肾小管酸中毒ppt课件

1、肾小管酸中毒肾小管酸中毒Renal Tubular Acidosis2019.11 RTA定义先天性或获得性肾小管功能妨碍引起的一组综合征高血氯性代谢性酸中毒；尿液呈碱性、中性或弱酸性；阴离子间隙正常；肾小球功能正常，晚期轻度受损。RTA分类一、根据病因：原发性，继发性一、根据病因：原发性，继发性二、根据能否合并酸中毒：完全性，不完全二、根据能否合并酸中毒：完全性，不完全性性三、根据受损部位及临床特点：三、根据受损部位及临床特点： RTA-I型：远泌氢妨碍型：远泌氢妨碍 RTA- II型：近曲小管重吸收型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷缺陷 RTA- III型：兼有型：兼有I型和型和II型特征型

2、特征 RTA- IV型：醛固酮分泌减少型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛肾小管对醛 固酮反响差固酮反响差NH4Cl负荷实验z目的：不完全型目的：不完全型RTARTA确实诊；区分确实诊；区分I I型和型和IIII型型RTARTA。已有明显酸中毒者禁用。已有明显酸中毒者禁用。z方法：口服方法：口服NH4Cl0.1g/kgNH4Cl0.1g/kg，2h2h后每小时测后每小时测尿尿PHPH一次，一次，6868小时后测血气。小时后测血气。z阳性结果判别：当阳性结果判别：当HCO3 -HCO3 -下降下降45mmol/L45mmol/L，至至 20mmol/L( 20mmol/L(儿童儿童) )或或 18mm

3、ol/L( 18mmol/L(婴儿婴儿) )时，尿时，尿PhPh仍不能降至仍不能降至5.55.5或以下。或以下。HCO3肾阈值测定z定义：当尿中开场出现定义：当尿中开场出现HCO3时尿时尿PH = 6.2的血的血HCO3浓度。正常值为浓度。正常值为 2526 mmol/L。z如尿如尿PH已已 6.2，同时血气中，同时血气中HCO3即为即为其肾阈值。其肾阈值。z如尿如尿PH 6.2，口服或静点，口服或静点NaHCO3，定，定时测尿时测尿PH，当，当 6.2时，做血气，这时的时，做血气，这时的 HCO3浓度即为其肾阈值。浓度即为其肾阈值。HCO3肾阈值断定z近端近端RTA：HCO3肾阈值下降肾阈值

4、下降z远端远端RTA：HCO3肾阈值正常肾阈值正常HCO3-滤过分数FE HCO3- = UHCO3- /肾小球滤过的肾小球滤过的HCO3- = UHCO3- V/ SHCO3- GFR = UHCO3- V/ SHCO3- UCr VSCr = UHCO3- SCr / SHCO3- Ucr每日口服每日口服NaHCO3- 46g，连服，连服3日，待日，待 SHCO3-到达到达2426mmol/L后，测定：后，测定：SCr ； UCr；血气；血气; 尿气。尿气。FEHCO3-FEHCO3-结果断定结果断定在血浆在血浆HCO3-正常时：正常时：正常人：正常人： FEHCO3- 15%远端远端RT

5、A： FEHCO3- 7.8，查血气和尿，查血气和尿气以石蜡密封管口气以石蜡密封管口z留意手足搐搦。留意手足搐搦。z远端远端RTA： UPCO2 -BPCO2 20mmHg远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒RTA-I型泌泌 H+障障碍碍 Na-K 交交换换增增多多 Na-H 交交换换减减少少 尿尿 K 增增多多 尿尿 Na+、HCO3增增多多 血血 H+增增多多 尿尿 H+减减少少低低 K 血血症症 细细胞胞外外液液减减少少 代代酸酸（高高氯氯） 碱碱性性尿尿失失 K 性性肾肾病病 醛醛固固酮酮增增多多肾肾浓浓缩缩功功能能差差 Na+、Cl-回回吸吸收收多多 动动员员骨骨 Ca、P 尿尿 Ca、

6、P 增增多多入入血血缓缓冲冲周周期期性性麻麻痹痹 多多饮饮多多尿尿 发发育育障障碍碍 佝佝偻偻病病、骨骨软软化化 尿尿钙钙溶溶解解度度下下降降PTH 升升高高 血血钙钙低低 肾肾结结石石、肾肾钙钙化化间间质质性性肾肾炎炎 肾肾小小管管细细胞胞 枸枸橼橼酸酸回回 尿尿枸枸橼橼酸酸减减少少 中中 H+增增多多 吸吸收收增增多多原发性原发性RTA-IRTA-I型的遗传方式型的遗传方式1. 常显遗传AD基因位于17th染色体，Cl/HCO3交换泵2. 常隐遗传AR伴聋：基因位于2nd染色体，H-ATP酶的单位不伴聋：基因位于7th染色体， H-ATP酶的辅助单位原发性原发性RTA-IRTA-I型的临床

