个别氨基酸的代谢

1、 第四节 个别氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 一碳单位 含硫氨基酸 芳香族氨基酸及 链氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 （一）代谢过程RCH2NH2RCHORCOOH单胺氧化酶H2O+O2NH3+H2O21/2O2胺醛酸有机RCHCOOHNH2氨基酸氨基酸脱羧酶CO2（辅酶 磷酸吡多醛） 代谢特点： 1氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 2产生的胺类物质具有重要生理功能， 但含量不高。 3体内广泛存在胺氧化酶（amine oxidase） 将胺类物质氧化成为相应的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在体内蓄积。 （二）个别氨基酸 有：谷氨酸、半胱氨酸、组氨酸、 色氨酸、鸟氨酸。 1谷

2、氨酸-氨基丁酸 （-aminobutyric acid,GABA）COOH(CH2)2CHNH2COOHCO2COOH(CH2)2CH2NH2L-谷氨酸L-谷氨酸脱羧酶-氨基丁酸COOH(CH2)2CHO琥珀酸半醛COOH(CH2)2COOH琥珀酸 酮戊二酸-谷氨酸O 2半胱氨酸牛磺酸（taurine）CH2SHCHNH2COOHL-半胱氨酸3OCH2SO3HCHNH2COOH磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2CH2SO3HCHNH2牛磺酸 3组氨酸组胺（histamine）NHNCH2CHCOOHNH2 L-组氨酸脱羧酶L-组氨酸NHNCH2CH2NH2组胺CO2 4色氨酸-羟色胺 （5-hy

3、droxytryptamine,5-HT）CH2CHNH2COOHNHCH2CHNH2COOHNHHO色氨酸羟化酶色氨酸5-羟色氨酸CH2CH2NH2NHHO5-羟色胺5-羟色氨酸脱羧酶CO2单胺氧化酶H2O+O2NH3+H2O2CH2CHONHHO5-羟色醛OCH2COOHNHHO5-羟吲哚乙酸 5鸟氨酸多胺物质NH2(CH2)3CHNH2COOH鸟氨酸鸟氨酸脱羧酶CO2NH2(CH2)4NH2腐胺S-腺苷甲硫氨酸(SAM)S-甲硫腺苷+CO2NH2(CH2)4NH(CH2)4NH2精眯丙胺转移酶SAMS-甲硫腺苷+CO2丙胺转移酶NH2(CH2)4NH(CH2)4NH精胺(CH2)4NH2

4、 这些胺类物质的作用： 1. -氨基丁酸在脑组织含量较多，它是抑制性神经递质，对神经中枢起抑制作用。 2.牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，它随胆汁酸进行分解代谢。 3.5-色胺在脑组织中作为神经递质，具有抑制作用。在外周组织中它具有收缩血管的作用。 4.多胺物质是调节细胞生长的重要物质。它可促进核酸、蛋白质的合成，细胞的增殖。二、一碳单位的代谢（一）一碳单位（onecarbon unit）的概念 某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：methyl methylene methennyl formyl formimino CO2不属于这种类型的一碳

5、单位CH3CH2CHCHONHCH2甲基甲烯基甲炔基甲酰基亚氨甲基（二）四氢叶酸（tetrahydrofolic acid ） 1. 四氢叶酸的结构 喋呤啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸 NNNNH2NCH2-HNCO-HN-CH-CH2-CH2-COOHCOOH12345678910 叶酸二氢叶酸还原酶NADPH+H+NADP+二氢叶酸二氢叶酸还原酶NADPH+H+NADP+四氢叶酸2四氢叶酸的作用 （1） 作为一碳单位的载体、辅酶。 （2）在叶酸结构的5、10位氮原子上载有不 同的一碳单位。形成五种不同的衍生物。NNH510CH3NN510CH2 N5-CH3FH4N5、 -CH2-FH4N10

6、NN510CH2 N5、=CH2-FH4N10 NHN510CHO -CHOFH4N10NNH510CH=NH -CH=NHFH4N5 3.一碳单位的产生 丝氨酸N5、N10-CH2-FH4 CH2CHNH2COOH丝氨酸+ FH4丝氨酸羟甲基转移酶H2ON5、 N10-CH2-FH4+CH2NH2COOH甘氨酸3甘氨酸N5、N10-CH2-FH4+ FH4甘氨酸裂解酶N5、 N10-CH2-FH4+ CO2CH2NH2COOH甘氨酸+ NH3NAD+NADH+H+ 组氨酸N5-CH=NHFH4NHNCH2CHNH2COOH组氨酸组氨酸酶NH3NHNCH=CHCOOH尿刊酸2H2O尿刊酸酶HN

