急性前庭综合征-中国心脑血管病网

1、急性前庭综合征田军茹急性前庭综合征（AVS ）是一组以急性眩晕为主要症状，或伴恶心呕吐眼震，步态不稳的临床综合征。急性起病，自发性眩晕可在数秒、数分、数小时之内发展至高峰。持续时间超过 24 小时，大多为数天， 也有数周者。 也有人称之为急性持续性眩晕（ Kerber 2013 ）。患者通常难以忍受头动带来的眩晕加重，多不伴其他神经系统体征。AVS分为外周性和中枢性。外周性 AVS（ P-AVS）主要累及外周性前庭结构，如内耳及前庭神经，约占 75% 。中枢性 AVS（ C-AVS）主要累及中枢性前庭结构，如脑干小脑等处，约占 20%。AVS 的主要鉴别诊断AVS定义为 24 小时的持续性眩晕

2、。持续数秒，数分钟或数小时的发作性眩晕疾病排除在外。梅尼埃和前庭性偏头痛分别只有12%和 27%几率（持续时间>24 小时）。AVS鉴别诊断重点集中在炎症和卒中。炎症主要为前庭神经元炎和迷路炎，卒中主要为累及小脑以及脑干的卒中。小脑梗死小脑梗死也叫假性前庭神经元炎（PVN）。孤立性小脑梗死孤立性小脑梗死如不伴其他神经神经系统症状体征，诊断很具挑战性。 临床可见： 孤立性小结叶梗死； 未累及延髓的 PICA 梗死； 小脑下部梗死， 约占 25%，大多累及 PICA 内侧支； 小型梗死为大多数； 半球哑区为少数。虽梗死灶大但无明显神经系统体征，称之为无体征梗死； 缺血性梗死虽为多数，但小脑小

3、量出血比较局限，也可以孤立性眩晕为主要表现；小脑蚓部周围小量出血可出现CPPV（类似 BPPV的位置性眩晕和眼震）和孤立性小结叶梗死。病史特点起病突然且急骤，在很短时间内达到高峰，大多病人有血管性或卒中性风险因素，发病前 3 个月或 4 周内可能有反复短暂性眩晕发作，急性眩晕持续超过24 小时，不易在数天内缓解， 数天后无改善或有恶化趋势者需严密观察病情发展，以免梗死后的水肿造成严重后果。临床表现特点1. 自发性眼震：小脑梗死呈中枢源性特征。眼震方向随注视方向不同而改变，或出现纯垂直性，纯旋转性眼震，以及自发性眼震不能被固视抑制。1）单侧眼震： 只在向某一侧注视时出现眼震， 大多朝向病侧 （

4、Hotson & Baloh 1998 ； Lee et al.2006 ）。2）单向眼震：单一方向眼震， 看上去很像外周源性单向眼震，实为单向凝视性眼震。眼震方向大多朝向病侧，少数朝向健侧 （Kim & Lee 2012；Baier& Dieterich2011 ）。3）受累结构： 小脑小结叶， 舌叶， 蚓部锥体和小脑扁桃体等小脑中线和下部结构。4）鉴别方法：病变未造成VOR初级反射弧损害： 温度试验和头脉冲实验多阴性。病侧前庭中枢性张力增高：小脑小结叶至前庭核的抑制性Purkinje纤维中断，对前庭核的抑制中断，病侧前庭内核和上核张力增高（Kim & Lee

5、 2012）。 VAT 检测可见增益增高。2.步态不稳：小脑梗死多有行走困难，容易跌倒。3.视- 眼动异常：孤立性小脑梗死可见，但出现率不高。4.眼侧倾（ Ocular Lateropulsion）： 眼球非张力性静止稳态倾斜，橄榄- 小脑传导通路损害引起。 因通过对侧结合臂抵达PPRF之故，累及背蚓部和顶状核产生对侧眼倾斜（ Ocular Contrapulsion）。眼球向病变对侧倾斜可同时伴有对侧扫视过冲，同侧扫视欠冲。5. 眼偏斜反应 （ Ocular Tilt Reaction, OTR）综合征。 耳石重力系统张力不平衡所致，持久 OTR多为中枢性。是组成 HINTS 检查方法之一。

6、临床检查床边检查床边检查不仅有助于诊断和鉴别诊断,而且有助于降低医疗成本。1.头脉冲（ Head Impulse Test, HIT）床边检查。方法： 病人注视检查者鼻子或正前方视靶，检查者从正前方起始快速向左或向右大约 10°左右转动病人的头，频率在大约2HZ 左右。HIT （ +）： 左转可见VCUS。前庭眼动反射（VOR）初级反射弧不完整，受到损害，多为外周性损害。累及VOR初级反射弧的中枢疾患也呈（+）。HIT （ - ）： 光滑眼球运动，小脑梗死未累及到VOR初级反射弧通常为阴性。AVS患者 HIT 正常时，通常提示中枢性损害，正确率达90%。2. HINTS 床边检查。（

