先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验

1、先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验 先心病合并重度肺动脉高压先心病合并重度肺动脉高压 肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性与特发性PAH病理表现相同病理表现相同病理病理 一般资料一般资料2009. 42013.4 共共54例例男男21例，女例，女33例例年龄年龄10个月个月66岁岁18岁以上岁以上32例，儿童例，儿童22例例均为先心病合并重度肺动脉高压均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指口唇紫绀并杵状指7例例差异性紫绀差异

2、性紫绀4例例临床资料临床资料 一般资料一般资料所有患者经超声心动图检查确诊所有患者经超声心动图检查确诊 初诊初诊47例，外院转诊例，外院转诊7例例 心导管检查心导管检查10例（成人）例（成人） 术前开始用药术前开始用药51例，术后例，术后3例例 诊断资料诊断资料CHD诊断：诊断：ASD：10例例 VSD：26例例 PDA: 5例例 PDA+VSD：5例例 PDA+ASD：3例例 DORV: 4例例 TAPVC: 1例例 检查资料检查资料超声心动图资料：超声心动图资料： SPAP：89158mmHg 存在双向分流存在双向分流21例例 三尖瓣环位移三尖瓣环位移心导管检查资料（心导管检查资料（10例

3、）：例）： 肺总阻力肺总阻力1224Wood Qp/Qs：6-MWT 治疗方法治疗方法 成人：第一个月：成人：第一个月：62.5mg bid 第二个月开始：第二个月开始：125mg bid 儿童：儿童： 按照体重比例给药按照体重比例给药 其中术前开始用药其中术前开始用药51例，术后开始用药例，术后开始用药3例例 随访：随访：130m方法方法 治疗结果治疗结果 服药时间：服药时间：130m完成心脏畸形矫治（外科、介入）完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例例肺动脉压力降至正常或接近正常并减量肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药停药29例例自行停药自行停药7例例死亡死亡1例例17例尚在服药中例尚在

4、服药中结果结果 治疗结果治疗结果正常停药者正常停药者正在服药者：心功能正在服药者：心功能级以上，运动级以上，运动耐力增强（耐力增强（6-MWT）改善改善15例，稳定例，稳定2例例出现转氨酶增高出现转氨酶增高2例例 一过性咳嗽一过性咳嗽2例例 一过性轻度浮肿一过性轻度浮肿1例例 一、术前用药的必要性一、术前用药的必要性对于具备手术指证和临界指证的患者，对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？是否存在术前用药的必要性？UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测

5、示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。血气分析：血气分析：SaO2 91.7%。心导管检查：心导管检查：PAP: 109/54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHgQP/QS：TVP：-5 （11 Wood单位）单位）急性肺动脉扩张试验：急性肺动脉扩张试验：-5 （8Wood单位）单位）治疗：治疗： 波生坦：波生坦：31.25mg bid 1mon。SaO2 ：95.6%例例1 二、术后继续用药的必要性二、术后继续用药的必要性术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续使用波生坦的必要？使用波生坦的必要？手术：体外循环下室间隔缺损修

6、补。手术：体外循环下室间隔缺损修补。 术毕测肺动脉压术毕测肺动脉压36/15mmHg （主动脉压（主动脉压94/57mmHg）术后术后1周血气分析：周血气分析：SaO2：98%。肝功：肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范围。、胆红素均在正常范围。UCG: SPAP44mmHg。例例1 三、术后继续用药的必要性三、术后继续用药的必要性 1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m SPAP (mmHg) 59 66 79 67 71 74 72 20m 22m 24m 26m 28m 30m 46 37 32 26 28 26 例例1 三、不同患者对药物反应存在差异三、不同患者对药物反应存在差

7、异不同患者对药物反应不完全相同，导不同患者对药物反应不完全相同，导致在不同的患者疗效不同。致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。药或者加药。 四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大PDA的重度的重度肺动脉高压治疗效果更好！肺动脉高压治疗效果更好！相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越差；差；合并粗大合并粗大PDA的心脏缺损较单纯的心脏缺损

8、或的心脏缺损较单纯的心脏缺损或单纯单纯PDA治疗效果好；治疗效果好；分次治疗更安全。分次治疗更安全。 四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好UCG：全心扩大，：全心扩大，ASD30mm，CDFI示双向示双向 分流，分流，PDA宽宽12mm， CDFI示双向示双向 分流，估测分流，估测SPAP122mmHg。X-ray：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影 增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带 稀疏。稀疏。SaO2：上肢：上肢93.7%，下肢，下肢90.2%例例2 四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好波生坦：

9、波生坦：62.5mg bid 1mon。SaO2：使用波生坦：使用波生坦1mon后上肢后上肢95.4%，下肢下肢93.9%。PDA介入封堵术（介入封堵术（VSD18）。）。术中测压，封堵前术中测压，封堵前SPAP120mmHg,封封堵后堵后80mmHg。例例2 四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好术后波生坦：术后波生坦：125mg bid 6mon。UCG:右房、右室扩大，右房、右室扩大，ASD 30 mm，CDFI示示 左向右分流，估测左向右分流，估测SPAP40 mmHg。体外循环下体外循环下ASD修补术。修补术。继续口服波生坦：继续口服波生坦：125mg bid 6monSPAP30mmHg，停药。，停药。例例2 四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增 厚，厚，VSD22mm，CDFI示双向分流，示双向分流，PDA 宽宽14mm，CDFI示双向分流，估测示双向分流，估测SPAP 128mmHg。X-ray：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不 大，肺纹理略粗乱。大，肺纹理略粗乱。SaO2：上肢：上肢84%例例3 四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好波生坦：波生坦：62