7、CH=CHCOOHHOOC-CHNFH4N5-CH=NHFH4亚氨甲基转移酶CHNH2COOH（CH ）22COOH亚氨甲基谷氨酸谷氨酸 色氨酸N10-CHOFH4色氨酸NCH2CHNH2COOHH色氨酸吡咯酶O2NHCHOCCHNH2COOHON-甲酰犬尿酸H2O甲酰胺酶NH2CCHNH2COOHOHCOOH犬尿酸N10-CHOFH4合成酶FH2+ATPADP+PiN10-CHOFH4 4一碳单位的相互转变H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CHFH4NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10 5一碳单位的

8、生理功用。 （1）它作为合成嘌呤及嘧啶的原料。 例如： N10CHOFH4、 5,N10CHFH4嘌呤环的合成; 5,N10CH2FH4胸腺嘧啶(dTMP) 的合成。 （2）一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来. 三、含硫氨基酸的代谢 体内的含硫氨基酸有三种： 甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。（一）甲硫氨酸的代谢 代谢特点：提供甲基，生成半胱氨酸。 1转甲基作用 甲硫氨酸的循环NH2CHCH2S CH3（ ）COOH3甲硫氨酸甲硫氨酸腺苷转移酶ATPPPi+PiNH2CHCH2S CH3（ ）COOH3腺苷-S-腺苷甲硫氨酸RHRCH3甲基转移酶NH2CHCH2S（ ）COOH3腺苷-S-腺苷同

9、型半胱氨酸H2O腺苷NH2CHCH2S（ ）COOH3同型半胱氨酸N5-CH3FH4FH4转甲基酶VB12（ ）H甲硫氨酸循环的特点： N5一四氢叶酸转甲基酶又称甲硫氨酸合成酶，其辅酶是维生素B12，它参与甲基的转移。维生素B12缺乏时，N5一CH3FH4上的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，不能重新利用它来转运其它一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。因此，维生素B12不足时可以产生巨幼红细胞性贫血。 S-腺苷甲硫氨酸是体内最重要的甲基直接供体，而N5-CH3FH4则间接供体，参与体内甲基化合物的合成。 肌酸的合成 肌酸（

10、creatine）和磷酸肌酸（creatine phosphate）是能量储存、利用的重要化合物。 1.反应部位肝脏 2.合成原料甘氨酸为骨架，精氨酸提 供眯基，-腺苷甲硫氨酸供给甲基。 3.合成过程：CH2NH2COOH甘氨酸+NH2CHCH2（ ）COOH3NH2C=NHNH精氨酸脒基转移酶CH2COOHNHNH2C=NH+NH2CHCH2（ ）COOH3NH2胍乙酸鸟氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸甲基转移酶CH2COOHNNH2C=NH肌酸CH3ATPADP肌酸激酶CH2COOHNNHPC=NHCH3磷酸肌酸H2OH2OPi+NHHN=CC=OH3C-NCH2肌酸酐 2胱硫醚代

11、谢途径半胱氨酸的生成同型半胱氨酸丝氨酸胱硫醚半胱氨酸同型丝氨酸酮丁酸丙酰H2OH2OOCoA-CO2 HSCoA胱硫醚酶（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 代谢特点生成活化型的硫酸根 1半胱氨酸与胱氨酸的互变 NH2CHCH2SHCOOH半胱氨酸NH2CHCH2SHCOOH半胱氨酸+NH2CHCH2SCOOHNH2CHCH2SCOOH2H2H胱氨酸 硫酸根的代谢 NH2CHCH2SHCOOH半胱氨酸H2O2（O）NH2CHCH2SO2HCOOH半胱亚磺酸-NH2C=OCH2SO2HCOOH亚磺丙酮酸H2SO3C=OCH2COOH丙酮酸 硫酸根代谢特点： 半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根

12、一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根。 即3-磷酸腺苷5-磷酸硫酸 （3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate） PAPS的作用： 参与体内的生物合成。 参与肝脏的生物转化作用。 四、芳香族氨基酸的代谢 包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1. 苯丙氨酸的代谢生成酪氨酸 CH2CHNH2COOH+O2CH2CHNH2COOH+OHH2O苯丙氨酸酪氨酸四氢生物喋呤二氢生物喋呤苯丙氨酸羟化酶NADPH+H+NADP+反应特点： 苯丙氨酸羟化酶的辅酶是四氢生物蝶呤，催化的反应不可逆。因而酪氨酸不能变为苯丙氨酸。 NN

13、NCH-CH-CH3OHH2NNHHOH OH578613 当先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶时，可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进 一步转变成苯乙酸等衍生物。 CH2CH COOHNH2CH2C COOHOGlu转氨酶 -酮戊二酸苯丙酮酸Phe 2酪氨酸的代谢 儿茶酚胺 黑色素 生糖生酮。 CH2CHNH2COOHOHCH2CHNH2COOHOHHOCO2CH2CH2NH2OHHOCH2CH2NH2OHHOOHCH2CH2NHCH3OHHOOHCH2CHNH2COOHOOOONHCH2CCOOHOHOOHOHCH2CCOOHO酪氨酸酪氨酸转氨酶多巴多巴胺(神经组织、肾上腺髓质)(黑色素细胞)羟苯丙