7、特点型的临床特点z可任何年龄发病，可任何年龄发病，2岁以后病症明显岁以后病症明显z多为分发，女孩多见多为分发，女孩多见z呕吐、厌食、生长落后呕吐、厌食、生长落后z多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现z佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等折、骨痛等z肾钙化最早出如今肾钙化最早出如今1月婴儿月婴儿 、肾结、肾结石石z不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。中毒。NH4Cl负荷实验阳性。负荷实验阳性。继发性继发性RTA-IRTA-I型型z甲亢、甲旁亢甲亢、甲旁亢z药物中毒：药物中毒：VitD、

8、过期四环素、二性霉素、过期四环素、二性霉素等等z遗传性疾病遗传性疾病Ehlers Danlas，可伴耳，可伴耳聋聋化验特点化验特点z高血氯性代酸；高血氯性代酸；z血血K、 Na 、 P、Ca z尿尿Ca 、Pz碱性尿碱性尿Ph 6zHCO3肾阈值正常肾阈值正常z尿尿FE HCO3- 3%远端远端RTARTA的治疗的治疗1 1一、限盐、肉、蛋，减少一、限盐、肉、蛋，减少Cl-、SO4=摄入摄入二、纠酸：长期服碱剂二、纠酸：长期服碱剂剂量：剂量：13mEg/kg/d Na+ + K+10%枸盐溶液配置方法：枸钾枸盐溶液配置方法：枸钾100g+枸枸钠钠100g，加水至，加水至1000ml每每ml含含

9、Na+ 、 K+各各1mEg如合并有高钙尿症：如合并有高钙尿症： 10%枸盐溶液中参与枸橼酸枸盐溶液中参与枸橼酸70g；或口服双氢可尿塞或口服双氢可尿塞12mg/kg/d远端远端RTARTA的治疗的治疗2 2二、纠正低血钾：二、纠正低血钾：10%枸盐治疗后，血中有足够的枸盐治疗后，血中有足够的Na+和和HCO3- ，不需求太多的回吸收，不需求太多的回吸收Na ， Na-K交换减少，排交换减少，排K 也随之减少，可纠也随之减少，可纠正低血钾，正低血钾，可不用另外加钾盐。可不用另外加钾盐。必要时加服枸钾必要时加服枸钾2mEg/kg/d远端远端RTARTA的治疗的治疗3 3三、纠正骨软化：三、纠正骨

10、软化：补钙：补钙：开场大剂量，以防止在碱性环境中低钙性手足搐开场大剂量，以防止在碱性环境中低钙性手足搐搦；以后普通剂量；纠正骨软化后可停服。搦；以后普通剂量；纠正骨软化后可停服。补充维生素补充维生素D制剂：原那么同上，监测：制剂：原那么同上，监测：血钙血钙10mg%和和尿钙尿钙4mg/kg/d，以防止肾钙化。，以防止肾钙化。近端肾小管酸中毒近端肾小管酸中毒RTA-II型RTA-II型病理生理HCO3-回回吸吸收收减减少少近近曲曲管管中中 Na-H 交交换换减减少少大大量量 HCO3-排排出出 尿尿钠钠增增多多 血血 HCO3-降降低低 血血钠钠降降低低 代代酸酸刺刺激激醛醛固固酮酮分分泌泌生生

11、长长迟迟缓缓 尿尿钾钾增增多多 脱脱水水 血血氯氯增增多多 低低 K 症症状状RTA-II型的分类一、原发性近端一、原发性近端RTA分发性：婴儿一过性分发性：婴儿一过性遗传性：遗传性：AD，RD二、继发性近端二、继发性近端RTA合并其他遗传性近曲小管功能妨碍合并其他遗传性近曲小管功能妨碍药物或毒素：丙戊酸、重金属、过期四环素药物或毒素：丙戊酸、重金属、过期四环素等等RTA-II型的临床特点z原发性多见于男孩，能够与肾小管功能原发性多见于男孩，能够与肾小管功能发育不全有关，随年龄可自愈。发育不全有关，随年龄可自愈。z18个月以内起病；个月以内起病；z酸中毒病症：呕吐、厌食、乏力、生长酸中毒病症：

12、呕吐、厌食、乏力、生长落后等落后等z低低K病症：烦渴、多尿、肌无力等病症：烦渴、多尿、肌无力等z低钠病症：脱水、便秘、低钠病症：脱水、便秘、z普通无骨骼改动、肾钙化、肾结石普通无骨骼改动、肾钙化、肾结石RTA-II型的化验特点z高血氯性代酸；高血氯性代酸；z血血K、 Na 、 P 、Ca z尿尿Ca 、P 、K 、Naz碱性、中性或弱酸性尿碱性、中性或弱酸性尿zHCO3肾阈下降，普通肾阈下降，普通 15%zNH4Cl负荷实验：尿负荷实验：尿Ph可降至可降至5.5或以下，或以下，以此区分以此区分I型和型和II型型RTA。近端近端RTARTA的治疗的治疗一、低盐饮食一、低盐饮食二、碱剂纠酸：二、碱

