脊髓拴系综合征

1、脊髓栓系（Tetheredcordsyndrome,TCS）一、理论概要：由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在LiL2平面；成年人约在Li平面。由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。而腰、舐、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵

2、拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。1981年，Yamada首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响，并命名该疾病为脊髓栓系综合征。先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。而后天原因所致TC砂见，可见于腰舐椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS由于其少见，后天原因所致的TCS就不纳入本章节讨论。脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1%。2%。，我国北方为高发区。导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50%勺发生率。脊髓神

3、经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故以部分病人在出生后早期无症状。随着年龄的增大逐渐出现症状或出生后有症状，但随着年龄增大逐渐加重或出现新的临床症状。TCS的临床分型尚未统一，但多是根据病理

4、形态改变进行分型的。有作者根据MRI及术中所见将TCS分为5型：终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、肿瘤型及混合型。先天性的TCS以终丝粗大型和脂肪瘤型为主，而术后组织粘连型亦多是因显性脊柱裂中脊膜膨出或脊髓脊膜膨出手术时仅行了脊膜切除与成型，未行栓系松解所致。另有作者根据术中椎管内病变及其脊髓病理解剖改变，将其分为6型：I型（终丝拴系型）、II型（脊髓粘连型）、m型（脊髓脂肪瘤型）、IV型（椎管囊性占位型）、V型（脊髓纵裂型）、VI型（静态病变型），并认为TCS中的“栓系”引起的脊髓被纵向牵拉而紧张，从而导致缺血、缺氧、脊髓神经组织变性、坏死和退行性变不是TCS中神经损害的唯一病理生理

5、学机制，而占位病灶的压迫及神经根的粘连亦参与了神经的损害。TCS的诊断除上述的大小便失禁、下肢功能障碍、畸形及其他盆底、会阴功能障碍的临床症状和体征外，脊柱腰舐MRI是重要的影像学依据，其可显示脊柱裂、脊膜或脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓及神经根的粘连及与脂肪瘤的关系，重要的是还可显示脊髓圆锥末端的低位。既往认为圆锥末端低于L3即为低位圆锥，被认为是TCS的影像诊断标准。而近来临床发现有“正常位置脊髓拴系”及脊髓末端位于L3以下而长期无症状者，说明低位圆锥（L3以下）不是影像诊断的唯一证据，而仅仅是依据之一。在MRI上表现为腰舐脊髓段变细、紧张、失去生理性弯曲，是典型的脊髓栓系被牵拉后的形态

6、改变。同时应结合尿流动力学、肛肠动力学和肌电检查作出较全面的综合判断。脊髓栓系手术治疗的基本原则是松解脊髓栓系，术中充分松解神经组织与囊壁的粘连，松解附着于神经组织上的脂肪与硬脊膜壁的粘连，尽量切除脂肪瘤，成形、重建硬脊膜；术中以不损伤神经组织为前提，如果合并脑积水，先行V-P分流术，再行栓系松解术。二、病例聚焦：患儿，女，11岁7月。主诉:发现舐部包块11+年伴大小便失禁。现病史：出生后即见舐部有一鸽蛋大的包块，中央区呈半透明膜样，有破溃渗液，自行予以外用药外敷后逐渐愈合。包块随年龄增大亦渐长大，现包块在直立位约半个鸡蛋大。自幼出现严重的大小便失禁，呈进行性加重，一直使用尿不湿解决大小便问题

7、。曾在外院就诊，均未行手术治疗。查体：神清，体格发育落后，头颅外观无异常，颅神经征阴性。舐部中线偏右可才门及一4cmK4cm包块，直立位包块增大约8cmX8cm隆起约2cm,皮肤完整，质软、有波动感，边界不清，马鞍区感觉减退，舐髓反射减弱，肛门括约肌松弛。双下肢肌力、肌张力正常，双膝反射稍弱，双侧巴氏征阴性，双足无畸形，步态正常。问题1:患儿入院后应做哪些检查？应做检查如下：腰舐MRI:舐椎棘突部可见裂缝样骨不连续，舐椎后段棘突、椎板缺失形成一豁口，脊膜经豁口向外膨出在舐尾部皮下形成一包块。脊髓圆锥呈鼠尾状改变，明显低位，向下抵达舐尾豁口部，并向椎管背侧粘连。MRI诊断：脊髓栓系。头颅CT:无