14、酮酸多巴醌去甲肾上腺素尿黑酸吲哚醌肾上腺素聚合黑色素延胡索酸+乙酰乙酸-CH3反应特点： 1.多巴胺，去甲肾上腺素、肾上腺素是儿茶酚胺类激素。 2.人体内若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素。皮肤、毛发呈白色，称为“白化病”。 3.酪胺酸羟化酶是儿茶酚胺类激素合成的限速酶，受终产物的反馈调节。 （二）色氨酸的代谢 -羟色胺 一碳单位 尼克酸 丙酮酸 乙酸乙酸辅酶NCH2CHNH2COOHHNCH2CHNH2COOHHCOCHONH2CH2CHNH2COOHCOHCOOHNH2COOHNCOOHOHNH3NH2CH2CHNH2COOHCONCOOHOHNH2COOHOHOHOH色氨酸色氨酸吡咯酶甲酰犬尿

15、酸原甲酰犬尿酸原酶甲酰犬尿酸原酶丙氨酸丙氨酸邻氨苯甲酸犬尿酸原犬尿酸转氨酶转氨酶NH33-羟邻氨苯甲酸3-羟犬尿酸黄尿酸NCOOH尼克酸乙酰乙酰 CoA 包括：亮氨酸、异亮氨酸和撷氨酸， 它们都是必需氨基酸。五、支链氨基酸的代谢缬氨酸亮氨酸异亮氨酸转氨基作用生成相应的酮酸-生成相应的脂酰基CoA氧化脱羧作用-NH2CO2氧化生成相应的 ，-烯脂酰基CoA琥珀酸单酰CoA乙酰CoA及乙酰乙酰CoA及琥珀酸单酰CoA乙酰CoA三大营养素代谢小结： 1三大营养素代谢联系见 p.208 2. 乙酰CoA的来源去路 TAC乙酰CoA葡萄糖脂肪酸 甘油氨基酸脂肪酸酮体糖原甘油三酯蛋白质胆固醇2草酰乙酸来源

16、去路 PEP丙酮酸苹果酸天冬氨酸柠檬酸草酰乙酸柠檬酸1. 食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用2. 生糖生酮氨基酸生糖生酮氨基酸3. 一碳单位一碳单位4. 转氨基作用转氨基作用5. 联合脱氨基作用联合脱氨基作用6. 必需氨基酸必需氨基酸7. 苯丙酮酸尿症。苯丙酮酸尿症。1. 阐述谷氨酸在体内转变成尿素、阐述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2、与与H2O的主要代谢途径。的主要代谢途径。2. 阐述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖阐述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径。的主要代谢途径。3. 概述体内氨基酸的来源与主要代谢概述体内氨基酸的来源与主要代谢去路。去路。4.4.简述何为鸟氨酸循环、在何部位进

17、简述何为鸟氨酸循环、在何部位进行及其基本过程。行及其基本过程。5.5.试述甲硫氨酸循环的基本过程及生试述甲硫氨酸循环的基本过程及生理意义。理意义。6.6.试说明氨基酸脱羧基生成哪些具有试说明氨基酸脱羧基生成哪些具有生理功能的胺类物质。生理功能的胺类物质。 叶酸二氢叶酸还原酶NADPH+H+NADP+二氢叶酸二氢叶酸还原酶NADPH+H+NADP+四氢叶酸甘氨酸N5、N10-CH2-FH4+ FH4甘氨酸裂解酶N5、 N10-CH2-FH4+ CO2CH2NH2COOH甘氨酸+ NH3NAD+NADH+H+ 4一碳单位的相互转变H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CHFH4

18、NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10 5一碳单位的生理功用。 （1）它作为合成嘌呤及嘧啶的原料。 例如： N10CHOFH4、 5,N10CHFH4嘌呤环的合成; 5,N10CH2FH4胸腺嘧啶(dTMP) 的合成。 （2）一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来. NH2CHCH2S CH3（ ）COOH3甲硫氨酸甲硫氨酸腺苷转移酶ATPPPi+PiNH2CHCH2S CH3（ ）COOH3腺苷-S-腺苷甲硫氨酸RHRCH3甲基转移酶NH2CHCH2S（ ）COOH3腺苷-S-腺苷同型半胱氨酸H2O腺苷NH2CHCH2S（ ）COOH3同型半胱氨酸N5-CH3FH4FH4转甲基酶VB12（ ）HNH2CHCH2S CH3（ ）COOH3甲硫氨酸甲硫氨酸腺苷转移酶ATPPPi