溶血性贫血及检验HA学时

1、会计学1溶血性贫血及检验溶血性贫血及检验HA学时学时铁铁珠蛋白珠蛋白原卟啉原卟啉分解分解重新利用重新利用胆绿素胆绿素形成形成还原还原胆红素胆红素肝肝G醛酸转移酶醛酸转移酶和和G醛酸结合醛酸结合结合胆红素结合胆红素（水溶性）（水溶性）经胆管排入十二指肠经胆管排入十二指肠细菌还原细菌还原粪胆原粪胆原大多大多少数少数随粪便排出体外随粪便排出体外小肠黏膜重吸收入血小肠黏膜重吸收入血门静脉入肝门静脉入肝胆管胆管胆色素肝肠循胆色素肝肠循环环肾脏肾脏尿胆原尿胆原血管外溶血血管外溶血肠粘膜吸收肠粘膜吸收入血入血肾脏肾脏尿胆原尿胆原血管内溶血血管内溶血HP-HbHP-Hb高铁高铁Hb分解分解高铁血红素高铁血红素

2、高铁血红素白蛋白高铁血红素白蛋白肾脏肾脏Hb尿尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿氧化氧化单核单核-巨噬巨噬S 胆红素胆红素肝脏肝脏肠道肠道粪胆素原粪胆素原游离游离HbHbRBC白蛋白白蛋白 分类分类 疾病疾病遗传性遗传性 遗传性遗传性各种各种RBCRBC增多症。增多症。 G-6-PDG-6-PD酶、丙酮酸激酶（酶、丙酮酸激酶（PKPK）缺乏症。）缺乏症。 地中海贫血、不稳定地中海贫血、不稳定HbHb病等。病等。膜缺陷膜缺陷酶缺陷酶缺陷HbHb病病获得性获得性免疫机制免疫机制膜缺陷膜缺陷理化及感染理化及感染因素等因素等 自身免疫性贫血；输血性溶血病等。自身免疫性贫血；输血性溶血病等。 PNHPNH 行军

3、性行军性HbHb尿，机械性心瓣膜，药物溶血，疟尿，机械性心瓣膜，药物溶血，疟 疾，脾亢等。疾，脾亢等。三、溶血性贫血的分类三、溶血性贫血的分类RBCRBC本身异常性本身异常性HAHA血血 象象HA血象血象100%溶血溶血脆性减低脆性减低脆性正常脆性正常脆性增加脆性增加 0.32 0.44 0.64 0.9%NaCl开始溶血开始溶血RBC脆性示意图脆性示意图：都是补体惹得祸都是补体惹得祸 二、发病机制二、发病机制 海恩茨小体（海恩茨小体（Heinz）阳性率）阳性率6-磷酸磷酸G酸酸G-6-PDNADPNADPHGSHGSSGH O H O谷光甘肽谷光甘肽POX酶酶注：注：此途径主要产生有抗氧化能

4、力的此途径主要产生有抗氧化能力的NADPHNADPH和和GSHGSHHHHRBCRBC戊糖旁路能量代谢途径戊糖旁路能量代谢途径Heinz小体小体(变性珠蛋白小体）变性珠蛋白小体）6-磷酸磷酸G酸酸G-6-PDNADPNADPH还原型还原型美兰美兰氧化型氧化型美兰美兰高铁高铁Hb亚铁亚铁Hb高铁高铁Hb还原酶还原酶注：实验中首先加入亚硝酸钠将亚铁注：实验中首先加入亚硝酸钠将亚铁HbHb氧化为高铁氧化为高铁HbHb还原还原还原HHHG-6-P原位溶血原位溶血Hb合成不合成不足易被脾脏清除易被脾脏清除贫血、黄疸、贫血、黄疸、肝脾肿大肝脾肿大RBC自身异常自身异常膜异常膜异常酶异酶异常常珠珠Pr肽链异

5、常肽链异常先天异常：先天异常：遗传性球形遗传性球形RBCRBC症，血管外溶血，症，血管外溶血，RBCRBC脆性脆性后天异常：后天异常：PNHPNH，血管内溶血，血管内溶血，HamsHams阳性阳性。戊糖旁路代谢酶：戊糖旁路代谢酶：G-6-PDG-6-PD酶，血管内和血管外溶血酶，血管内和血管外溶血均有，高铁均有，高铁HbHb还原实验阳性，还原实验阳性，HeinzHeinz小体阳性。小体阳性。无氧酵解代谢酶：无氧酵解代谢酶：PKPK酶，血管外溶血酶，血管外溶血。量减少：量减少：地中海贫血，血管外溶血。地中海贫血，血管外溶血。RBCRBC脆性脆性，靶形，靶形RBC10%RBC10%，HbHb电泳异常。电泳异常。质异常：质异常：不稳定不稳定HbHb病，血管外溶血，病，血管外溶血，HeinzHeinz小体小体阳性。阳性。冷凝集素综合征（冷凝集素综合征（CASCAS）阵发性冷性阵发性冷性HbHb尿（尿（PCHPCH） 项项 目目 温抗体型温抗体型 冷抗体型冷抗体型CASPCH 发病率发病率 6070% 725% 25% 年龄年龄成年女性成年女性中老年女性中老年女性青少年青少年抗体作用的最适抗体作用的最适温度温