8、异常发现。B超：双肾重度积水伴双侧输尿管全程扩张。尿动力学检查：逼尿肌反射亢进、漏点压增高、膀胱顺应性下降，逼尿肌和括约肌之间不协调，残余尿量增大。术前肾功能：BUN尿素氮)15.16mmol/L(1.58.2)CREA(肌酊)193.1umol/L(14.497)URCA(尿酸)330.1umol/L(90420)尿常规：外观混浊尿比重1.010(1.0031.030)酸碱度8.0(4.68.0)BLD(血)3+200cells/ulIEU(白细胞)3+500cells/ul问题2:患儿被收住病房后你作为住院医师如何处理？1 .仔细询问病史及疾病演变的过程，患儿已存在上下尿路的损害，全面认真

9、体格检查非常重要。2 .开出为术前准备的相关辅助检查申请单，相关项目较多，注意不要遗漏。3 .患儿已存在肾功能不全，应及时与家属沟通，向家长详细解释疾病诊断,治疗计划，术中和术后可能发生的问题，让家属充分理解和认识患儿的病情和预后三、诊疗决策：TCS的诊断不难，相关内容参见“脊膜膨出、脊髓脊膜膨出”章节，在此不再赘述。患儿病程长，已存在严重的上下尿路损害，尿路感染，肾功能不全。在治疗上应考虑该患儿还有无手术指征？能否耐受手术？等问题。在完善术前相关检查后，经多学科会诊评估，决定行栓系松解术。手术发现：舐椎裂开呈豁口状，最宽处约1.7cm,硬脊膜膨出呈4cmx4cmX2cmlt,囊内为清亮的脑脊

10、液。在膨出的硬脊膜囊颈及上壁见纤细呈鼠尾样的脊髓圆锥及神经根与之粘连。术中满意松解被拴系的脊髓圆锥及神经根，成形硬脊膜。术后出现皮肤切口的脑脊液漏，经皮下穿刺置管引流后效果差，于2周再次行硬脊膜修补后愈合。术后11月随访：大便功能完全恢复正常，小便失禁稍改善，有尿胀感觉，却不能控制排尿。山八，二加匚右匚幅33。nmZCItEOmQ59pLLTB7X.hoE。ngAntwLj1iKiaolffnW12vI01”F27293术前脊髓圆锥及神经根粘附于硬膜囊壁0C4E球2213007/08L1B051工3aTR6DOOJOTE132D术后栓系已松解问题3:患儿还可以做哪些进一步的治疗?该患儿为11岁

11、的年长儿，已错过了TCS手术的最佳时机。TCS不仅影响了患儿下尿路功能，由于合并神经源性膀胱从而导致严重的上尿路功能损害，临床上已有肾功能不全的表现，影像上可见双侧重度的肾积水和输尿管全程扩张，此时单纯行栓系松解术很难改善上尿路功能，可结合静脉肾盂造影、尿动力学检查、排泄性膀胱造影以了解尿路的功能变化后行膀胱功能重建术，并可行肾盂、输尿管成形及Lich-Gregoir手术防膀胱输尿管返流。而对轻度上尿路损害患儿，则可行清洁间歇导尿和药物治疗即可。问题4：手术后脑脊液漏为常见的并发症，该如何防范和处理？脑脊液漏多由于硬脊膜切口缝合不严密，尤其是硬脊膜缺损的患儿行修补时更易发生。栓系松解后选用6“

12、0”无损伤缝线行硬脊膜严密缝合可降低脑脊液漏的发生。若已存在脑脊液漏，可行皮下积液区穿刺置管持续引流及加压包扎，头低足高位俯卧，多在一周左右好转。严重脑脊液漏必须再次手术修补。术中游离肌筋膜瓣并翻转缝合以加强硬脊膜，亦可降低CSF漏的发生。四、误区防范：1 .TCS患儿仅行单纯脊膜修补术早年实施的单纯脊膜修补术，仅对附着于囊膜壁上的脊神经作分离，还纳入硬膜腔，然后切除多余的囊壁组织，关闭硬膜腔。该手术方式没有完全解除脊髓栓系，不能改善TCS的症状或随着年龄的增长出现TCS®状加重。手术应以解除脊髓栓系为主要目的，目前的手术方式是完全松解脊髓圆锥及神经根的粘连，切断粗大的或张力增高的终

