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文档简介

1、内科学内科学学习目标 掌握：重症肌无力临床表现、诊断、治疗原则和重症肌无力危象处理原则；周期性瘫痪的治疗原则 熟悉：神经-肌肉接头疾病的病理生理；多发性肌炎的临床表现、辅助检查、诊断和治疗原则 了解：重症肌无力的常见病因及发病机制学习目标 能够对重症肌无力患者进行诊断；能够在发生重症肌无力危象时期选择合理的抢救方案 针对周期性瘫痪患者积极进行健康教育：注意饮食、避免过饱、过度疲劳、剧烈运动、受寒等诱发因素的发生内容提要 概述 病理 病因和发病机制 病例 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗神经-肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ） 突触前膜（神经末梢） 突触间隙

2、 突触后膜（肌膜）电冲动必须通过NMJ中枢运动神经末梢支配骨骼肌运动概 述病 理神经-肌肉接头疾病病理神经末稍神经冲动突触前膜Ca2+内流囊泡释放ACh入突触间隙失活再摄取胆碱酯酶突触后膜AChR突触后膜去极化 肌肉收缩Na+内流肌肉病因和发病机制神经肌肉接头概 念神经-肌肉接头疾病神经-肌肉接头处 定位发生传递障碍的获得性自身免疫病 定性重症肌无力重症肌无力中枢神经神经末梢 骨骼肌神经肌肉接头发病机制总结神经冲动神经末梢肌肉ACh受体肌肉收缩囊泡释放ACh胸腺抗体发病机制总结病 例p首发眼睑下垂，视物困难p劳动时肢体疲乏，休息后缓解再劳动乏力加重 重症肌无力 问题患者的首发症状是什么？ 患者

3、疲乏无力有什么特点？上眼睑下垂，视物困难 劳累加重，休息缓解（波动性） 可累及面肌、咀嚼肌、呼吸肌等病 例部分或全身骨骼肌异常易疲劳，呈波动性活动后加重 休息后减轻 晨轻暮重 临床特征 女:男 = 3:2 女性：2040岁 男性：50岁 家族性罕见 1.流行病学特点 临床表现2.症状 眼外肌无力（多数首发） 上睑下垂 复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现重症肌无力 面肌无力：表情障碍、闭眼示齿无力 咀嚼肌无力：咀嚼无力 咽喉肌无力：吞咽困难 颈肌无力：抬头困难 四肢骨骼肌无力：持物、行走困难 膀胱括约肌平滑肌不受累 临床表现1.1.胸部胸部CTCT纵隔窗增强胸腺瘤正常纵隔窗正常胸部CTMG胸部CT辅助检查2.2.疲劳试验疲劳试验 受累肌肉重复活动后肌无力明显加重下蹲运动20次/分辅助检查蔽于一曲 凡人之患 荀子 而暗于大理 曲：局部理：根本规律治 疗治疗思想治疗思想荀子异常抗体异常抗体胸腺胸腺治疗策略胸腺瘤：胸腺切除术前术后1.手术治疗 治疗方案2.2.免疫治疗免疫治疗 血浆置换：清除AChR-Ab 静脉免疫球蛋白：干扰异常免疫应答 糖皮质激素：抑制AChR-A

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