肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理

1、肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理定义定义 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥是以心肌非对称性肥 厚，厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈心室腔变小为特征，以左心室血流充盈 受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病l绝大多数绝大多数HCM患者没有症状患者没有症状,部分患者出现左心室部分患者出现左心室流出道（流出道（LVOT）梗阻梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病称为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）流行病学：流行病学： 世界范围发病率世界范围发病率0.2%0.2%，心脏彩超检出率，心脏彩超检出率0.5%0.5%， 是青少年和运动员猝死的主要原因。

2、多于是青少年和运动员猝死的主要原因。多于2020 40 40岁发病，男性多于女性。岁发病，男性多于女性。病因学：基因研究最新进展病因学：基因研究最新进展1.HCMHCM被认为是常染色体显性遗传病，被认为是常染色体显性遗传病，50%50%的患者有家族的患者有家族史。史。2.致病基因：大于致病基因：大于1111个基因，个基因，400400个位点被发现和疾病相个位点被发现和疾病相关，常见的突变基因有：关，常见的突变基因有：- -肌球蛋白重链，肌球蛋白肌球蛋白重链，肌球蛋白C C，肌钙蛋白肌钙蛋白T T等较为多见。等较为多见。病理生理：病理生理：l大体解剖大体解剖 l心肌重量增加，心室腔变小。左心室最

3、常受累。心房心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致心房收缩期负荷过重）心房收缩期负荷过重）l部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占一半部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚离壁肥厚，心尖部肥厚 病理生理病理生理：l组织学特点组织学特点 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超过过5%5%，非，非HCMHCM1%

4、1%），结缔组织与异常的细胞间基质增），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕瘢痕”样组织，位于肥厚样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小病理生理：病理生理：lHCM引起血液动力学障碍的引起血液动力学障碍的原因：原因：l室间隔肥厚使左室流室间隔肥厚使左室流出道（出道（LVOTLVOT）变窄，）变窄，l收缩中晚期收缩中晚期LVOTLVOT血液速血液速度加快，拖曳二尖瓣前度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动瓣前叶收缩期前向运动（SAMSAM）导致）导致LVOTLVOT狭

5、窄狭窄加重加重病理生理：病理生理：lHCM引起血液动力学障碍的原因：引起血液动力学障碍的原因：l伴有二尖瓣关闭不全。伴有二尖瓣关闭不全。lLVOTLVOT压差（压差（LVOTPGLVOTPG）不一定存在于所有）不一定存在于所有HCMHCM中，静息时中，静息时LVOTPG30mmHgLVOTPG30mmHg为有意义的梗阻为有意义的梗阻l无论无论HCMHCM是否存在是否存在LVOTPGLVOTPG及无论有无临床症状，及无论有无临床症状，均存在心肌舒张功能异常均存在心肌舒张功能异常病理生理：病理生理： 室间隔增厚，心肌细胞内高钙室间隔增厚，心肌细胞内高钙心心室高动力收缩室高动力收缩心室负压心室负压二

6、尖二尖瓣前叶前移瓣前叶前移左室流出道狭窄左室流出道狭窄/ /二二尖瓣关闭不全最终造成左室流出道尖瓣关闭不全最终造成左室流出道压力差压力差临床表现，体征临床表现，体征l临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心律失常及猝死。律失常及猝死。l杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第3 34 4肋间收缩期喷射样杂音，运动肋间收缩期喷射样杂音，运动可增强，下蹲时可减弱。可增强，下蹲时可减弱。l增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。辅

7、助检查：辅助检查：lECGECG：50%50%患者患者，aVFaVF及及V4V6V4V6上出现深而窄的上出现深而窄的Q Q波，波，左室肥厚，胸前导联可有倒置左室肥厚，胸前导联可有倒置T T波。波。50%50%患者可有室患者可有室性心律失常。性心律失常。lX X线：可显示左心缘突出，肺淤血。线：可显示左心缘突出，肺淤血。l心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于15mm15mm），），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。辅助检查：

8、辅助检查：lCAGCAG：冠脉造影不能作为：冠脉造影不能作为HCMHCM的诊的诊断依据，但可了解冠断依据，但可了解冠脉痉挛和微循环的状况。脉痉挛和微循环的状况。l心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。HCMHCM的自然转归及预后的自然转归及预后lHCMHCM的转归，预后不一的转归，预后不一l可无症状，持续处于稳定状态可无症状，持续处于稳定状态l5 5到到1010年内迅速恶化年内迅速恶化l部分会有临床症状好转部分会有临床症状好转l10%10%的的HCMHCM可发展至左室扩张、心功能不全可发展至左室扩张、心功能不全l临床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程度临