7、 1）水平头脉冲试验（ Head Impulse ）：被动快速转头，阳性表示前庭外周异常。（ 2）凝视性眼震（ Nystagmus） | ：方向改变的自发性眼震，阳性代表中枢异常。（ 3）眼偏斜（ Test of Skew ） ：分完全或不完全型，阳性代表中枢性病变。3.摇头试验和摇头后眼震（Head Shaking Nystagmus, HSN）HSN的小脑病变主要在小结叶，舌叶，下扁桃体。小脑单侧病变使同侧前庭核去抑制，活动性增高，造成两侧前庭中枢性张力不平衡。无论中枢性或外周性潜在张力不平衡，在摇头过程中经过速度储存机制得以积聚，摇头停止后释放形成HSN。中枢性 HSN：倒转性 HSN，

8、单侧小脑梗死达62%， 96%为下向眼震。外周性 HSN ：水平摇头多出现水平旋转性眼震。外周性前庭疾患造成张力不平衡。前庭功能检测1.温度试验(Caloric Test) /肌源性前庭诱发电位（VEMP）小脑梗死病例大多正常，前庭神经元炎大多异常。温度试验仅检测低频水平前庭功能（ Kim & Lee 2012）。不能提供超出此范围的信息，即使外周损害。例如，如仅累及前庭上神经，支配水平半规管的前庭下神经未受累时，温度试验和cVEMP正常，但 oVEMP可能异常。2.前庭自旋转试验（Vestibular Autorotation Test， VAT）弥补上述检查的不足：可检测高频前庭功

9、能，检查水平及垂直前庭功能，直接定量检测 VOR直接通路， VOR增益反应前庭外周和前庭中枢的功能状态，可提供中枢性 AVS的线索。当孤立性小脑梗死导致小脑对前庭核去抑制，造成前庭中枢性张力增高以及前庭中枢张力不平衡时， VAT可表现为 VOR增益增高，提供区别中枢性单向眼震与疑似外周性自发性眼震的线索。3. 反射性视 - 眼动系统检测反射性视 - 眼动功能涉及某些脑干和小脑结构，间接反映脑干和小脑中枢结构的损害。 AVS可出现视 - 眼动异常，但异常出现率不高。影像学检查1. CT对颅内出血的检测率可高达 93%，但发现缺血性卒中病灶的敏感度低，早期大约仅 16%-42%（ Newman-T

10、oker et al.2013 ）。2. MRI对缺血性卒中病灶敏感性比CT高，但较为昂贵，早期 24 小时内假阴性率可高达20%（ Newman-Toker et al.2013） , 一些较小的孤立性梗死灶甚至在72小时仍有假阴性可能（Kim & Lee 2012 ）。3. TCD 卒中的血管影像学检查 , 70%TCD 未发现异常，可能与 TCD对小血管不敏感有关（Fife et al.1994； Gottesman et al.2012）。4.CMR卒中血管影像学检查: 40%CMA 未发现异常（ Chen et al. 2013）5. 以急性孤立性眩晕为主要症状的患者， 如症

11、状持续不缓解， 高龄或伴血管性风险因素，尤其 HIT 正常，不能保持正常的直立姿势或行走，或高度可疑中枢性或卒中者，应做 MRI检查，并严密观察病情，是否有局灶体征出现。脑干梗死脑干梗死又称为假性迷路炎，呈中枢与外周混合性损害。听力症状AICA 卒中累及内听动脉（IAA ）分支时可出现听力症状。假性迷路炎与假性前庭神经元炎相比， 重要的区别在于听力症状。局限于前庭的病变不伴有听力障碍，很像前庭神经元炎。眩晕伴有听力症状大多同时累及了耳蜗，很像迷路炎。传统视听力症状为外周源性AVS，但临床报告证明，许多中枢源性AVS疾患也可出现听力症状。迷路梗死常是AICA 卒中先兆或前驱症状。近年来主要研究不

