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1、型神经纤维瘤病伴后纵隔型神经纤维瘤病伴后纵隔恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤 宁大附院胸外科 周成伟病例资料病例资料l【一般资料】l性别：男性l年龄：30岁l身高：174cml体重：68Kg病例资料病例资料l【主诉】突发胸背部胀痛伴胸闷3天，加重5小时 病例资料病例资料l【简要病史】患者3天前无诱因下突发右胸背部胀痛，伴有胸闷，未及时就诊。5小时前胸闷加重，伴有气急。早晨来院急诊。病例资料病例资料l【专科体检】精神软弱，心率110次/分，血压在正常范围，查体见面色、口唇苍白，气管左偏，右侧呼吸音弱；特别的是，患者面部、颈部、躯干四肢广泛分布大小不一的体表结节，最大者直径约4cm，伴有多处浅褐色斑块 。

2、（附图）病例资料病例资料l【专科体检】病例资料病例资料l【辅助检查】胸部CT提示右胸腔大量积液，右上胸腔占位可能。病例资料病例资料l【诊治经过】胸腔穿刺抽出纯血性液体。急诊剖胸探查：右胸腔积血及血凝块约2000ml，行自体血回输；清除积血后见后上胸壁近脊柱旁位置有一类圆形肿块，直径约10cm，所包覆的壁层胸膜在上顶部撕裂，可见肿块表面的血凝块（附图）。分离肿块时发现其血供极丰富，基底与交感神经链（T2）关系密切，完整切除肿块。 病例资料病例资料l【诊治经过】病例资料病例资料l【病理诊断】神经纤维瘤病型伴右后上纵隔恶性神经鞘瘤；免疫组化：CD34灶阳，MBP，bcl-2 ，S100灶阳，MyoD

3、-1 ，SMA ，CD99灶性弱阳，CK ，CD57，HHF35 。 讨论讨论l 神经纤维瘤病（Neurofibromatosis,NF）为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和型（NF ）。 讨论讨论lNF I主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2，患病率为3/10万。根据美国国家卫生协会于1988 年提出的统一的诊断标准, 该患者NFI诊断可确定。 讨论讨论lNF患者一生中发生恶性肿瘤的概率为10%20%，多为恶性外周神经鞘瘤，但也可以出现非神经源性恶性肿瘤，如横纹肌肉瘤和肾母细胞瘤等1。恶性神经鞘瘤可由外周型神经纤维瘤，尤其是神经纤维瘤病恶变形成，好发于颅

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