AIP急性间质性肺病

1、弥漫性实质性肺病(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung DiseaseDPLD的共同特点症状：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难体征：吸气末VelcroVelcro罗音影像学：双肺弥漫间质性浸润肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或P PA-aA-aO O2 2异常病理：肺间质炎症和纤维化DPLD的主要症状隐匿性、进行性呼吸困难： 最具特征性（一般无端坐呼吸）干咳咯血：主要见于弥漫性肺泡出血综合征和 LAM胸痛：不常见DPLD的体征吸气末VelcroVelcro罗音杵状指紫绀肺动脉高压右心衰竭的体征DPLD的肺功能限制性通气功能障碍： VC、TLC 、RV 、 FRC 、 FE

2、V1/FVC 弥散功能降低：DLCO 血气：PaO2 、 PA-aO2 DPLD的肺功能伴气道阻塞表现的间质性肺病： 结节病 郎格罕氏细胞组织细胞增多症（LCH） 淋巴管平滑肌瘤病（LAM）间质性肺病的影像学胸片： 肺容积降低 磨玻璃样改变 细网状阴影 弥漫性结节影（15mm） 蜂窝肺 纵膈肺门淋巴结增大肺容积增加： LAM 结节性硬化 3期结节病 PLCH间质性肺病的影像学HRCT 胸膜下弧线状影 不规则线状影 不规则线网状影 磨玻璃样改变 实变影 小结节影 囊性变 蜂窝肺 支气管扩张急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP)AIPAIP名称的变迁(

3、(一) ) 1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)” 1975年Liebow对IPF行进一步分类： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia

4、 AIPAIP名称的变迁( (二) ) 1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间 质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。 Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD) 临 床 表 现 起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭， 多需机械通气维持，存活时间短，大部分在11 2 2月内死亡，死亡率为78%78%。 发病年龄783783岁，平均4949岁。 大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染

5、的症状。 实验室检查不具有特异性。AIP病理 广泛分布的、表现均一的肺损伤 肺泡通常变形甚至塌陷 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细 胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积 炎性细胞以单个核细胞为主 类似于UIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺泡腔 肺泡内，型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜 晚期可见蜂窝肺推荐的AIP的诊断标准 6060天内有急性下呼吸道疾病 影像学为弥散的双肺浸润 肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害 缺乏病因，诸如：感染、SIRSSIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病 既往胸片正常IPFIPF20个月A I PA I P治 疗原则：早期、大量、长期 冲击治疗

6、： 甲基强的松龙5001000mg/d 5001000mg/d 35d; 35d; 甲基强的松龙250mg/d + CTX 1.5g/d 250mg/d + CTX 1.5g/d + VCR 2mg + VCR 2mg呼吸性细支气管炎Respiratory Bronchiolitis, RB 一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学诊断。在临床上，RBRB病人多是无症状的。 19741974年，NiewoehnerNiewoehner等首先描述了上述病理表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞（AMAM）沉积于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气管旁炎症和纤维化。呼吸性细支气管炎相关性肺间质病Res

7、piratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD 19871987年，MyersMyers等发现了6 6位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重度吸烟的病人。终末细支气管内及旁存在大量的成簇的AMAM，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。RBILDRBILD是一种在组织病理学上与吸烟相关的RBRB无差异，而在临床上表现为具有限制性通气功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。RB和RBILD的病理(一) 主要表现是呼吸性细支气管内大量的AMAM聚集；慢性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。 AMAM

8、具有特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质光镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积被认为是吸烟的后果。 细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉积而增厚。没有纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至肺气肿的表现。细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细胞浸润的程度，RBILDRBILD要普遍重于RBRB。RB和RBILD的病理(二)RB与吸烟的关系RB与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄无关；已经成为吸烟的特异性指标。吸烟史越长，AM的色素程度和纤维化程度越明显。戒烟后1-3年AM的色素沉着可与不吸烟者相同。RBILD的影像学20%的病人X线表现为正常；50%可有弥散对称的网状

9、结节伴磨玻璃样变。HRCT最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。RBILDRBILD肺 功 能RBILD的肺功能会随病情的程度不同而变化，总体上是混合性通气功能障碍，但以限制性为主、伴中度的弥散功能障碍。因为RBILD中存在RB，所以有一部分病人同时存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积。但此类病人的DLCO会有不成比例的下降。B A L发现具有棕色色素沉着的AM。虽然不能鉴别RB和RBILD，但可以排除其他肺间质病。 在RBILD中可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。临 床 表 现在RBILD中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、

10、体重下降、乏力等。多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。治 疗总体上， RB的治疗效果不佳，对激素、免疫抑制剂和戒烟的反映变异大。对RBILD首先应戒烟。由于病例数目太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松30-40mg/天1月。存 在 的 问 题 RB是一种疾病还是对吸烟的一种反应？ RB与RBILD的病理界限为何？ RB与RBILD的临床界限（影像、肺功能、症状）为何？ RB与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？脱 性间质性肺炎Desquamative Interstitial Pneumonia, DIPDIP病理弥漫的肺泡间隔增宽，肺泡型上皮细胞增生，肺泡内

11、AMAM的聚集。AMAM的分布是弥散的，不以支气管中央分布。但是AMAM仍然具有与RBRB和RBILDRBILD相同的色素。DIP与吸烟的关系大部分病人与吸烟有关。尘肺、免疫系统疾病、药物反应亦可引起本病。 在DIP中，主要表现为隐匿起病的运动后 气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、 乏力等。 多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕 见。影 像 学3%-22%的病人，其胸部X线正常。HRCT最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。59%有不规则的线状、网状影，多局限在肺底。50%有不规则的线状阴影伴扭曲变形纤维化。双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。DIPD

12、IPDIP肺 功 能限制性通气功能和弥散功能障碍， 伴低氧血症。B A L发现淋巴中性粒细胞明显增多，亦 可见嗜酸粒细胞。 治 疗强的松40-60mg/天4-6周, 逐渐 根据反应减量并持续6-9个月。淋巴细胞性间质性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) 1969年Liebow和Carrington用来描述肺弥漫性淋巴细胞的间质性浸润。 ATS/ERS将LIP划归间质性肺病。 从血液系统疾病角度而言，LIP属于淋巴增殖性疾病。（鉴别诊断）临 床 表 现 多为女性，平均年龄50岁。 呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、关节疼痛。 常合并免

13、疫球蛋白异常。 肺功能为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。LIP病理 弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润，支气管周围轻微的受累。 腺泡内无严重的受累。 间质淋巴细胞主要是T淋巴细胞，内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞。 间质纤维化很少见。影 像 学 X线为特异性的网状、粗/细网状结节影。 胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围的淋巴细胞浸润。 HRCT：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔的增厚以及淋巴结增大。LIPLIPLIP治 疗糖皮质激素或联合免疫抑制剂AIPAIP名称的变迁( (一) ) 1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急

14、性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)” 1975年Liebow对IPF行进一步分类： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia 没有纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至肺气肿的表现。细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细胞浸润的程度，RBILDRBILD要普遍重于RBRB。RB和RBILD的病理(二)存 在 的 问 题 RB是一种疾病还是对吸烟