13、丝，尽量切除圆锥周围的脂肪，从而以利于恢复受牵拉及压迫部位的微循环，促进神经功能的改善。2 .脂肪瘤型的脊髓栓系追求脂肪瘤全切除TCS的病例中，脂肪瘤与脊髓及神经根附着紧密，相互交织、混杂生长，即使在显微手术下，采用神经电生理监测、神经电刺激和超声乳化吸引，大多数病例也难以达到脂肪瘤的全切除。为了避免神经的损害，对于脂肪瘤不可勉强切除。因为脊髓圆锥通过附着的脂肪瘤粘连固定于硬脊膜壁及硬膜外的脂肪上，所以在不能全切除脂肪瘤时，必须完全松解脂肪瘤与硬脊膜的粘连。若脂肪瘤切除不全，可扩大修补硬膜囊的解除对神经的压迫作用。五、热点讨论:1 .手术年龄问题：关于手术年龄问题目前尚无统一的意见，有作者认为

14、栓系手术宜在1岁后进行，其可能是考虑到小于1岁的婴儿对手术的耐受性差及局部组织薄弱给手术带来困难等因素。但目前国内外大多数学者均认为宜及早手术。手术年龄越小，相对术后效果越好，因为脊髓氧化代谢功能障碍的轻重与牵拉的时间长短有关，牵拉时间越短，解除栓系后可恢复性相对越好，尤其是囊性包块的患儿可避免因囊膜破裂继发的感染。是否在初生新生儿时期手术应根据医院手术条件及病儿情况决定，若病儿腰舐包块为大面积菲薄的膜、囊膜破溃、糜烂或感染，可行局部换药待情况好转后手术。常规在出生后3月前手术是合适的。2 .术后神经功能障碍的改善问题：术后神经功能障碍改善的程度主要决定于患儿脊髓发育不良的程度、手术年龄及术中

15、处理的满意程度等因素。目前的研究已证实TCS勺患儿存在脊髓的发育不良，在显微结构上表现为脊髓的神经元及神经纤维的退行性变，在数量及形态结构上均有明显的改变。这一病理变化从妊娠的早期即开始发生，并且栓系的“牵拉”损害不是唯一的损害因素。妊娠过程神经组织的暴露、脑脊液的动力学改变、脂肪组织与神经组织的交织生长等均参与了神经发育不良的全过程，所以出生后的手术治疗主要目的是阻断后期的继发损害。新生儿期神经的可塑性大，修复能力强，早期手术，尤其是在新生儿期手术对神经功能的恢复是有利的。术中充分松解拴系，切除脂肪瘤，避免术中的神经损害对术后功能的恢复也是重要的有利因素。术后针对存在的神经功能损害作相应的康

16、复治疗可促进功能的恢复。3 .MR的诊断价值及标准：MR可清楚显示脊髓圆锥的位置、脊髓的形态、增粗的终丝、椎管内脂肪瘤以及与脊髓、神经根的关系，有无脊髓空洞、脊膜膨出的形态、脊柱裂等复杂的改变，临床上发现部分TCS患者的脊柱畸形复杂，尤其TC蛤并脊髓纵裂的患儿。这部分病儿仅作MM能满意显示脊柱畸形的全部信息，建议加作64排CT.作脊柱畸形的三维重建，对作出准确诊断及指导手术有重要的价值。TCS的MR诊断标准目前尚无统一的认识，有作者认为圆锥位置低于L2椎体下缘可诊断TCS也有作者认为应低于L3水平，亦有作者认为圆锥位置低，甚至低于L5水平若无双下肢及大小便功能障碍者不是TCS结合临床实践，我们

17、认为只要MR®示脊髓圆锥没有位于正常解剖位置，脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定，伴有神经损害的症状，都应诊断TCS由于婴儿轻微的大小便功能障碍，会阴及下肢的感觉障碍，下肢运动障碍的表现可能不明显，这部分患儿TCS的诊断主要依赖MR®示的形态改变。六、参阅精选：TCS是近二十余年才认识的疾病，是由于神经管发育不良所致，具发病机制尚不明确，病理改变及病理生理变化复杂，是尚待进一步研究、不断完善认识的疾病，所以目前缺乏认识统一、论述全面的著作供专科医师学习。在此推荐参阅小儿外科学(余亚雄，主编.北京：人民卫生出版社，1995)、临床神经外科学(吴承远、刘玉光，主编.北京：人民卫生出版社，2001)两本著作的相应章节。同时可阅读近几年中华小儿外科杂志关于TCS的20余篇文献(论著及综述)，各位作者在不同的层面和侧重点上对TC