神经病学课件神经系统疾病的常见症状

1、第二章 神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Neurological Diseases神经病学(第 5 版)第一节 意识障碍(Disorders of Consciousness) 指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)-概念1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating

2、system)2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 意识(Consciousness)-概念1. 意识障碍程度意识障碍-临床分类(1) 嗜睡 (somnolence)(2) 昏睡 (stupor)(3) 昏迷 (coma)q患者处于睡眠状态q唤醒后定向力基本完整, 能配合检查q意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人1. 意识障碍程度(1) 嗜睡 (somnolence)意识障碍-临床分类E较深的睡眠状态E较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡 1. 意识障碍程度(2) 昏睡 (stupor)意识障碍-临床分类患者起病状态症状&体

3、征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷1. 意识障碍程度(3) 昏迷 (coma)意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应, 不能被唤醒意识障碍-临床分类1. 意识障碍程度(3) 昏迷 (coma)表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍-临床分类分级分级对疼痛反应对疼痛反应唤醒反应唤醒反应无意识自发无意识自发动作动作腱反射腱反射光反射光反射生命体征生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+稳定昏迷(coma) 浅昏迷+可有+无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化r 意识范围缩小, 嗜睡, 常

4、有定向力障碍, 注意力不集中 r 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替r 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)r 运动障碍(震颤或肌阵挛)r 可见于癔症2. 不严重的意识水平下降(1) 急性意识模糊(acute confusion state)意识障碍-临床分类v 定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触v 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为v 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)v 慢性谵妄状态-慢性酒中毒2. 不严重的意识水平下降(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重意识障碍-临床分类3. 特殊类型意识障

5、碍-醒状昏迷(coma vigil)无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 对外界刺激无反应去皮层强直状态, 病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等)(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome)意识障碍-临床分类3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akinetic mutism)脑干上部或

6、丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害意识障碍-临床分类鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷, 实为清醒, EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍-临床分类n 与昏迷鉴别: 让患者 “睁开你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别 第二节 失语症失用症失认症Aphasia, Apraxia, Agnosia一、失语症 (Aphasia)失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的

7、各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失无精神障碍严重认知障碍视听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca 失语(Broca aphasia, BA)Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA)传导性失语(Conductive aph

8、asia, CA)失语症(国内常用)临床分类1. 外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:W病灶位于分水岭区W复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2. 经皮层性失语(Transcortical aphasia) -分水岭区失语综合征W经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia, TCMA)W经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia, TCSA)W经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia, MTA)失语症(国内常用)临床分类3. 完全性失语(Global aphasia, GA)4. 命名性失语(

9、Anomic aphasia, AA)5. 皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘脑性失语(Thalamic aphasia, TA) 底节性失语(Basal ganglion aphasia, BaA) 病变: 优势半球Broca区 (额下回后部)失语症临床表现1. 外侧裂周围失语综合征Broca 失语(Broca aphasia, BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临

10、床表现1. 外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍 流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语 答非所问, 与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语调正常Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA)病变: 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1. 外侧裂周围失语综合征特点+复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductive aphasia, CA)+口语清晰, 自发语言听理解正常,+语音错语(如铅笔先北), 找词困难失语症临床表现2. 经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&am

11、p;扩展障碍理解相对好病变: Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变: 颞顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变: 分水岭区大病灶 TCMA TCSAMTA 口语表达口语表达多为非流利型多为非流利型, 语言启动语言启动&扩展障碍扩展障碍流利型流利型, 有错语有错语&模仿言语模仿言语非流利型非流利型,可有模仿言语可有模仿言语口语理解口语理解相对好相对好严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍复述复述好好好好相对好相对好命名命名不正常不正常(表达性命名障碍表达性命名障碍)严重障碍严重障碍严重障碍严重障

12、碍阅读阅读 不正常不正常严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍书写书写不正常不正常不正常不正常严重障碍严重障碍病变部位病变部位优势侧优势侧Broca区前、上部区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶优势侧分水岭区大病灶 表2-2 经皮质运动性失语(TCMA) 经皮质感觉性失语(TCSA) 经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点 失语症临床表现 3. 完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍E口语E听理解E复述E命名E阅读E书写表现哑刻板性语言(吗吧哒等) 病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉区失语症临床特点病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能, 找词