9、床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程度及及LVOTPGLVOTPG不相关不相关l出现房颤可加重临床症状出现房颤可加重临床症状l对妊娠有较好的耐受性对妊娠有较好的耐受性HCMHCM的自然转归及预后的自然转归及预后l猝死猝死：lHCMHCM死亡的最常见原因，约占死亡的最常见原因，约占50%50%。l猝死可为猝死可为HCMHCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期稳期l发生机制发生机制l心律失常所致，通常被认为是最常见原因心律失常所致，通常被认为是最常见原因l机械性梗阻所致低心排血量机械性梗阻所致低心排血量l虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青虽然大部分猝

10、死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生少年，猝死会持续在所有年龄组中发生HCMHCM的自然转归及预后的自然转归及预后l心力衰竭心力衰竭 HCMHCM死亡的第二原因，占死亡的第二原因，占36%36%l原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死l中风中风 l占占HCMHCM死亡病例的死亡病例的13%13%，多见于老年人及合并慢性或，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见阵发性房颤的病人，其中女性更常见 ACCACC与与ESCESC关于关于HCMHCM共识中推荐的分型共识中推荐的分型（20032003）：）：1.梗

11、阻型：安静时压力阶差大于梗阻型：安静时压力阶差大于30mmHg30mmHg2.2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg30mmHg3.3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于30mmHg30mmHg诊断诊断l超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则等），

12、辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCMHCM的临的临床诊断可成立。床诊断可成立。l基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。治疗目的治疗目的缓解症状缓解症状 预防并发症预防并发症 降低死亡危险降低死亡危险治疗方法治疗方法l药物治疗药物治疗l手术治疗手术治疗l介入治疗介入治疗药物治疗（一）药物治疗（一）l目前尚无特殊进展，目前尚无特殊进展，受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥有效。心绞痛、呼吸困难、类昏厥

13、有效。l受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。l小型随机临床试验提示症状改善率优于安慰剂及钙拮抗小型随机临床试验提示症状改善率优于安慰剂及钙拮抗剂，但不能改善活动能力。剂，但不能改善活动能力。药物治疗（二）药物治疗（二）lCCB：降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性l临床较多应用维拉帕米临床较多应用维拉帕米l对对受体阻滞剂治疗失败者通常有效受体阻滞剂治疗失败者通常有效l症状改善率症状改善率2/32/3，能改善活动能力，能改善活动能力l不能预防猝死不能预防猝死l后期心室腔增大，收缩功能下降可使用后期心室腔增大，收缩功能下降

14、可使用ACEIACEIl抗心律失常药物的应用抗心律失常药物的应用药物治疗（三）药物治疗（三）l对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予受体阻滞剂，受体阻滞剂，而硝苯地平类多有扩张血管作用，需慎用而硝苯地平类多有扩张血管作用，需慎用l静息梗阻型患者，药物远期效果不佳，不能防止猝静息梗阻型患者，药物远期效果不佳，不能防止猝死死lHCMHCM心衰的治疗：主要因左室舒张功能及顺应性降低所致。心衰的治疗：主要因左室舒张功能及顺应性降低所致。控制诱发因素，适当利尿和使用控制诱发因素，适当利尿和使用CCBCCB。不宜使用强心药。不宜使用强心药。并注意利尿剂过量引起的低血压和低心排

15、量并注意利尿剂过量引起的低血压和低心排量手术治疗手术治疗l间隔心肌切除术（间隔心肌切除术（myocardialmyectomymyocardialmyectomy，MMMM）l适应症：安静时或运动后压力阶差大于适应症：安静时或运动后压力阶差大于50mmHg50mmHg，严重，严重的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能3434级，青少年明级，青少年明显的流出道梗阻（阶差大于显的流出道梗阻（阶差大于75mmHg75mmHg）19581958，ClelandCleland首首次报道次报道l术后术后90%90%病人病人LVOTGLVOTG降低，症状改善率降低，症状改善率70%70

16、%l与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后l手术死亡率手术死亡率1.6-10%1.6-10%手术治疗手术治疗l手术并发症手术并发症l束支阻滞，并有达束支阻滞，并有达5%5%的病人因完全性房室传导阻滞，的病人因完全性房室传导阻滞，需安装永久性心脏起搏器。还有室间隔穿孔，主动需安装永久性心脏起搏器。还有室间隔穿孔，主动脉瓣关闭不全，心律失常、左室心功能恶化等脉瓣关闭不全，心律失常、左室心功能恶化等l需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大，病需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大，病人接受性差。少数病人可能需再次手术人接受性差。少数病人可能需再次手术介入治疗

