第六篇 第五章 再生障碍性贫血

1、再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA）武钢职工总医院血液内科 曹燕第六篇第六篇 血液系统疾病血液系统疾病 第五章第五章讲 授 主 要 内 容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 1、定义：是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。 主要表现：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；临床贫血、出血、感染综合征 可能和化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或/及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。网状纤维增生。再生障碍性贫血 2.病因：发病原因不明确，可能为

2、： 2.1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 2.2.化学因素：氯霉素、苯、磺胺类药物 （个体差异大） 2.3.放射线 2.4.免疫异常再生障碍性贫血3.发病机制3.1. 造血干/祖细胞缺陷(种子) CD34细胞 (具有自我更新的类原始细胞) CFUE红系，CFU-MEG巨核系，CFU-F成纤维细 胞，CFUGM粒-单核祖细胞集落形成能力， 数量减少。 3.2. 造血微环境损伤（土壤）:骨髓基质细胞培养 生长差、骨髓脂肪化、血窦破坏。 3.3T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子） Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN 、TNF 进年来虫子学说占主导，认为T细胞

3、功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制，种子和土壤的改变是异常免疫损伤的结果药物毒物病毒电离辐射干细胞损伤或功能缺陷自体免疫异常T淋巴细胞细胞因子免疫抗体或免疫复合物造造血血衰衰竭竭造血微环境炎性浸润微环境缺陷T细胞增殖分化抑制再生障碍性贫血4.临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ，颅内出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 急慢性再障的鉴别 急性再障 慢性再障起病 急 缓出血 严重,常发生在内脏 轻,皮肤、粘膜多见感染 严重：败血症 轻：以上呼吸道为主血象 中性粒细胞：0.5 0.5（109/L）

4、BPC计数：20 20 （109/L） 网织红细胞绝对值15 15 （109/L） 骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃， 常有增生灶预后 不良，多于6-12月内死亡 较好，少数死亡再生障碍性贫血临床表现：出血再生障碍性贫血临床表现：出血一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血再生障碍性贫血临床表现：感染再生障碍性贫血临床表现：感染 5.实验室检查 5.1血象 SAA呈重度全血细胞减少： HB 60gL PLT20109L WBC2109L N0.5109/L 网织红细胞绝对值15109L NSAA:达不到SAA的程度外周三系减少，淋巴细胞比例升高NSAANSAA血象：红细胞形态大血象

5、：红细胞形态大致正常，致正常，可见淋巴细胞、中性粒细可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板胞和血小板SAASAA血象：红细胞形态血象：红细胞形态大致正常，大致正常，白细胞仅见一个淋巴白细胞仅见一个淋巴细胞，血小板极少细胞，血小板极少 5.实验室检查 5.2.骨髓象: 多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少但形态基本正常； 淋巴细胞、网状细胞、浆细胞等非造血细胞比例升高； 5.3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加，造血组织25，脂肪细胞75（正常11）SAASAA骨髓象：有核细骨髓象：有核细胞增生重度减低胞增生重度减低NSAANSAA骨髓象：有骨髓象：有核细胞增生减低核细胞增生减低SA

6、ASAA骨髓象骨髓象: :骨髓造血骨髓造血岛呈空网状，仅见成岛呈空网状，仅见成纤维细胞纤维细胞(1)(1)、淋巴细、淋巴细胞和大量网状纤维，胞和大量网状纤维，未见造血细胞未见造血细胞NSAANSAA骨髓象骨髓象: :淋巴细胞较淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细多，可见中性晚幼粒细胞、杆状核和分叶核粒胞、杆状核和分叶核粒细胞、晚幼红细胞核高细胞、晚幼红细胞核高度致密、浓缩呈度致密、浓缩呈“炭核炭核”样样正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检 5.实验室检查 5.4.发病机制检查 .4.1.CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T 细胞血清IL2、IFN、TNF 5.4.2.骨髓细胞染色体核

7、型正常， 5.4.3 骨髓铁染色示贮铁，NAP染色强阳性, 5.4.4.溶血检查均阴性 6.诊断标准 6.1.全血细胞减少,网织红细胞百分0.01， 淋巴细胞比例增高； 6.2.一般无肝、脾、淋巴结肿大; 6.3.骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造 血细胞比例增高,骨髓小粒空虚. 6.4.骨髓活检可见造血组织均匀减少; 6.5.除外引起全血细胞减少的其他疾病 ; 6.6.6.6.一般抗贫血治疗无效一般抗贫血治疗无效. . AA分型诊断标准: SAA-I（AAA）： 1.发病急、贫血进行性加重，常伴严重感 染和出血。 2.血象具备下述三项中二项： 网织红细胞绝对值15109/L； 中性粒细胞0.5109/L ； 血小板4.0109/L BPC80109/L,随访一年以上无复发 10.2.缓 解：