13、困难, 赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点 4. 命名性失语类型类型临床特点临床特点伴随症状伴随症状病变部位病变部位(优势半球优势半球)Broca失语失语典型非流利型口语典型非流利型口语, 言语缺乏言语缺乏, 语法缺语法缺失失, 电报样言语电报样言语轻偏瘫轻偏瘫Broca区区( (额下回后部额下回后部) )损害损害Wernicke失语失语流利型口语流利型口语, 口语理解严重障碍口语理解严重障碍, 语法语法完好完好, 新语新语错语错语&词语堆砌词语堆砌视野缺失视野缺失Wernicke区区( (颞上回后部颞上回后部) )病变病变传导性失语传导性失语复述不能复述不能, 理解理解

14、&表达完好表达完好 缘上回皮质或深部白质内弓状缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损纤维束受损经皮质性失语经皮质性失语复述不成比例的保存复述不成比例的保存 TCMABrocaBroca区前上部区前上部TCSA颞顶叶分水岭区颞顶叶分水岭区MTA分水岭区大病灶分水岭区大病灶完全性失语完全性失语所有语言功能明显障碍所有语言功能明显障碍偏瘫偏瘫偏身偏身感觉障碍感觉障碍大脑半球大范围病变大脑半球大范围病变命名性失语命名性失语命名不能命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变颞中回后部或颞枕交界区病变表表2-2 临床常见的失语症临床特点临床常见的失语症临床特点伴随症状伴随症状&病变病变部位部位 失

15、语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点r发音困难语音不清音调&语速异常r纯口语(speech)语音障碍r发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调r语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹r小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)鉴别诊断-构音障碍失语症临床表现二、失用症 (Apraxia)v脑部疾病时, 患者无瘫痪共济失调肌张力障碍 感觉障碍意识&智能障碍v企图作有目的或细巧动作时, 不能准确执行所了 解的随意性动作v不能按要求做简单动作, 如伸舌吞咽洗脸刷牙 划火柴&开锁)但病人不经意时却

16、能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念 完成任一复杂的随意运动 需上下运动神经元与小脑 &锥体外系整合 还需高级神经活动如运动 意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维同侧中央前回再经胼胝体右侧中央前回左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损左侧肢体失用失用症(Apraxia)-概念三、失认症 (Agnosia)脑损害患者无视觉听觉触觉智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体, 却能 通过其它感觉识别如看到手表不知为何物 触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosi

17、a)-概念体象障碍患者视觉痛温觉本体觉完好却不能感知躯体各部位存在空间位置& 各组成部分间关系表现自体部位失认偏侧肢体忽视 病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(Agnosia)Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算失认症(Agnosia)第三节 智能障碍和遗忘综合征 Intelligence Disorders & Amnestic Syndrome一、智能障碍(Intelligence Disorders)是一组临床综合征至少以下3项受损记忆认知(概括、计算、判断等)语言可由神经系统疾病精神疾病躯体疾病

18、引起视空间功能人格智能障碍(Intelligence Disorders)概念包括记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退思维判断力障碍性格改变情感障碍智能障碍(Intelligence Disorders)主要症状分为两类先天性智能障碍如精神发育迟滞获得性智能障碍如急性脑外伤代谢障碍中毒疾病引起暂时性智能障碍 Dementia是最常见的获得性进行性认知功能障碍智能障碍(Intelligence Disorders)分类二、遗忘综合征(Amnestic syndrome)即记忆障碍本节讨论后一情况见于急性&慢性病变可为痴呆表现或一种孤立的异常也可为急性意识模糊状态遗忘综合征(Amnestic

19、syndrome)概念表现顺行性遗忘, 不能形成新的记忆可有逆行性(外伤前不同时期)遗忘1. 急性遗忘综合征 遗忘综合征(Amnestic syndrome)可伴发于急性意识模糊状态也见于:(1) 头部外伤 心脏骤停或CO中毒所致(昏迷至少持续12h)1. 急性遗忘综合征 (2) 脑缺氧或缺血心脏骤停后遗忘症可为神经功能障碍唯一表现或与脑分水岭综合征并存数日内常可恢复, 可遗留功能缺损CO中毒后遗忘症皮肤粘膜樱桃红色碳氧血红蛋白增高情感障碍遗忘综合征(Amnestic syndrome)短暂或持续近记忆受损常伴单侧或双侧偏盲可伴视觉失认、失读中脑上部功能异常体征(光反射受损)1. 急性遗忘综合

