DORV合并心内膜垫缺损TGA类DORVTGA类DORV的心内隧道手术McGoon手术Kawashima手

7、术Kawashima手术影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素TGA类DORVn主动脉、肺动左右排列 心内管道手术(现已少用) Rastelli手术 REV手术Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727) Nikaidoh手术REV手术DORV with noncommitted VSD 单心室（类）病理生理单心室（类）病理生理肺血减少（肺血减少（PSPS）肺血增多（肺血增多（PHPH）肺血减少（PS）的单心室矫治1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术n无LVOTS1-3月P

8、AB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术SAS按LVOTS无SAS有LVOTSCOACOA+SASSAS单心室+COA矫治1-3月COA矫治PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术SAS无SAS按LVOTS单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术体肺分流术体肺分流术体肺分流术血管大小选择体肺分流术血管大小选择肺动脉环缩术肺动脉环缩术n环缩带的大致长度：20mm+体重(K

9、g)n原则 动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点 尽可能高的血氧饱和度 尽可能低的肺动脉压肺动脉环缩术的手术适应肺动脉环缩术的手术适应证证训练左室 作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术 LV/RV收缩压达到0.7以上 血氧饱和度在75% 80% 以上 否则一般先加做体肺分流n限制肺血流 作为双心室矫治的预备手术 维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。 为Fontan手术作准备 尽可能降低肺动脉压， MPAP1820mmHg 要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右） 对Fontan手术的潜在危险：在主动脉起自残余心腔时，可加重左室流出道梗阻部分腔肺动脉吻合术部分腔

10、肺动脉吻合术（PCPCPCPC）nPCPC的病理生理学基础 提高动脉血氧饱和度：90 左右 减轻心脏容量负荷n双向Gleen手术的指征 最佳年龄： 612 月 肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHg 发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近n肺动脉附加血流的作用 “肝因子”对肺微循环血管的维护作用 肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜 Hemi-Fontan手术Hemi-Fontan手术 Fontan手术的适应证n肺血管阻力4wood单位，理想值 2wood单位n肺动脉压15mmHgn肺动脉发育良好 Nakata指数200-250 McGoon率 1.8 单侧肺

11、动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌nLVEDP 12mmHgn心室肥厚，COA，subASn房室瓣无返流n年龄等多因素决定全腔静脉肺动脉吻合术（全腔静脉肺动脉吻合术（TCPCTCPC）nTCPC的病理生理基础 增加PCPC的效果 “肝因子”对肺小血管的维护作用nTCPC的手术方式n心内隧道和心外管道n开窗或不开窗n手术年龄和管道的大小n术后抗凝问题单心室的室缺与传导束的关系单心室分隔术n单心室的分隔术的手术指征 Van Praagh A 型单心室(SLL) 左室容积正常值170% 无房室瓣畸形 无主动脉瓣下梗阻 无严重的心室肥厚n单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童n单心室分隔术的二期矫

12、治 婴儿 二期手术时间：6-12月后n单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术四 左心排血受阻的复杂先心病左心排血受阻的复杂先心病的术式选择的术式选择n左心发育不良综合征(HLHS) (Hypoplastic left heart syndrome)n主动脉闭锁合并室间隔缺损n主动脉瓣和瓣下梗阻HLHS的解剖HLHS的病理生理n由解剖右室同时负担体、肺循环nPDA和PFO的存在是循环维持的必要前提nPFO：左向右分流；PDA：右向左分流nPFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：N Eng

13、l J Med，1983，308：23Norwood手术的目的n右室到主动脉的体循环血流通畅n限制肺血流降低肺动脉压n扩大ASD以利肺静脉回流Norwood手术12345678主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：751主动脉瓣和瓣下梗阻的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术J Thorac Cardiovas Surg 197

14、6, 71：920n选择双心室矫治或单心室矫治 解剖右心室的发育程度右室容积大小（50%70%）右室容积指数（8ml/m2）三尖瓣的大小（Z值-3）右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术要点通常需要跨环补片通常需要加做体肺分流通常需要保留P.F.O.室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（1 1）1. 新生肺动脉面积指数 （Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2) TNPAI200，一期手术；150，分期手术2. 固有肺动脉面积指数 PAI 1，一期手术；1，分期手术肺动脉闭锁合并室间隔