12、再把听力症状作为鉴别外周与中枢的主要依据。VOR反射通路以及不同损害部位外周性损害：VOR通路任何部位。（ 1）外周部位的外周损害：内耳感受器，颅外段前庭神经。（ 2）中枢部位的外周损害：前庭神经入脑区，在脑感内穿行区，前庭核中枢性损害： VOR通路脑内段，小脑及皮层通路（ 1）中枢部位的外周损害：前庭神经入脑区，在脑感内穿行区，前庭核（ 2）中枢部位的中枢损害：小脑以及纤维，皮层醒觉通路迷路梗死（ Labyrinthine Infarction)很多耳科疾病伴有听觉方面的症状，但是把听觉症状作为外周性损害的依据，可能造成恶性眩晕的漏诊。 仅靠是否伴听觉症状来判断中枢外周，存在认识误区。 听觉

13、方面的伴随症状并不能排除中枢源性疾患。 虽然内耳属于前庭外周，但是由于内耳的血液供应来自椎基底动脉系统，突发性听力障碍可以作为后循环缺血（Posterior CirculationInsufficiency,PCI）或椎基底动脉供血不足（Vertebra-Basilar Insufficiency, VBI）的唯一临床症状，或者是 PCI-VBI 缺血性梗塞的前驱症状出现。仅靠存在听力症状作为诊断外周源性或耳科疾患的线索， 可能导致良性眩晕的诊断，漏诊有可能危及生命的恶性眩晕。因此近年来，有关急性前庭综合症的主要研究都不再把听力症状作为区别外周性和中枢性的特异指标。迷路缺血梗死的表现是眩晕发作

14、伴听力障碍。迷路梗死通常被认为是P-AVS疾患，也可能是 C-AVS疾患，AICA卒中的先兆。 内耳（耳蜗和前庭迷路） 的血液供应来自内听动脉 （ IAA），迷路对缺血极为敏感，较易致病（Oas & Baloh 1992）。 IAA 梗死大多由 AICA 动脉本身或基底动脉在 AICA 开口处的血栓性狭窄造成（Kim & Lee. 2013 ）。 IAA 的闭塞造成前庭功能障碍和听力突然丧失，起病急骤。 迷路梗死发生时， 可同时伴发 AICA 区域的脑干和 / 或小脑梗死（ Lee et al.2002）迷路梗死向AICA 梗死演变的过程迷路梗死向 AICA 梗死演变的病程发展

15、所表现的波动式听力丧失，与梅尼埃病极为类似。很难凭借 MRI观察和诊断， 主要还是依靠病理诊断。 高龄迷路梗死患者，若有血管性风险因素， VA-TIA 发作病史，应考虑有发展为AICA 卒中或更广泛的PCI 卒中的可能。临床应严密观察是否出现早期的脑干小脑体征：（1）出现中枢性 HSN：HSN方向倒转， HSN眼震方向在头脉冲阳性一侧或与外周性眼震方向相反，出现单向眼震但与听力障碍侧不一致。（2）迷路炎时出现外周性HSN： HSN方向朝向健侧，与自发性眼震方向相同，与HIT 阳性侧一致，可与超出迷路梗死的AICA 梗死区别。如有中枢性表现，应极早采取适当措施，控制病情发展。有病例报告证实， 孤

16、立性假性迷路炎可能是一个梗死面积大，但无临床小脑体征 （ silentcerebellar infarction）的缺血性卒中造成。治疗及处理 建立风险因素筛查常规：及时识别高风险人群，对于疑似血管源性眩晕者，若常规风险因素筛查的风险因素 3，应及时给予相应处理。 早期防治风险因素和 TIA ：像治疗卒中一样， 治疗风险因素和 TIA 。控制体重， 节制饮食，调节情绪，去除引发动脉硬化和心脑血管病的因素。 积极治疗和控制原发病：高血压，心脏病，糖尿病，卒中，等等。 治疗频繁TIA 发作性眩晕：频繁发作者应及时给予抗血小板聚集或其他抗栓、抗凝药物治疗， 有助减少或终止频繁发作。 未经治疗的 TI

17、A 患者， 发生卒中的几率高于接受治疗的患者。 卒中的相应治疗 病因不明的孤立性眩晕：风险因素超过 3 个以上，或风险指数很高的孤立性眩晕患者，即使没有脑干和小脑体征， 也应该按血管源性眩晕给予相应预防处理， 或转相关专科进行血管风险因素的跟踪治疗，早期防治风险因素。 血管源性眩晕造成的前庭平衡功能障碍：在上述风险因素治疗和病因治疗的基础上，积极进行前庭康复治疗。 有症状的动脉狭窄者：根据狭窄程度，权衡风险和效益比的情况下，也可考虑手术的可能性。前庭康复血管源性眩晕造成的前庭平衡功能障碍在上述风险因素治疗和病因治疗的基础上，进行前庭康复治疗。前庭康复的Integrative Sequence模式包括：诊与治结合；康复与预防结合；身与心治疗结合。三个层次的诊断是为三个层次的