20、征 (3) 双侧大脑后动脉闭塞遗忘综合征(Amnestic syndrome)n急性记忆丧失综合征W见于大脑后循环缺血事件W表现易激惹&困惑W反复询问自己身在何处和经历的事情W约10%病人可复发1. 急性遗忘综合征 (4)短暂性全面遗忘症遗忘综合征(Amnestic syndrome)p短期内摄入大量乙醇所致p自限性p无须特殊治疗1. 急性遗忘综合征 (5) 酒精性一过性记忆丧失遗忘综合征(Amnestic syndrome)硫胺缺乏所致表现意识模糊而非孤立遗忘症可伴共济失调和眼肌麻痹1. 急性遗忘综合征 (6) Wernicke脑病遗忘综合征(Amnestic syndrome)q精

21、神病史&精神病症状q表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失q甚至记不住自己名字q在器质性遗忘症极罕见1. 急性遗忘综合征 (7) 分裂性(精神性)遗忘症遗忘综合征(Amnestic syndrome)2. 慢性遗忘综合征 常伴发于痴呆n也见于: (1) 酒精性 Korsakoff 遗忘综合征见于慢性酒中毒&营养不良状态约3/4的病例出现遗忘综合征(近记忆严重障碍)常伴多发性神经病眼震共济失调虚构症定向障碍遗忘综合征(Amnestic syndrome)(2) 脑炎后遗忘症急性单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)可遗留永久性遗忘症突出特点: 不能形成新记忆可有虚构症边缘系统症状可有复杂部分性

22、发作, 伴或不伴继发全面性发作2. 慢性遗忘综合征 遗忘综合征(Amnestic syndrome)Korsakoff综合征 近事遗忘 虚构错构 定向障碍(3) 脑肿瘤E遗忘综合征的罕见病因E第三脑室肿瘤或肿瘤从外侧压迫第三脑室底或壁E表现与Korsakoff综合征颇相似E深部中线肿瘤可见昏睡头痛内分泌紊乱视野缺损 视乳头水肿ECT或MRI检查可确诊2. 慢性遗忘综合征 遗忘综合征(Amnestic syndrome)(4) 副肿瘤性边缘叶脑炎 症状常早于潜在的癌症 近记忆严重障碍 可有虚构幻觉, 早期常见焦虑或抑郁 可有复杂部分性或全面性癫痫发作2. 慢性遗忘综合征 遗忘综合征(Amnest

23、ic syndrome)(4) 副肿瘤性边缘叶脑炎rEEG-弥漫性慢活动或双颞部慢波&棘波rMRI-颞叶内侧异常信号r抗神经元抗体-约60%病人血清或CSF(+)r如抗-Hu抗体(小细胞肺癌)抗-Ta抗体(睾丸癌)检查2. 慢性遗忘综合征 遗忘综合征(Amnestic syndrome)第四节 视觉障碍 Disturbances of Vision视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 lateral genicul

24、ate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes视觉传导径路(Visual pathways) 图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理视觉系统动脉供血 图2-4 眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应 1

25、. 视力障碍-单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍-数h, d (ON、MS)v颈内动脉TIAv眼型偏头痛v不规则视野缺损后视力障碍或失明v视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndromev额叶底部肿瘤v同侧原发性视神经萎缩v对侧视乳头水肿v可伴同侧嗅觉丧失v眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1. 视力障碍-双眼视力障碍n 双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射)n 进行性视力障碍中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高)双侧&无痛性视乳头水肿是颅内

26、压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛, 是视神经炎体征, 多见于多发性硬化要点提示视觉障碍-临床表现症状症状&体征体征原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩视乳头水肿视乳头水肿视力视力早期即迅速减退早期即迅速减退早期正常早期正常, 晚期减退晚期减退视野视野可有周边视野缩小可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大早期周边视野缩小，盲点扩大眼底眼底单侧且伴疼痛单侧且伴疼痛双侧和无痛性双侧和无痛性视乳头视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板充血，边界不清，不能窥见筛板视乳头隆起视乳头隆起2个屈光度个屈光度视网膜血管视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧动脉、静脉

27、充血，常为单侧,出血少见出血少见静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血病变病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高视觉障碍-临床表现表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2. 视野缺损视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2. 视野缺损对侧视野同向象限盲视觉

28、障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2. 视野缺损第五节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)解剖生理基础 图2-5眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1. 周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Di

29、sorders-Clinical Features)1. 周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征) 单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)要点提示眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)动

30、眼()神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征) 为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹, 如动眼神经或上分支 病变, Horner征常伴瞳孔缩小, 用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力或眼肌 型肌营养不良2. 核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)3.1 前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement D

