第五章补体系统

1、Jules Bordet (1870-1961)Discoverer of complement一、经典（传统）激活途径经典（传统）激活途径 1. 激活剂激活剂 Ag-Ab复合物复合物( IgG、IgM ) 2. 参与成分参与成分 C1C9 3. 激活过程（三个阶段）激活过程（三个阶段） 识别阶段识别阶段 活化阶段活化阶段 膜攻击阶段膜攻击阶段 2.活化阶段活化阶段C3转化酶和转化酶和C5转化酶的转化酶的形成形成 3. 膜攻击阶段膜攻击阶段 膜攻击复合体（膜攻击复合体（C5b6789n）形成）形成 C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C

2、9 C5b6789n (膜攻击复合体膜攻击复合体)细胞裂解细胞裂解 参与成分参与成分 C1C9 MBL、MASP， B、D、P因子因子 C2C9 C3、 C5C9 第三节第三节 补体系统激活的调节补体系统激活的调节 一、自身衰变的调节一、自身衰变的调节 1. 未结合的未结合的C4b、C3b易被水解失活。易被水解失活。 2. 与细胞膜结合的与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。易衰变。 3. 与病原体结合的与病原体结合的C4b、C3b稳定。稳定。 第四节第四节 补体受体补体受体(complement receptor,CR) 补体受体（补体受体（complement recepter ,CR）是指

3、分布）是指分布在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补体受体结合而发挥作用。体受体结合而发挥作用。一、一、MACMAC介导的细胞裂解作用介导的细胞裂解作用 补体系统活化补体系统活化 膜攻击复合物膜攻击复合物 溶解溶解靶细胞（如奈瑟细菌等靶细胞（如奈瑟细菌等G G阴性菌，异型红细胞阴性菌，异型红细胞等）等）( (旁路途径旁路途径MBL途径途径 经典途径）经典途径）

4、。调理作用调理作用 Ag（颗粒性）（颗粒性）-Ab 复合物复合物 C3b、 C4b、iC3b 结合于吞噬细胞结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。吞噬免疫复合物。4. 清除凋亡细胞清除凋亡细胞 生理条件下经常产生凋亡细胞生理条件下经常产生凋亡细胞表面表达多表面表达多种自身抗原种自身抗原被某些补体活化片段（被某些补体活化片段（C1q、C3b、iC3b等）识别并结合等）识别并结合通过与吞噬细胞表面的相通过与吞噬细胞表面的相应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。 4. 炎症介质作用炎症介质作用（1）过敏毒素作用）过敏毒素作用 过敏毒素过敏毒素 C5a、C3a和

5、和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活性介质释放活性介质( 如组胺、白三烯及前列腺如组胺、白三烯及前列腺素等素等)过敏反应性病理变化。过敏反应性病理变化。（2）趋化作用）趋化作用 趋化因子趋化因子C5a、C3a、 C4a 和和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应。炎症反应。（3）激肽样作用）激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性能增强血管的通透性炎性渗出、水肿。炎性渗出、水肿。5. 免疫调节作用免疫调节作用（1）C3促吞噬细胞作用；促吞噬细胞作用；（2）C3b+CR1(B细胞）细胞）促进促进B增殖分化。增殖分化。（3）C3b可增强对靶细胞的可增强对靶细胞的ADCC作用。作用。 l