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文档简介
1、动脉导管未闭动脉导管未闭Patent ductus artriosus, PDA浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙江大学医学院附属邵逸夫医院 超声诊断中心超声诊断中心 王王 蓓蓓http/概述概述 先心病的先心病的1221 合并主动脉弓降部缩窄、离断、肺动脉闭合并主动脉弓降部缩窄、离断、肺动脉闭锁、左心发育不良、大动脉转位等锁、左心发育不良、大动脉转位等 形态分为:管型、漏斗型、窗型形态分为:管型、漏斗型、窗型 全期连续性分流全期连续性分流 分流量取决于导管的内径、长度、形状、分流量取决于导管的内径、长度、形状、肺动脉压力及阻力肺动脉压力及阻力http/ 超声表现超声表现 左右肺动脉分叉处与降主动
2、脉间异常交通左右肺动脉分叉处与降主动脉间异常交通 左心扩大,左心扩大,AO增宽增宽 导管处红色为主五彩血流进入肺动脉,持续性导管处红色为主五彩血流进入肺动脉,持续性 PW双期正向高速连续性频谱,收缩期双期正向高速连续性频谱,收缩期4m/shttp/http/ 鉴别诊断鉴别诊断主肺动脉间隔缺损:主肺动脉间隔缺损:主动脉近端与肺动脉右侧壁间异常交通主动脉近端与肺动脉右侧壁间异常交通双期负向连续性信号双期负向连续性信号冠状动脉肺动脉瘘:冠状动脉肺动脉瘘:瘘口部位不一,可多发瘘口部位不一,可多发舒张期为主舒张期为主冠状动脉可扩张冠状动脉可扩张http/肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄Pulmonary ste
3、nosis, PShttp/概述概述 先心病先心病12121818 瓣叶交界处融合常见瓣叶交界处融合常见 右室压力负荷增加,右室壁肥厚右室压力负荷增加,右室壁肥厚http/超声表现超声表现 肺动脉瓣增粗,增厚,收缩期呈圆顶状肺动脉瓣增粗,增厚,收缩期呈圆顶状 狭窄后扩张狭窄后扩张 右室壁肥厚右室壁肥厚 肺动脉瓣口收缩期蓝色为主五彩血流信号肺动脉瓣口收缩期蓝色为主五彩血流信号 流速增快,流速增快,3m/s3m/shttp/鉴别诊断鉴别诊断 相对性肺狭:相对性肺狭:ASDASD、VSDVSD 肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣闭锁http/主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂Ruptured sinus of Vals
4、alva aneurysm, RSVAhttp/概述概述 先心病先心病%3.6% 破裂发生于青春期后破裂发生于青春期后 可伴有可伴有VSDVSD、ASDASD和和PDAPDA等等 未破时,血动学影响不大未破时,血动学影响不大 瘤体大可致主动脉瓣脱垂瘤体大可致主动脉瓣脱垂 破入右室:右心衰破入右室:右心衰 破入左室:左心衰破入左室:左心衰 破入心包:心包填塞破入心包:心包填塞http/超声表现超声表现 病变的冠状动脉窦扩张,呈囊袋状突出病变的冠状动脉窦扩张,呈囊袋状突出 未破的瘤壁完整而菲薄,破裂的瘤壁见回未破的瘤壁完整而菲薄,破裂的瘤壁见回声缺失声缺失 合并合并VSDVSD时
5、,瘤体可突入时,瘤体可突入VSDVSD 破口处可见双期连续性高速血流信号破口处可见双期连续性高速血流信号http/http/http/主动脉窦瘤主动脉窦瘤(SVA)合并合并VSD(嵴下型)(嵴下型)http/主动脉窦瘤主动脉窦瘤(SVA)合并合并VSD(嵴下型)(嵴下型)http/法洛氏四联症法洛氏四联症Tetralogy of Fallot, TOFhttp/概述概述 16711671年年StensenStensen首先报道首先报道 1777 1777年年SandifortSandifort进行了较详尽的描述进行了较详尽的描述 1784 1784年年hunterhunter首次报道了本病患者
