自身免疫性脑炎ppt课件

1、本身免疫性脑炎 脑炎的病因包括病毒感染和本身免疫性疾病两大类，以前者更常见；而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿普通不包含在脑炎的概念范畴中。 近年来，神经科对本身免疫性脑炎的研讨获得了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。 英国2019年一项多中心前瞻性研讨显示：本身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR)脑炎。 2019年美国一项主要的脑炎研讨工程-加利福尼亚脑炎工程报道，其新诊断的抗NMDAR脑炎病例数曾经超越了肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性脑炎。 北京协和医院神经科的研讨结果显示：在病因

2、不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16. 2%。本身免疫性脑炎(AE) 泛指一大类由于本身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反响而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知妨碍及精神病症为主要临床特点。 神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑本质，并在血管周围构成套袖样构造为主要表现，虽类似病毒性脑炎改动， 却不能在组织中检出病毒抗原核酸及包涵体。分型 病理学上病变部位不同， 可将AE 划分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型。 影像学提示病变累及部位，分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无显著变型。 病因分类为特异性抗原抗体相关性 AE 以及非特异性抗原抗体相关性 AE。1 特异性

3、抗体相关脑炎 1. 1 明确的抗体相关脑炎( 副肿瘤综合征) 由于患者血浆和脑脊液( CSF) 中存在相应抗体而导致局灶性神经功能的异常，这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织表达，并且70%患者在发现原发肿瘤之前就可以查到相关的抗体，故当患者表现为相应的副肿瘤综合征时，经过检查其血和 CSF能否存在相关抗体可以确诊 。 1.抗 Hu 抗体脑炎 最常见于小细胞肺癌( SCLC) ，临床可以表现为边缘叶脑炎( LE) 、亚急性小脑变性、脊髓炎或是觉得神经元病 。 2.抗 CV2 抗体脑炎 见于 SCLC、胸腺瘤， 最常表现为 LE，也可以表现亚急性小脑变性、视神经炎和周围神经病。 3.抗 Ma

4、2 抗体脑炎 最常见于睾丸生殖细胞瘤，以 LE、丘脑功能低下和脑干功能妨碍为表现，常有明显的雄激素程度升高。 4.抗 NMDA受体抗体脑炎 见于卵巢间质细胞瘤，除脑炎表现外可以有癫痫、异动， MRI 在 FLAIR T2 信号显示颞中叶高信号，雌激素程度明显升高， CSF 抗体程度明显高于血浆。 5.抗 VGKC 抗体脑炎 见于胸腺瘤、SCLC，临床类似 Creutzfeldt- Jakob( CJD) 病表现或是 LE、神经元性肌强直、肌阵挛，伴有低钠血症。 6. 抗 amphiphysin 抗体脑炎 见于 SCLC 和乳腺癌，以僵人综合征( SPS) 和脊髓病为表现，同时伴有抗 SOX 抗

5、体升高。 7 .抗 Zic4 抗体脑炎 见于SCLC，脑炎表现时常伴有抗 Hu 抗体、抗 CV2 抗体升高。 8.抗 AMPA 受体抗体脑炎 见于肺、乳腺、胸腺肿瘤，表现为 LE、激惹和癫痫，雌激素程度升高，CSF 细胞升高，CSF 抗体较血浆抗体明显升高。 9.抗 Ri 抗体脑炎 见于儿童神经源性肿瘤、成人乳腺癌和卵巢恶性肿瘤，表现为眼阵挛和肌阵挛，小脑变性及脑干脑炎。 1. 2 非副肿瘤性的本身免疫性脑炎 1.抗钾离子通道抗体相关脑炎 在出现顺行 性和逆行性遗忘等脑病表现时，也可以类似 CJD 表现为快速进展的痴呆，常有低钠血症， 血浆或是CSF 的 VGKC 抗体常明显升高，对免疫抑制剂

6、治疗具有戏剧性改动也进一步支持诊断。 2.Hashimoto 脑病 临床可以有两种表现， 一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另一种在老年人当中常表现为认知妨碍，抗甲状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白抗体明显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白轻度升高，脑电图可有慢波或是癫痫波等，头MRI有萎缩和白质高信号，但是上述表现均无特异性，对激素治疗的戏剧样反响可以支持疾病的诊断。 3.抗谷氨酸脱羧酶( GAD) 抗体相关的综合征 包括 SPS、伴有强直和阵挛的脑脊髓炎、共济失调、癫痫等；临床诊断主要依托血浆或是 CSF 抗GAD 抗体明显升高， 阳性率为90%。 SPS诊断可参考2021 年的 Dalakas 诊

7、断规范 4.枯燥相关性脑病 常出如今有风湿性关节 炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和枯燥综合征患者，临床及影像学表现与 MS 类似，与MS 鉴别主要依托唇腺活检。 5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后 1 年内起病，临床和影像学表现为急性脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病的主要鉴别点，脑活检常为血管炎。2 非特异的抗体相关脑炎 1.白塞脑病 表现为认知妨碍和额叶相关的执行功能受损。白塞病的典型临床表现和头 MRI 在基底节、丘脑、上部脑干和颞中叶 T2 高信号可以作为鉴别要点。 2.结节病相关的脑病 好发人群为北欧人及美洲人中黑人，发病率为白人 3 倍，X 线胸片可以有相应表现， 同时血浆和 CSF 的血管紧张素转换酶 ( ACE) 程度明显升高是疾病的主要鉴别要点。 3.原发性中枢神经系统血管炎性脑病 卒中样发作和阶梯性进展病程，在除外巨细胞动脉炎、结节性动脉炎、细菌、病毒