13、剂纠酸：剂量：剂量：1015mEg/kg/d Na+ + K+如疗效不好，可加用双氢可尿塞如疗效不好，可加用双氢可尿塞13mg/kg/d三、大力补钾三、大力补钾 410mEg/kg/d ，由于大剂，由于大剂量硷剂治疗加大了远端肾小管泌钾。量硷剂治疗加大了远端肾小管泌钾。混合型混合型RTARTA远端RTA + HCO3-丧失；临床特点病症出现早，可发生于生后1个月内；病症同远端RTA ，不能酸化尿；多尿明显FE HCO3- ；= 610%混合型混合型RTARTA的治疗的治疗一、纠酸：碱剂剂量根据一、纠酸：碱剂剂量根据HCO3-丧失量而定，丧失量而定， 大约大约51015mEg/kg/d。二、必要

14、时补钾二、必要时补钾三、适量补充钙及维生素三、适量补充钙及维生素D制剂，以纠正佝偻病。制剂，以纠正佝偻病。高血钾性肾小管酸中毒高血钾性肾小管酸中毒RTA-IV型高血钾性高血钾性RTARTA的分类的分类一、原发性：幼儿期一过性一、原发性：幼儿期一过性二、继发性：二、继发性：伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症成人伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症成人多见，占多见，占70%肾小管对醛固酮效应减弱假性醛固酮低肾小管对醛固酮效应减弱假性醛固酮低下下肾上腺疾患致醛固酮缺乏肾上腺疾患致醛固酮缺乏药物诱发环孢素、肝素、开博同、消炎药物诱发环孢素、肝素、开博同、消炎痛等痛等高血钾性高血钾性RTARTA的临床特点的临床特

15、点z生长发育差，经常呕吐；生长发育差，经常呕吐；z高血氯性代谢性酸中毒高血氯性代谢性酸中毒 + 高血钾；高血钾；z总酸排泄总酸排泄 = 可滴定酸排泄可滴定酸排泄 + 尿铵尿铵；z可以酸化尿尿可以酸化尿尿PH5.5z肾盐丧失血浆肾盐丧失血浆HCO3-正常时，正常时，FE HCO3- =310%z无肾钙化，由于尿枸橼酸无肾钙化，由于尿枸橼酸且不存在高钙尿且不存在高钙尿症流至远曲管的症流至远曲管的HCO3-添加添加,使使Ca吸收添吸收添加加伴慢性肾疾患的高血钾性伴慢性肾疾患的高血钾性RTARTAz机制：醛固酮分泌减少，肾脏对醛固酮反响机制：醛固酮分泌减少，肾脏对醛固酮反响减低减低z临床特点：慢性肾衰

16、，临床特点：慢性肾衰， GFRz 尿钾尿钾 ，尿铵，尿铵；z 高血氯，高血钾，代酸高血氯，高血钾，代酸 ；z治疗：治疗原发病；治疗：治疗原发病；z 排钾：限钾摄入；离子交换树脂；排钾：限钾摄入；离子交换树脂；z速速 尿尿盐皮质激素盐皮质激素z 纠酸：纠酸：NaHCO3伴肾上腺疾患的高血钾性伴肾上腺疾患的高血钾性RTARTAz机制：醛固酮合成和分泌减少，如机制：醛固酮合成和分泌减少，如21-羟化羟化酶缺陷失盐型。酶缺陷失盐型。z临床特点：失盐，低血钠，高血钾临床特点：失盐，低血钠，高血钾z 高血氯，代酸高血氯，代酸z 男性化男性化z治疗：治疗： 高盐饮食高盐饮食z纠正水电平衡纠正水电平衡z盐皮质激素替代治疗：氟氢可盐皮质激素替代治疗：氟氢可的松的松z DOCA，假性醛固酮低下症假性醛固酮低下症I I型型z遗传：多数遗传：多数AR肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞Na通道缺陷，通道缺陷，少数成人可为获得性。少数成人可为获得性。z病因：远端肾小管对醛固酮不起作用病因：远端肾小管对醛固酮不起作用z临床特点：临床特点：z生后数小时起病：厌食、呕吐、脱水等生后数小时起病：厌食、呕吐、脱水等z高血氯性代高血氯性代 酸酸 + 高血钾高血钾z失盐表现：尿钠高，血钠低，年长儿嗜失盐表现：尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐盐z血肾素、醛固酮程度：明显增高血肾素、醛固酮程度：明显增高z治疗：治疗： 补充氯化钠，补充氯