17、介入治疗lDDD起搏治疗机制是右室心尖起搏引起的室间隔的异常起搏治疗机制是右室心尖起搏引起的室间隔的异常运动（收缩期向右移动）减轻了流出道梗阻运动（收缩期向右移动）减轻了流出道梗阻lICD是预防是预防HOCM患者猝死最为有效的措施，使患者猝死最为有效的措施，使25%的患者致死性心律失常转复为窦律，在一级、二级预防的患者致死性心律失常转复为窦律，在一级、二级预防中均发挥作用中均发挥作用lPTSMA：经皮腔内间隔心肌消融术：经皮腔内间隔心肌消融术经皮腔内间隔心肌消融术：经皮腔内间隔心肌消融术：l经皮穿刺腔内间隔心肌消融（经皮穿刺腔内间隔心肌消融（percutaneous transluminal

18、septal myocardial ablation，PTSMA）其原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠）其原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善或减轻，从而改善HOCM患者的临床症状。患者的临床症状。经皮腔内间隔心肌消融术：经皮腔内间隔心肌消融术：l历史：历史：1994年，年，Gitetzen无意中发现暂时阻断患者左无意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗

19、阻 1995年，年，Sigwart首次化学消融成功首次化学消融成功l1998年，我国首次报道应用年，我国首次报道应用PTSMA治疗治疗l解剖解剖 室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血。由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞。支供血。由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞。适应症适应症l超声心动图证实符合超声心动图证实符合HOCMHOCM的诊断标准，室间隔厚度的诊断标准，室间隔厚度15mm15mml有明显的临床症状；药物治疗效果不佳或不能耐受有明显的临床症状；药物治疗效果不佳或不能耐受l导管测压显示左室流出道压力阶差（导管测压

20、显示左室流出道压力阶差（LVOTPGLVOTPG）静息时）静息时50mmHg50mmHg，或，或LVOTPGLVOTPG静息时在静息时在30-50 mmHg30-50 mmHg， 应激时应激时100mmHg100mmHgl冠状动脉造影间隔支动脉适于行冠状动脉造影间隔支动脉适于行PTSMAPTSMA非适应症非适应症l非梗阻性心肌病非梗阻性心肌病l合并需要外科手术同时解决的其它心脏疾患，例如：合并需要外科手术同时解决的其它心脏疾患，例如：瓣膜病，需要搭桥手术的冠心病瓣膜病，需要搭桥手术的冠心病l合并严重的二尖瓣病变合并严重的二尖瓣病变l不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不确切不能确定靶间隔支及球囊

21、在间隔支固定不确切具体过程具体过程l临时起搏导管放入右心室保护，临时起搏导管放入右心室保护， 7F指引导管在升主动指引导管在升主动脉或左冠口，脉或左冠口，5F MP导管在左室心尖部，同时测压评导管在左室心尖部，同时测压评价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩张压迫，并注价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩张压迫，并注入造影剂，观察血管的走向，有无侧支循环，向靶血入造影剂，观察血管的走向，有无侧支循环，向靶血管注入管注入12ml无水酒精，速度为无水酒精，速度为1ml/min，观察效果。，观察效果。注射注射10min后球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无后球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无LAD损伤。重复

22、测压评价效果，压力阶差减小损伤。重复测压评价效果，压力阶差减小30%为有效，为有效，大于大于50%为显效。如第一间隔支效果不佳，可消融第二间为显效。如第一间隔支效果不佳，可消融第二间隔支。隔支。消融的主要并发症消融的主要并发症l高度或高度或IIIAVB 影响因素：是否应用心肌声学造影方法。酒精的量与速影响因素：是否应用心肌声学造影方法。酒精的量与速度度lRBBB及及LBBBl前降支撕裂、冠状动脉血栓、心室颤动及室速、酒精泄露、前降支撕裂、冠状动脉血栓、心室颤动及室速、酒精泄露、室间隔穿孔、急性二尖瓣关闭不全、右室梗死、左室游离室间隔穿孔、急性二尖瓣关闭不全、右室梗死、左室游离壁梗死等壁梗死等l

23、死亡率在死亡率在2-4%预防预防AVBAVB及确定靶血管的方法及确定靶血管的方法 SeggwissSeggwiss报告报告241241例，有例，有211211例是在心肌声学造影例是在心肌声学造影（MCEMCE）指导下进行的。其中）指导下进行的。其中9 9例因声学造影找不到例因声学造影找不到合适的靶血管而放弃，合适的靶血管而放弃，1818例根据声学造影结果改变例根据声学造影结果改变了消融的靶血管。在了消融的靶血管。在MCEMCE指导下的指导下的PTSMAPTSMA并发症显著并发症显著低于非声学造影组。声学造影进一步明确靶血管与低于非声学造影组。声学造影进一步明确靶血管与消融心肌之间的关系，避免不

