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文档简介

1、牙本质发育不全牙本质发育不全资料：何慧君 PPT:赵雪 演讲：方艳君:牙本质发育不全牙本质发育不全dentinogenesis imperfecta是一种是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病，无性连锁，牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病，无性连锁，可在一家族中延续几代出现，男女都可罹患。可在一家族中延续几代出现，男女都可罹患。牙本质发育不全定义牙本质发育不全定义:临床表现临床表现 牙本质发育不全的牙齿变化主要表如今牙本质，而牙釉质根本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病损更为严重。 牙本质发育不全可分为3个亚型： 型 型 型:型型牙本质发育不全又名遗传性乳光牙本质，具有家族遗传性，子代发

2、生率为50%，其病因与牙本质的矿化不良有关，无全身性骨骼发育不良，在其家族成员中也检查不出骨发育不良的特征。伴有全身骨骼发育不全的牙本质发育不全症。本症是一种全身性的结缔组织遗传性疾病，其病由于广泛的I型胶原基因突变。主要表现是骨骼发育不全。骨质疏松，性脆易断，可反复发生骨折，由于骨骼不能有效地支持体重，致使骨骼变形。绝大多数患者巩膜呈蓝色，角膜菲薄，普通30岁以后因耳硬化而出现传导性聋。是被称为“壳状牙 的牙本质发育不全。其乳牙牙冠钝圆球形，棕黄色，恒牙形状小，陈列稀疏，釉质磨耗，全口牙位曲面体层片示髓室根管宽大，牙本质薄，呈壳状。型:牙齿变化的特征1型和型均有类似的牙齿改动。型伴有骨生成不

3、良，型不伴有骨生成不良。全口牙齿呈半透明的灰蓝色、棕黄或棕红色。或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈钝圆球形；全口牙齿磨损明显，牙齿萌出不久，切缘或面釉质易被咀嚼而碎裂或剥离；牙髓腔早年宽大，而后由于牙本质堆积使具狭窄或完全闭塞。牙髓腔变化几于普及全部牙齿。型的髓腔在牙齿萌出后，有的甚至在萌出前很快闭塞；X线片显示牙髓腔明显减少，根管呈细线状，严重时可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速变细，有时根尖部可见有骨质稀疏区。:型牙齿变化的特征特征为空壳状牙和多发性露髓。牙本质菲薄，牙根发育小足，髓室和根管宽大，当牙本质外露迅速磨损之后髓室极易暴露，尤其在乳牙，多发性髓腔暴露而呵斥牙槽脓肿和乳牙过早丧失。X线片显示在釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质，宛如空壳，故名壳状牙。但患牙的形状、颜色和牙本质发育不全与、型类似。:根据患者的根据患者的临临床表床表现现和和X线线片的表片的表现现， ，应应思索思索该该疾病的能疾病的能够够。假。假设讯问发现设讯问发现有家族史，可以作有家族史，可以作为为初步初步诊诊断。断。诊断诊断:其他其他 主要原那么为预防牙齿磨损，坚持牙齿功能，改善美观。前牙可采用树脂贴面改善美观，伴有根尖周透影和根折的患牙可思索拔除。治疗：治疗：后牙可采用不锈钢预成冠防止磨耗。年龄较大的患儿可思索恒牙后牙全冠修

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