幼年特发性关节炎

1、幼年特发性关节炎诊断指南与操作规范JIA诊断及分型标准】依据2001年国际风湿病联盟(ILAR)幼年特发性关节炎诊断标准进行诊断及分型。1 .定义幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀，除外其他疾病后称为幼年特发性关节炎。2 .除外标准以上总定义适用于所有类型的JIAo但每一型需要除外的原则如下：a.银屑病或一级亲属患银屑病。b.男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性。c.强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病性关节炎，Reiter's综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属患以上任意一种疾

2、病。d.类风湿因子IgM间隔3个月以上两次阳性。e.患者有全身型JIA表现。这些除外原则在下面具体条文中都会提到，并且将来有可能进行修改。3 .分型1） .全身型幼年特发性关节炎（systemicJIA）：一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状：（1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（2）全身淋巴结肿大；（3）肝脾肿大；（4）浆膜炎。应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,do2） .少关节型幼年特发性关节炎（OligoarticularJIA）:发病最初6个月14个关节受累，有两个亚型。（1）持续性少关节型JIA,整个疾病过程

3、中关节受累数小于等于4个；（2）扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数大于等于5个。应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d,e。3） .多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子阴性型）（polyarticularJIA,Rheumatoidfactornegative）:发病最初的6个月,5个以上关节受累，类风湿因子阴性。应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d,e。4） .多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子阳性型）（polyarticularJIA,Rheumatoidfactorpositive）:发病最初6个月5个以上关节受累，并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类

4、风湿因子阳性。应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,e。5） .银屑病性幼年特发性关节炎（psoriaticJIA）：1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下最少任何2项：（1）指（趾）炎；（2）指甲凹陷或指甲脱离；（3）家族史中一级亲属有银屑病。应除外前述“二、除外标注”的b,c,d,e。6） .与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(EnthesitisRelatedJIA,ERA):关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少2项：(1)有舐潞关节压痛和或炎症性腰舐部疼痛目前表现或病史；HLA-B27阳性；(3)6岁以上发病的男性患儿；(4)急性或症状性前色素膜炎；

5、(5)家族史中一级亲属有强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，炎症肠病性关节炎，Reiter's综合征，急性前色素膜炎。应除外前述“二、除外标注”的a,d,e。7） .未分类的幼年特发性关节炎(undifferentiatedJIA):不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。【鉴别诊断】根据不同分型应与相关疾病相鉴别：1 .以发热、皮疹为主者：应与全身感染如败血症、结核、病毒感染等鉴别；同时需除外恶性病如白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病及其他恶性肿瘤；2 .以关节受累为主者：应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等相鉴别；3 .需与其他风湿性疾病相鉴别：如SLE、MC

6、TD、血管炎综合征如过敏性紫瘢、川崎病等鉴别。【治疗】原则：采取分型分组治疗。参照2011年ACR关于JIA治疗建议、2012年中华医学会儿科分会免疫学组制定的JIA(多/少关节型)循证诊疗建议，结合科室自身的条件和特点，加以应用。1 .非番体类抗炎药(NSAIDs):蔡普生：剂量10-15mg/(kg，d),分两次或三次口服；布洛芬：剂量3040mg/(kg,d),分两次或三次口服；双氯芬酸：常用剂量为23mg/(kg,d),分两次口服；美洛昔康：常用剂量0.1250.25mg/(kg,d),每天一次；阿司匹林：常用剂量5080mg/(kg,d),分两次或三次口服。2 .改变病情抗风湿药(D

7、MARDs):甲氨蝶吟(MTX):每周7.510mg/m2,次日给与叶酸2.5-5mg口服对抗其副作用；柳氮磺胺叱咤(SSZ):在MTX有禁忌或不耐受时，替代MTX首选柳氮磺胺叱咤(SSZ)或来氟米特。SSZ剂量50mg/(kg，d),分两次或三次口服；来氟米特：对体重v20kg者，给予负荷量100mg1天后10mg隔日1次；体重2040kg,给予负荷量100mg两天后10mg每日1次；体重40kg,给予负荷量100mg3天后20mg每日1次口服。推荐对于年长儿常规剂量为0.3mg/(kg.d),一次口服；羟氯喽：常用剂量为4-6mg/kg.d(最大剂量200mg/d),建议每612个月进行一

8、次眼科随访。3 .糖皮质激素：糖皮质激素治疗JIA的适应症包括：JIA全身型伴严重血管炎；JIA全身型伴多脏器损害，或并发巨噬细胞活化综合症(MAS);JIA多关节型的顽固重症，NSAIDS和DMARDS药物治疗无效；JIA少关节型顽固型，可局部注射皮质激素；JIA合并眼部并发症，可局部使用激素眼药水。4 .免疫抑制剂：环抱霉素A(CsA):常用剂量46mg/(kg.d),用于MTX耐药的JIA多关节炎、少关节炎型；也可用于少数重症全身型JIA,尤其在合并MAS的患儿；环磷酰胺(CTX):用于部分难治性全身型JIAo5 .中医中药：白芍总就(TGP)胶囊：剂量0.3-0.6g/次，每日2-3次；雷公藤多就：剂量为1mg/kg/d,每日1-2次。6 .钙剂：可选择每日口服1000mg钙剂和/或400U维生素D。7 .生物制剂：1)依那西普(Etanercept):推荐剂量0.4mg/kg,每周2次皮下注射，总疗程6-12月；2)英夫利昔单抗(Inflixi