24、必要的损伤。消融心肌之间的关系，避免不必要的损伤。 预防预防AVBAVB及确定靶血管的方法及确定靶血管的方法 球囊封堵球囊封堵10-15min后，患者心脏听诊杂音明确减轻后，患者心脏听诊杂音明确减轻和导管测压和导管测压LVOTG下降，也是确定消融靶血管的一种下降，也是确定消融靶血管的一种方法。方法。关于关于PTSMAPTSMA的总结的总结：lPTSMA是目前治疗是目前治疗HOCM较为有效的方法，能较大幅较为有效的方法，能较大幅度降低压差度降低压差lPTSMA治疗压差减小略差于外科，但症状缓解率相当治疗压差减小略差于外科，但症状缓解率相当l虽然理论和实际均上存在较多并发症，但消融创伤虽然理论和实

25、际均上存在较多并发症，但消融创伤小，压差易于监测，其总体并发症人小于外科手术小，压差易于监测，其总体并发症人小于外科手术l近期安全性高于外科，术后效果与外科无统计学差近期安全性高于外科，术后效果与外科无统计学差异，但缺乏更长期的随访资料异，但缺乏更长期的随访资料l适应症的选择可与外科完全相同适应症的选择可与外科完全相同PTSMA护理护理1 1、术前：、术前：l心理护理，安慰患者、减轻压力心理护理，安慰患者、减轻压力l讲述手术大致过程，疼痛程度、麻醉方式讲述手术大致过程，疼痛程度、麻醉方式l清洁皮肤，腹股沟皮肤及会阴部备皮清洁皮肤，腹股沟皮肤及会阴部备皮l指导练习床上大小便指导练习床上大小便l遵

26、医嘱予碘过敏试验遵医嘱予碘过敏试验l术前晚保证充足睡眠术前晚保证充足睡眠l完善常规检查（完善常规检查（血常规、凝血功能、生化、心电图、血常规、凝血功能、生化、心电图、心脏彩超、心脏彩超、X X线等线等) )PTSMA护理护理2 2、术后：、术后：l心电监护心电监护 术后入术后入CCUCCU病房，给予持续心电监护，观察有无传导阻病房，给予持续心电监护，观察有无传导阻滞及室性心律失常的发生，定时行床边滞及室性心律失常的发生，定时行床边1212导心电图描导心电图描记，观察各导联记，观察各导联STTSTT改变。改变。PTSMA护理护理 2 2、术后：、术后：l生命体征生命体征 监测血压、呼吸、心率、心

27、律，记监测血压、呼吸、心率、心律，记24 h24 h尿量，并作尿量，并作记录。术后严密监测心肌酶学变化，注意倾听患记录。术后严密监测心肌酶学变化，注意倾听患者主诉，检测血电解质变化，及时纠正低钾、低者主诉，检测血电解质变化，及时纠正低钾、低镁。镁。PTSMA护理护理2 2、术后：、术后：l穿刺点护理穿刺点护理 严密观察并记录右股动脉穿刺点有无渗血，周围有无淤斑严密观察并记录右股动脉穿刺点有无渗血，周围有无淤斑血肿，足背动脉搏动是否良好。右下肢伸直制动，注意皮血肿，足背动脉搏动是否良好。右下肢伸直制动，注意皮温、血运。足背动脉搏动突然减弱，可能为下肢动脉栓塞；温、血运。足背动脉搏动突然减弱，可能

28、为下肢动脉栓塞；肢体肿胀但足背动脉搏动良好，可能为静脉栓塞，及时报肢体肿胀但足背动脉搏动良好，可能为静脉栓塞，及时报告医生配合处理。告医生配合处理。PTSMA护理护理2 2、术后：、术后：l鞘管护理鞘管护理 密切观察股动脉及股静脉鞘管处有无渗血，防止鞘管的密切观察股动脉及股静脉鞘管处有无渗血，防止鞘管的扭曲和断裂。拔鞘管前、后除注意观察伤口有无渗血外，扭曲和断裂。拔鞘管前、后除注意观察伤口有无渗血外，还应观察足背动脉搏动情况及双下肢端皮肤温度、颜色还应观察足背动脉搏动情况及双下肢端皮肤温度、颜色等下肢血液循环情况，嘱患者平卧等下肢血液循环情况，嘱患者平卧2424小时，弹性绷带小时，弹性绷带加压包扎加压包扎2020小时并保持术肢伸直位。小时并保持术肢伸直位。PTSMA护理护理2 2、术后：、术后： l严密观察出血倾向严密观察出血倾向 由于导管术中应用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺由于导管术中应用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺部位周围血肿，术后患者平卧、患肢伸直，密切观察穿刺部位周围血肿，术后患者平