6、的缺氧性发作首次报道了本病患者的缺氧性发作 1888 1888年年FallotFallot详细完整的描述与归纳了该病的典型病详细完整的描述与归纳了该病的典型病理改变及其临床表现,故得名理改变及其临床表现,故得名“法洛四联症法洛四联症” 最常见的紫绀复杂先心病,约占先心病的最常见的紫绀复杂先心病,约占先心病的10101414,居第四位居第四位 自然预后不佳;但如肺动脉发育良好,同时能及时手术,自然预后不佳;但如肺动脉发育良好,同时能及时手术,则疗效满意则疗效满意http/病理解剖病理解剖形成本病的确切机制未完全明确。形成本病的确切机制未完全明确。 漏斗部间隔向前、向右和向上移位可能是基本的漏斗部
7、间隔向前、向右和向上移位可能是基本的病理变化,由此导致肺狭、室缺、主动脉骑跨于病理变化,由此导致肺狭、室缺、主动脉骑跨于室间隔,以及继发性右心室肥厚等四种病理改变。室间隔,以及继发性右心室肥厚等四种病理改变。http/肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄分型分型漏斗部狭窄(即右室流出道狭窄):局限性漏斗部狭窄(即右室流出道狭窄):局限性居多,随年龄增长,狭窄程度将加重居多,随年龄增长,狭窄程度将加重肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣上狭窄肺动脉瓣上狭窄起自狭窄处的蓝色为主五彩镶嵌异常湍流信起自狭窄处的蓝色为主五彩镶嵌异常湍流信号号若右室流出道极度狭窄,则狭窄后区域无明若右室流出道极度狭窄,则狭窄后区域无明确
8、血流信号显示确血流信号显示http/室间隔缺损室间隔缺损1.1. 嵴下型:膜周部最常见,约占嵴下型:膜周部最常见,约占9090,缺损,缺损10mm10mm2.2. 干下型:较少见,约占干下型:较少见,约占5.8%10.7%5.8%10.7%,缺损相对较,缺损相对较小小3.3. 嵴内型:属漏斗部肌性缺损嵴内型:属漏斗部肌性缺损4.4. 偶尔可并发肌部小室缺或多发性室缺偶尔可并发肌部小室缺或多发性室缺5.5. 双向分流,右向左为主,低速,层流双向分流,右向左为主,低速,层流http/主动脉右移位和骑跨主动脉右移位和骑跨1. 1. 骑跨程度与室缺大小及肺动脉口狭窄程度呈正比骑跨程度与室缺大小及肺动脉
9、口狭窄程度呈正比2. 2. 主动脉瓣与二尖瓣前叶仍保持纤维性连续关系主动脉瓣与二尖瓣前叶仍保持纤维性连续关系3. 3. 升主动脉多较粗大升主动脉多较粗大4. 4. 如主动脉骑跨超过如主动脉骑跨超过 75 75,应考虑诊断为右室双,应考虑诊断为右室双出口出口骑跨率骑跨率= =主动脉前壁与室间隔距离主动脉前壁与室间隔距离/ /主动脉根部前后主动脉根部前后径径100%100%http/右心室肥厚右心室肥厚1. 1. 多属继发性改变多属继发性改变2. 2. 由肺动脉口狭窄所致,同时也与右心室压力升由肺动脉口狭窄所致,同时也与右心室压力升高和心内分流等有关高和心内分流等有关3. 3. 随年龄增长而加重随
10、年龄增长而加重http/合并畸形合并畸形1.法洛五联症:合并卵圆孔未闭和(或)法洛五联症:合并卵圆孔未闭和(或)型房间隔型房间隔缺损,缺损,802.右位主动脉弓:右位主动脉弓:20303.冠状动脉畸形:冠状动脉畸形:294.其他:心内膜垫缺损、永存左位上腔静脉、其他:心内膜垫缺损、永存左位上腔静脉、PDA、右位心、双主动脉弓、主动脉瓣脱垂、主动脉瓣狭右位心、双主动脉弓、主动脉瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣二瓣化畸形、三尖瓣闭锁或严重狭窄、窄、主动脉瓣二瓣化畸形、三尖瓣闭锁或严重狭窄、Ebsteins畸形、肺静脉畸形引流、三房心等畸形、肺静脉畸形引流、三房心等5.变异型法洛四联症:并发肺动脉瓣缺如变异型法洛四联症:并发肺动脉瓣缺如6.约有约有2030患者合并心脏外的各种畸形患者合并心脏外的各种畸形http/鉴别诊断鉴别诊断1. 1. 合并肺动脉闭锁者与
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