眼部髓上皮瘤临床特征分析

1、眼部髓上皮瘤临床特征分析             作者：朱利民，何彦津，周晓冬，宋国祥【摘要】  分析眼及眼眶髓上皮瘤的临床表现、影像学特征、病理组织学特点、治疗及预后。 方法：对1990/2005年经病理检查证实的8例8眼眼眶髓上皮瘤的临床、影像及病理资料进行回顾性分析。结果：眼内髓上皮瘤首诊表现有白内障、青光眼及前葡萄炎等，眶内表现为眼球突出及运动障碍。B超检查形态多样，内回声少或中等；彩超检查血流信号少；UBM检查可见睫状体区实性肿物。CT检查见软组织肿物。8

2、例均行手术治疗，4例术后辅助放化疗，随访中无1例转移及死亡。 结论：髓上皮瘤是临床上少见的眼科肿瘤，新生睫状体假膜为其特征性表现，常继发新生血管性青光眼及白内障。影像学检查有助于髓上皮瘤的早期诊断，眼球摘除或局部切除加近距离放疗疗效佳，其预后较好。 【关键词】  髓上皮瘤       0引言     髓上皮瘤（medulloepithelioma）可以发生在眼内及眼眶，临床上少见，本文将我院眼科存档的眼部髓上皮瘤病例按其临床表现、影像学及组织病理学特征等进行回顾性分析，旨在为临床医生对

3、髓上皮瘤作出正确的诊断及治疗提供参考。    1对象和方法    1.1对象  我院眼科自1994/2005年经治的髓上皮瘤共8例8眼，其中男5例5眼，女3例3眼；右眼2例，左眼6例。年龄5mo43岁，平均15.1岁。8例患者随访5mo15a，平均8.0a。临床资料详见表1，2。    1.2方法  对8例髓上皮瘤分眼内及眶内2类，对其临床表现、影像学检查资料、诊断后的治疗以及病理组织学特征等进行分析。    2结果    &

4、#160;我们通过组织病理学及免疫组织化学检查确诊了8例髓上皮瘤，眼内5例，眶内3例。治疗肿瘤局部切除术4例，行眼球摘除术3例，眶内容切除术3例，其中2例是先行肿瘤局部切除术和眼球摘除术确诊后再行眶内容切除术。    2.1髓上皮瘤的临床表现  所有病例都为单眼发病，右眼2例，左眼6例。无远处转移，随访中无1例因该病死亡。发生在眼内的肿瘤5例，视力受累明显，从黑朦到0.3，可伴有眼部红、胀痛。首诊表现为葡萄膜炎、青光眼(3/8)、白内障(2/8)等表现；在发生青光眼的患者中都可观察到虹膜虹变；眼球突出1例，因肿瘤增长眼球扩大所致；无眼球运动障碍等。眼眶肿

5、瘤3例，视力大都较好，视力为1.2，0.9，还有1名5mo患儿(例8)检查不合作，但遮盖健眼后患眼能追随物体运动。无眼内并发症；都有不同程度的眼球突出及眼球运动障碍等。    2.2髓上皮瘤的影像学表现  本组病例B型超声检查，肿瘤的边界大多是清楚的，共6例；边界不清楚的2例是二次手术和眼内出血所致。肿瘤形状有不规则3例，圆形或类圆形4例，内回声少或中等，一般都不均匀。部分病例（3例）行彩色多普勒检查，肿瘤小的2例血流信号少，1例眶内较大肿瘤（2.5cm×3.0cm）血流信号丰富。例7使用超声生物显微镜(ultrasound biomicros

6、copy,UBM)检查发现睫状体区实性肿物，边界清楚，未发现特征性的表现。CT检查中，形状和边界与超声相同，肿瘤为中等密度3例，高密度4例，信号不均匀，没有周围骨质的受累（表3）。    2.3髓上皮瘤的组织病理学表现  大体标本观察肿瘤为白色或灰白色，形状由类圆型到不规则。组织来源分类：睫状体4例；视神经3例；不清1例。所有病例都经组织病理学诊断为髓上皮瘤，部分病例行免疫组织化学确诊，恶性6例，良性2例，都是起源于睫状体。瘤体内大多有大小不一的囊样结构，共6例。所有患者中，经过治疗后只有1例（例6）复发，并复发2次。患者1997年因左眼失明8a在当地基

