皮肤黏膜淋巴结综合征

1、概述一、定义：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。概述二、发病情况 年龄：本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.31.51.5）1 1。 病程：多为68周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但有1%2%死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗塞，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 本病的病因尚未明了，现在多认为本病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴，运用卫气营

2、血辨证施治已取得较好疗效。 病因病机 本病感受温热邪毒，从口鼻而入，犯于肺卫，蕴于肌腠，入营扰血，侵犯营血，病变脏腑以肺胃为主，累及心肝肾诸脏； 温热邪毒，初犯于肺卫，蕴于肌腠，酿生发热。入里化火，内入肺胃，阳热亢盛，炽于气分，熏蒸营血，动血耗血，见壮热不退、皮肤斑疹、口腔黏膜及眼结膜充血等症； 热毒痰邪凝阻经络，臖核肿大疼痛； 热盛伤津，致口干、舌红、草莓舌； 热炽营血，血液凝滞，运行不畅，造成血瘀诸症； 病后热去,气虚阴津耗伤，疲乏少力，指趾皮肤脱皮。临床诊断 1 1诊断要点发热：最早出现的症状，持续5 51111天或更久（2 2周至1 1个月），体温常达3939以上，抗生素治疗无效。双侧

3、球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，1010天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。发热1 14 4天躯干出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。 临床诊断1 1诊断要点 （6 6）实验室检查：周围血象白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，有轻度贫血，血小板第2 2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快； C C反应蛋白增高；血清蛋白电泳显示球蛋白升高，以2 2球蛋白显著。心电图改变，如STST段、T T波异常及心

4、律紊乱等；超声心动图在半数病人可发现心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉扩张等。临床诊断 2 2鉴别诊断幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。辨证论治1 1辨证要点 本病以卫气营血辨证为纲。初起邪在肺卫，证见发热恶风，咽红，多为时短暂；热炽气分，高热持续，口渴喜饮，皮疹布发；继入营血，证见斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡；后期气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾脱皮。本病易于形成瘀血，证

5、见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛、指纹紫滞等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、右胁下痞块等多种证象。 辨证论治2 2治疗原则 本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润。本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。辨证论治3证治分类（1）卫气同病（2）气营两燔（3）气阴两伤辨证论治3 3证治分类 （1 1）卫气同病：发病急骤，持续高热；恶风目赤，口渴咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现；颈部臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻； 舌

6、红苔薄，脉象浮数。治法：辛凉透表，清热解毒。方药：银翘散加减。 常用金银花、连翘清热解毒；薄荷辛凉透表； 清热解毒；牛蒡、玄参解毒利咽；芦根养阴生津。加减： 高热烦躁口渴用生石膏、知母直清气分大热； 颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结； 足掌底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀； 关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。辨证论治3 3证治分类（1 1）卫气同病辨证分析：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部臖核均为卫气同病温热邪毒入里之象。辨证论治（2 2）气营两燔：壮热不退，昼轻夜重，烦躁不宁或有嗜睡；咽红目赤，唇干赤裂，肌肤

7、斑疹，关节疼痛，颈部臖核肿痛，手足硬肿，指趾脱皮；舌绛如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。治法：清气凉营，解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮（疫疹一得）加减。 常用水牛角、丹皮、赤芍清营凉血散瘀； 生石膏、知母大清气分之热； 黄芩、栀子泻火； 玄参、生地清热养阴。加减： 大便秘结加用生大黄泻下救阴； 阴伤加麦冬、石斛、竹叶、生地甘寒清热生津； 腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、焦山楂清肠燥湿； 颈部臖核明显加夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。辨证论治（2 2）气营两燔辨证分析：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手

8、足硬肿、舌质红绛等症。辨证论治（3 3）气阴两伤：身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，口渴喜饮；咽干唇裂，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少；舌红苔少，脉细不整。治法：益气养阴，清解余热。方药：沙参麦冬汤（温病条辨）加减。 常用沙参、麦冬、玉竹清润滋养； 天花粉生津止渴；生地、玄参清热凉血； 太子参气阴两补；白术、扁豆益气和胃。加减： 纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃； 低热不退加地骨皮、银柴胡，用鲜生地清解虚热； 大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥； 心悸脉律不整加丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。辨证论治（3 3）气阴两伤辨证分析：本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚证，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少；偏阴

9、虚证，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。其他疗法中药成药 生脉饮：每服5 51010mlml，1 1日3 3次。用于气阴两伤证。 丹参滴丸：每服1 13 3粒，1 1日3 3次。用于本病血瘀证。西医疗法 丙种球蛋白：每日400400mgmgKgKg，2 24 4小时内输入，连续4 4日。用于发病1010日以内，早期静脉滴注。 阿司匹林：每日5050100100mgmgKgKg，分3 34 4次服，连服1414天；以后减至每日5 5mgmgKgKg，顿服，直至血沉、血小板恢复正常后。一般在发病后6 68 8周停药。 心源性休克、心力衰竭及心律失常者，予相应治疗。预防与调护1 1预防 （1 1）合

10、理喂养，适当户外活动，增强体质。（2 2）积极防治各种感染性疾病。2 2调护（1 1）饮食宜清淡新鲜，补充足够水分。保持口腔清洁。适度卧床休息。（2 2）密切观察病情变化，特别是及时发现并发症。（3 3）本症患儿须随访半年至1 1年。有冠状动脉扩张者须长期随访，每半年至少作1 1次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失为止。辨证论治2 2治疗原则 本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润。本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。加减： 高热烦躁口渴用生石膏、知母直清气分大热； 颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结； 足掌底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀； 关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。其他疗法中药成药 生脉饮：每服5 51010mlml，1 1日3 3次。用于气阴两伤证。 丹参滴丸：每服1 13 3粒，1 1日3 3次。用于本病血瘀证。西医疗法 丙种球蛋白：每日400400