31、isorders-Clinical Features)3. 核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2 后核间性眼肌麻痹3. 核间性眼肌麻痹3.3 一个半综合征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损

32、向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展, 对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF, 使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展, 伴眼震图2-63. 核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动障碍W凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视W刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹要点提示眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧

33、)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变 表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)p上丘: 眼球垂直同向运动皮质 下中枢损害帕里诺综合征(Parinaud syndrome)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常34mm 颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌视网膜()视神经optic nerve视交叉optic chiasm视束optic tr

34、act中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)传导径路(pathways)瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features)光反射减弱或消失q传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)q传出纤维(动眼神经损害)丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感

35、通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小注视近物时双眼会聚, 瞳孔缩小眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)调节反射辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤) &中脑炎症反应路径尚

36、不确切眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features)E 顶盖前区光反射径路受损, 如神经梅毒E Edinger-Westphal核区病变, 如MS阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔E 对光反射消失E 调节反射存在霍纳征(Horner sign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)霍纳征(Horner sign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害 (图2-7)眼

37、球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil)r一侧瞳孔散大r暗处强光持续照射, 瞳孔缓慢收缩r光照停止后, 瞳孔缓慢散大r调节反射同样缓慢出现, 缓慢恢复r中青年女性多见r常伴四肢腱反射消失 (下肢明显)r伴节段性无汗, 直立性低血压-艾迪综合征 (Adie syndrome)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features

38、)瞳孔散大v无眼外肌麻痹, 见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)v 伴失明, 见于视神经损害 急动性眼震 慢相后出现反方向快相运动, 快相为眼震方向钟摆样眼震 以相同速度向两个方向摆动, 常见于婴儿期眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼震见于正常: 视动性反应前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常: 周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病 抗癫痫药

39、或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素, 如头位伴随症状, 如眩晕等 临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征 眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features)1. 凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmus)单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致周围性单向, 水平或水平与旋转性 伴严重眩晕, 可伴听力丧失或耳鸣中枢性双向, 纯水平垂直或旋转性 眩晕很轻, 可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震改变头位引起周围性或中枢性前

40、庭 病变所致 眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征2. 前庭性眼震(vestibular nystagmus)第六节 面肌瘫痪Facial Paralysis鼓索与面神经分离前p伴舌前2/3味觉丧失p唾液分泌障碍 解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上p 面神经受损p 伴同侧舌前2/3味觉丧失p 唾液分泌障碍p 听觉过敏患侧额纹变浅或消失口角低垂, 鼻唇沟变浅皱额闭目鼓颊&露齿 均不能(图2-9)周围性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现 周围性

41、周围性面瘫面瘫舌前舌前2/3味觉障碍味觉障碍唾液分唾液分泌障碍泌障碍听觉过听觉过敏敏泪液分泪液分泌障碍泌障碍Hunt综综合征合征膝状神膝状神经节经节+镫骨肌镫骨肌支以上支以上+ 鼓索支鼓索支以上以上+ 茎乳孔茎乳孔以下以下+ 表2-4 面神经各段损害的症状q受累水平不同, 伴发症状不同 (表2-4). 见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barr综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫面肌瘫痪-分型&临床表现 中枢性面瘫n 一侧皮质核束损害, 病变对侧眼裂以下面瘫,n 常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束), 偏瘫(皮质脊髓束受损)n 见于脑血管病肿瘤等(图2-9)面肌瘫痪-分型&a

42、mp;临床表现 中枢性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现周围性面瘫第七节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders & Vertigo一、听觉障碍 (Auditory disorders)解剖基础-蜗神经传导径路 图2-10 1. 耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性) 外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等神经性耳聋(感音性) 内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变2. 耳鸣 听觉障碍-临床表现概念: 无外界声音刺激, 患者主观听到持续性声响病变: 听感受器&传导径路病理性刺激所致主观

43、性耳鸣听觉障碍-临床表现概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强)病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪 (微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致)3. 听觉过敏二、眩晕(Vertigo) E患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等E自身或外界物体运动性幻觉E是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路(图2-11) 眩晕-概念&解剖学基础E常缺乏自身或外界物体旋转感, 仅表现头重脚轻行走不稳眩晕(vertigo) 头晕(dizziness)病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因1. 系统性眩晕眩晕-临床分类&表现1. 系统性眩晕眩晕-临床分类&