7、层医院行左眼球摘除手术，0.5a后肿物复发在我院行肿瘤活检为恶性髓上皮瘤，并行眼眶内容剜除术。1a后再次复发，病变侵犯周围鼻窦。联合耳鼻喉科手术切除后行局部放疗。随访至今，未再复发。所有患者一直随访，均健存。    3讨论     髓上皮瘤又称神经上皮瘤（neuroepithelioma）或视网膜胚瘤（diktyoma）1，是起源于原始视杯内层髓上皮细胞的一种低度恶性肿瘤。虹膜后色素上皮和睫状体无色素上皮起源于视杯内层细胞（即原始髓上皮），故肿瘤主要发生于睫状体区。少数病例发生于原始髓上皮细胞分布的其他部位，如虹膜后表面、视

8、网膜或视神经2。临床上，髓上皮瘤比较少见。1892年Badal和Lagrange首例报告，1936年Sounddkoff首次报告中国病例，1957年，劳远秀3在国内首例报告眼内髓上皮瘤，1983年，顾凤胜等4首例报告眼眶髓上皮瘤。    3.1临床特征  髓上皮瘤的发病年龄一般在10岁以前，平均3.8岁，有报道的最小发病年龄为出生后1h5，最大的79岁6。本组病例最小mo，最大为43岁，平均年龄在15.1岁。     临床上，髓上皮瘤多为单眼发病，极少双眼者7。眼内髓上皮瘤常以白瞳症、斜视、视力下降或眼痛等就诊。视

9、力下降通常是因继发晶状体脱位或白内障造成。白内障通常起自肿物邻近位置，并逐渐加重继而完全混浊。也有因为新生睫状体假膜（neoplastic cyclitic membrane）致视力下降的。这层假膜是肿瘤细胞移行于晶状体后表面产生的一层胶原组织构成8，其内包含着肿瘤细胞束9，被认为是髓上皮瘤的特征性结构。相对其他眼内肿瘤，髓上皮瘤更易继发青光眼，一般为虹膜新生血管性。我们的4例眼内病例中，3例有新生血管性青光眼，因此对儿童虹膜新生血管性青光眼要高度怀疑髓上皮瘤可能10。因髓上皮瘤瘤体位于虹膜后方，发病隐匿，不易发觉，给诊断带来困难，临床上常因并发症就诊。有的病例是在行白内障手术中发现，本组病例

10、中也有这种情况（例5）。眶内髓上皮瘤表现无特征性，常有眼球突出，运动障碍等。    3.2影像学特征  超声特征：B超检查，肿瘤边界大多清楚，形状不一，当肿瘤破裂或二次手术时边界不清楚。内回声少或中等，透声性中等，内回声不均匀，与肿瘤内囊性结构有关。D型超声检查，肿瘤小时，血流信号少，当肿瘤较大时可见丰富血流信号。Foster等11利用水浴B超探头可以显示肿瘤内囊性结构特征，同时用A超探及低到中反射高振幅波。临床上，利用超声检查可以大大提高对髓上皮瘤的诊断，特别是在眼前节混浊妨碍肿物直视时。UBM的应用对睫状体髓上皮瘤的诊断有很大帮助，鉴别肿瘤是囊性或实性以及显示大小在5mm以内的肿物及其与周围组织关系, 为手术切口的位置选择和范围大小提供参考, 有助于肿物的完整切除。但UBM由于其探测深度和范围的限制, 对较大的肿物仍需要B型超声或D型超声等其他检查配合, 并结合临床表现特点作出定位、定性诊断12。CT检查特征：肿瘤形状和边界与超声相同，为中或高密度影，信号不均匀。