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1、干燥综合征患者教育干燥综合征患者教育北京大学第一医院风湿免疫科张晓慧什么是干燥综合征？ 一种全身外分泌腺受累的全身自身免疫性疾病 早在1933年，Henrik Sjogren对本病进行了详细报道，因其临床表现以干燥为主，故称为干燥综合征（Sjogren Syndrome SS）谁容易得SS？90%的患者为女性发病年龄在30-40岁患病率大约为0.33-0.77%老年人患病率明显升高2-4.8%什么引起了SS？遗传因素：感染因素：EB病毒、丙肝、艾滋病性激素：雌激素病因不明，多种因素相互作用SS分类原发性干燥综合征继发性干燥综合征 几乎所有的自身免疫病均可以继发干燥综合征，其中以类风湿关节炎最常

2、见SS会有哪些表现？ 局部表现1、口干燥症口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎1、口干燥症口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎1、口干燥症口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎1、口干燥症口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎1、口干燥症口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎1、口干燥症口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎2、干燥症角膜炎眼干、眼涩、泪少沙粒感、磨砂感烧灼感、畏光角膜炎视力下降、失明3、其他外分泌腺体皮肤干燥鼻腔干燥、出血阴道分泌物减少消化道腺体受累影响消化功能全身表现1、全身性症状 乏力 发热，以低热为主2、皮肤黏膜 过敏性紫癜 结节红斑 雷诺现象3、肌肉、骨骼系统 关节痛：70-80%，非破坏性 肌炎：部分4、呼吸系统损害 多

3、数患者无症状 轻者仅干咳，严重者表现为气短、呼吸困难 影像学：肺间质病变 少数患者可出现肺动脉高压5、肾脏累及30-50%的患者I型肾小管酸中毒引起低钾血症及肌肉麻痹，严重者出现肾结石、肾钙化及软骨病，甚至肾功能衰竭6、消化系统损害萎缩性胃炎、低胃酸、慢性腹泻、也可表现为消化性溃疡25%存在肝损害，可表现为肝大、黄疸、肝酶升高，合并自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化慢性胰腺炎7、血液系统表现 白细胞减少血小板减少，出血8、神经系统 外周神经受累多见与血管炎有关 干燥综合征患者淋巴瘤的发生率为正常人的44倍，目前国内有SS患者出现血管免疫母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤的报道。SS患者要做哪些检查？1、血、尿、便常规2、血沉、C反应蛋白3、肝肾功能、血钾4、自身抗体：ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱（抗SSA、抗SSB抗体阳性）、类风湿因子、 免疫球蛋白（IgG升高）口腔科

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