44、表现r可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍 1.1 周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变, 如r迷路炎r中耳炎r前庭神经元炎r内耳眩晕症(Meniere病)等 1.2 中枢性眩晕(假性眩晕)系统性眩晕鉴别表2-5眩晕-临床分类&表现病变v前庭神经颅内段v前庭神经核v核上纤维v内侧纵束v皮质&小脑前庭代表区见于v椎基底动脉供血不全v小脑脑干&第四脑室肿瘤v颅内高压症v听神经瘤v癫痫等临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点突发，持续时间短突发，持续时间短(数十分、数小数十分、数小时、数天时、数天) 持续时间长持续时间长(数周、数月至数

45、年数周、数月至数年)，较周，较周围性眩晕轻围性眩晕轻发作与体位关发作与体位关系系头位或体位改变可加重，闭目不减头位或体位改变可加重，闭目不减轻轻与改变头位或体位无关，闭目减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重侧注视时眼震加重眼震粗大和持续眼震粗大和持续平衡障碍平衡障碍站立不稳站立不稳, 左右摇摆左右摇摆站立不稳站立不稳, 向一侧倾斜向一侧倾斜自主神经症状自主神经症状伴恶心伴恶心呕吐呕吐出汗等出汗等不明显不明显耳鸣耳鸣&听力下降听力下降有有无无脑损害表现脑损害表现无无可有可有, 如头痛如头痛颅内压增高

46、颅内压增高脑神经损害脑神经损害瘫痪瘫痪&痫性发作等痫性发作等病变病变前 庭 器 官 病 变前 庭 器 官 病 变 , 如 内 耳 眩 晕 症如 内 耳 眩 晕 症(Mnire病病)迷路炎迷路炎中耳炎中耳炎&前庭前庭神经元炎等神经元炎等前庭核前庭核&中枢联络径路病变中枢联络径路病变,如椎如椎-基底基底动脉供血不足动脉供血不足,小脑小脑脑干脑干&第四脑室肿第四脑室肿瘤瘤, 听神经瘤听神经瘤, 颅内高压症颅内高压症&癫痫等癫痫等表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 眩晕-临床分类&表现病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血 血液病心功能不全

47、 感染中毒&神经功能 失调等2. 非系统性眩晕特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感, 很少伴恶心呕吐无眼震眩晕-临床分类&表现第八节 延髓麻痹Oblongatal Palsy解剖学基础概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13延髓麻痹-概念&解剖学基础 舌咽神经传导径路&功能迷走神经传导径路&功能声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1. 真性球麻痹 舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩, 肌束震颤等2. 假性球麻

48、痹(pseudobulbar palsy)双侧皮质核束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进延髓麻痹-分类&临床表现不同点共同点表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害神经元损害下运动神经元下运动神经元上运动神经元上运动神经元病变部位病变部位疑核疑核舌下神经核及舌下神经核及, , 脑神经脑神经, 多为一侧性损害多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束双侧皮质脊髓束或皮质延髓束病史病史多为首次发病多为首次发病2次或多次脑卒中次或多次脑卒中强哭强笑强哭强笑( )(+)舌肌纤颤舌肌纤颤&萎缩萎缩(+)( ) 舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧舌肌挛缩不能快速从

49、一侧伸到另侧咽咽吸吮吸吮掌颏反射掌颏反射( )(+)下颌反射下颌反射无变化无变化亢进亢进四肢锥体束征四肢锥体束征多无多无多有多有排尿障碍排尿障碍无无多有多有脑电图脑电图无异常无异常可有弥漫性异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类&临床表现延髓神经支配肌肉病变所致双侧性, 无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等3. 肌源性球麻痹延髓麻痹-分类&临床表现第九节 晕厥与痫性发作Syncope & Seizure一、晕厥 (syncope)晕厥(syncope)全脑血流量突然减少, 导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地, 可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不

50、足晕厥-概念要点提示晕厥-概念脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状, 可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等, 可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性 1. 反射性晕厥晕厥-分类p调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致. 包括:p血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见p直立性低血压性晕厥p特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)p颈动脉窦性p排尿性p吞咽性咳嗽性p舌咽神经痛性晕厥等2. 心源性晕厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻晕厥-分类3. 脑源性晕厥各种严

51、重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足q短暂性脑缺血发作(TIA)q高血压脑病q主动脉弓综合征q基底动脉性偏头痛q脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变)晕厥-分类4. 其他哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥晕厥-分类要点提示晕厥-分类晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是, 后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征 晕厥-临床特点 短暂而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒1. 发作前期晕厥-临床特点E 患者感觉眼前发黑, 站立不稳E 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地E 神经系统检查无阳性体征2. 发作期晕厥

52、-临床特点 意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等 经数分或数十分钟休息可缓解 不遗留任何后遗症3. 恢复期二、癫痫发作 (Seizure)W脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常W临床表现形式多样 痫性发作(Seizure)概念全面性发作肌阵挛发作部分性发作痫性发作(Seizure)概念病因W引起脑部结构或代谢异常的各种病因W不明原因最能提示痫性发作的2个病史特点W与局灶性起始痫性发作有关的先兆W全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间, 睡眠时较多白

53、天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见, 高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见痫性发作(Seizure)要点提示痫性发作&晕厥的治疗晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心, 建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作, 并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理 第十节 躯体感觉障碍 Disorders of Somatic Sensation感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1. 一般感觉v 浅感觉(痛温触觉) 来自皮

54、肤粘膜v 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 来自肌肉肌腱骨膜&关节v 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉1. 特殊感觉-视听嗅味感觉障碍-概念要点提示感觉障碍-概念感觉症状通常先于感觉体征出现, 但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平, 时间进程可提示病因 感觉传导径路(图2-14) 共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧不同点感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧后索上行,

55、 至薄束核楔束核 后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础 脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列 薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列髓内感觉传导束的排列(图2-15)节段性感觉支配(图2-16)n 皮节 每个感觉根或脊髓节段 支配一片皮肤感觉 (31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(1)感觉障碍-解剖学基础感觉障碍-解剖学基础颈腰&骶部脊神经前支形成颈丛腰丛&骶丛节段性支配关系有助于定位诊断周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18, 2-

56、19完全性感觉缺失(e.g, polyneuropathy)分离性感觉障碍 (e.g, syringomyelia)抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类 感觉过敏(hypersthesia) 感觉倒错(dysesthesia) 感觉过度(hyperpathia) 感觉异常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性感觉障碍-临床表现感觉障碍 临床表现多样,病变部位不同 临床表现各异 (图2-20) 后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性 感觉障碍感觉障碍-临床表现1. 末梢型2. 周围神经型3. 节段型感觉障

57、碍-临床表现4.1 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)q 病变平面以下对侧痛温觉丧失q 同侧深感觉丧失q 上运动神经元瘫痪(图2-24)4. 传导束型4.2 脊髓横贯性损害q 病变平面以下全部感觉障碍q 截瘫或四肢瘫q 尿便障碍q 见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期感觉障碍-临床表现 同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失, 伴其它结构损害症状&体征 e.g, 小脑后下动脉闭塞 (Wallenberg综合征) 病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧 已交叉的脊髓丘脑侧束5. 交叉型q脑桥中脑丘脑&内囊等q大脑皮质感觉区分布较广q局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-

58、临床表现6. 偏身型7. 单肢型第十一节 瘫痪 Paralysis下运动神经元瘫痪-解剖学基础E 脊髓前角细胞E 脑神经运动核及发出的神经轴突E 接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路E 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径上运动神经元大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束) 特点: 经2级神经元传导(图2-21)瘫痪-解剖学基础痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)r下运动神经元瘫或周围性瘫r下运动神经元病变所致2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis)瘫痪-

59、分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广, 偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主), 或四肢瘫(如GBS)肌张力增高, 呈痉挛性瘫痪减低, 呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进, 浅反射消失腱反射减弱或消失, 浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无, 可见轻度废用性萎缩显著, 早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常, 无失神经电位神经传导速度减低, 有失神经电位肌肉活检正常, 后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类&临床表现要点提示瘫痪-定位诊断必须首先根据患者

60、的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平, 才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病神经丛病&周围神经病, 以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益 1. 皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪v上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22) 刺激性病变v对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损v引起对侧单肢瘫v对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫v大范围病灶可致偏瘫2. 皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫3

61、. 内囊(internal capsule)定位诊断-痉挛性瘫痪W运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征W对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫)W对侧偏身感觉减退W对侧同向性偏盲4. 脑干(brain stem)定位诊断-痉挛性瘫痪 交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫) Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征5. 脊髓(spinal cord)(1) 脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)5. 脊髓(spinal cord)(1) 脊髓半切损害- 痉挛性瘫特点踝阵挛定位诊断-痉挛性瘫痪病理征腱反射亢进p颈膨大以上: 四肢上运动神经元瘫p颈膨大病变: 双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动